肝内型门脉高压症

( ganneixingmenmaigaoya )

西医

简介：
由各种原因引起的肝硬变所致的门脉高压症。参见“门静脉高压症”条。
病因：
本病为各种原因引起的肝硬变所致。包括窦前和窦后阻塞两种。窦前型阻塞的常见原因是血吸虫性肝硬变，窦后型阻塞的常见病因是肝炎后肝硬变。
地区：
窦前型肝内门脉高压仅发生于长江流域。
人群：
窦后型在我国发病率较高，多见于中年男性，病情发展缓慢。
发病机理：
主要病变是肝小叶内纤维组织增生细胞再生，增生纤维索和再生肝细胞结节的挤压，使肝小叶内肝窦变狭或闭塞，以致门脉血流入受阻、门静脉压力便随之增高。其次是肝小叶间汇管区的动静脉交通支的开放而直接使压力高8～10倍的肝动脉血流反注入压力较低的门静脉小分支，使门脉压力更加增高。
病理生理：
门静脉高压形成后，有下列病理变化。
1．脾肿大，脾功能亢进：门脉血流受阻后，首先出现脾脏充血性肿大。继之发生脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生。脾脏破坏血细胞的功能增加即脾亢。
2. 交通支扩张：由于门脉受阻且无静脉辨，四个交通支均明显扩张。临床上特别重要的是胃底食管下段这一交通支。它离门脉主干及腔静脉主于最近、压力差最大，经受门脉高压的影响最早、最显著。这些位于食管下段和胃底的静脉发生曲张后，可使覆盖的粘膜变薄，极易为粗糙食物或胃酸返流腐蚀所损伤而引起急性大出血。
3．腹水：门脉压升高，使门脉系毛细血管滤过压增加对腹水形成有一定影响，但主要原因是肝硬变后肝功能减退，以致血浆白蛋白合成障碍，血浆胶体渗透压降低。另外肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素的增多而引起的钠水潴留等。
诊断标准：
本病的参考诊断标准如下：
（一）诊断标准
1．具有腹壁静脉曲张，脾肿大和脾功能亢进，呕血及／或黑便，腹水等。
2．x 线吞钡检查及／或上消化道内窥镜检查显示食管、胃底静脉曲张。
3．b型超声波检查显示脾静脉和门静脉增宽。
4．脾门静脉造影或门静脉造影显示脾、门静脉增宽或食管、胃底静脉曲张，且可显示门静脉主干有无阻塞，籍以确定肝外型或肝内型。
5．剖腹探查术中直接测定自由门脉压（freeportal pressure）超过490.35pa，最为可靠。
（二）判定
具备第1～5项中任何一项即可确诊。
（参考《临床疾病诊断标准与国家体检标准》一书。第一版，第25页）
体征：
1．脾肿大脾功能亢进：正常情况下脾是摸不到的，如本人拳头大小，脾肿大后可在左肋缘下摸到，程度不一。大者可达脐下。早期肿大的脾脏质软，活动。晚期脾内纤维组织增生而变硬，脾周围粘连活动度减少，脾肿大均伴有程度不同的脾功能亢进。表现为贫血、白细胞及血小板计数下降。
2．呕血或便血：曲张的食管胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血。由于肝功能损害及脾亢致使出血不易自止。大出血引起的肝组织严重缺氧。易导致肝昏迷。首次大出血的死亡率可达25％，在第一次大出血后的1～2年内约半数病人可再次出血。
3．腹水：约1／3病人有腹水。呕血后常引起或加剧腹水形成。此外，部分病人有黄疸、肝肿大等症状。
影响诊断：
1、b超检查
可见脾脏增大，肝脏呈硬变波型，同时可确定腹水。
2、x 线检查
气钡双重对比上消化道造影检查法可发现食道下段曲张静脉征象。如虫蚀状改变及蚯蚓样或串珠状负影。脾门静脉造影或门静脉造影显示脾、门静脉增宽或食管、胃底静脉曲张；且可显示门静脉主干有无阻塞，籍以确定肝外型或肝内型。
实验室诊断：
一、纤维内镜检查
可直接看到食道下段曲张的静脉。
二、剖腹探查
剖腹探查手术中直接测定自由门脉压（freeportal pressure）超过490.35pa最为可靠。
鉴别诊断：
本病需于布一加氏综合征、消化性溃疡出血等相鉴别。
1．布一加氏综合征：属肝外型门脉高压其主要表现为肝肿大，而脾脏肿大不明显。双下肢及腹壁及腰背表浅静脉曲张。腹水多为顽固性。b超及下腔静脉造影可有诊断意义。
2．胃十二指肠溃疡出血：多有反酸、嗳气、反复发作病史。规律的上腹疼、固定的压痛点，纤维胃镜可明确诊断。
治疗：
门脉高压症外科治疗的主要目的在于抢救和预防食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血，消除脾肿大和脾功能亢进。改善肝功能。包括急性大出血的紧急处理和非出血时期的择期手术。
一、急性大出血的紧急处理
1．一般治疗：包括禁食、耐心解释以消除病人的紧张和恐惧情绪。
（1）矫正血容量：在严格观察血压、脉搏的同时立即输血、补液。如果收缩压低于10.4kpa失血量已达800ml以上。应快速输血。无输血设备或等待输血时，可先输用右旋糖酐等血浆代用品或5％糖盐水暂时补充血容量。但右旋糖酐24小时不宜超过1000ml。
（2）止血：垂体后叶素20iu溶于5％葡萄糖200ml内在20分钟内静滴，必要时4小时重复应用。垂体后叶素能使内脏动脉收缩，降低门静脉压力达到止血作用。但它有加重肝脏缺氧和损害肝功能的缺点，且对高血压，冠状动脉血管供血不足的病人不宜适用，去甲肾上腺素8mg加入500ml冷开水中短期内分次口服。其它止血药物如对羧基苯胺200-400mg加入5％葡萄糖500ml内静滴等。
2.三腔管压迫止血：原理是利用充气之气囊分别压迫胃底和食道下段的曲张静脉达到压迫止血目的。
3．急症手术：在应用上述方法不能达到止血目的则应早期手术。手术可分二类。
（1）直接缝扎破裂出血的曲张静脉或阻断其血运来达到止血目的。①胃底静脉缝扎术：在胃底部前壁作纵行切口，吸除胃腔内凝血块，显露胃底曲张静脉，找到出血后行间断或连续缝扎止血，再沿着贲门四周缝扎粘膜下所有曲张静脉，从而阻断食管曲张静脉的反常血流。②
胃底周围血管离断术：先切除脾脏，然后结扎切断所有胃大弯侧的胃短血管，胰腺上缘走向胃底小弯侧的所有血管，胃小弯侧的胃左血管及其分支，食道下端周围血管以及扩张的膈下静脉。③胃底横断吻合术：先切除脾脏，再暴露胃底。在贲门下方5～6公分处横形切断胃底。并在胃体断端大弯侧作三角形切除。随即将胃的二个断端重新吻合。
（2）通过降低门静脉压来达到止血目的，包括急症脾切除术，急症分流术（详见择期手术治疗）。
二、非出血期的择期手术治疗
目的是降低门静脉压力，消除脾功能亢进，从而达到预防食道胃底曲张静脉破裂出血，改善病人的健康状况和恢复劳动力。目前常见的是脾切除和分流手术。
1．脾切除术：切除脾脏不仅可以纠正脾亢，也可以减少门静脉血流量20～40％，从而降低门静脉压力。这一手术对防止食道胃底曲张静脉破裂大出血有一定效果，也在一定程度上促使腹水消退。最适宜于血吸虫病性肝硬变所致的门脉高压症。
2．分流手术：是用手术吻合血管的方法，将门静脉系和腔静脉系连通起来，使压力高的门静脉系血液直接分流到腔静脉系而降低门静脉压力。这类手术降低门静脉压力效果较确切，防治出血效果明显而持久，但操作较复杂，手术时间长可加重肝功能损害。
（1）手术适应症：①无腹水，曾有食道胃底曲张静脉破裂大出血者。②曾有大出血且有腹水，但经治疗后腹水短期内消退者。③肝功能较好，白蛋白＞30％，血清胆红素在10mg％以下，血清转氨酶正常。
（2）手术方式：①脾肾分流术：将脾切除，利用脾静脉断端和左肾静脉的侧面吻合。②门一腔分流术：将门静脉直接同下腔静脉行侧一侧吻合。③肠系膜上静脉一下腔静脉分流术：切断髂总静脉分叉上方的下腔静脉或双侧髂总静脉，以下腔静脉或右侧髂总静脉端和肠系膜上静脉的侧面吻合。目前多用自体血管或人造血管行肠系膜上静脉和下腔静脉"架桥"术（c型或h型）
中西医结合：
血吸虫病肝纤维化时门脉高压明显，肝功能损害较轻，可考虑作分流术；肝炎性肝硬化肝功能损害较重一般不作预防性分流术，宜采取中西医结合综合疗法。本病治疗的关键是腹水的治疗，在西医一般疗法的基础上，配合中医辨证治疗常能获得理想的效果。但在出现顽固性大出血、肝性脑病、功能性肾衰时仍应积极采取西医急救措施。