嗜酸性肉芽肿性血管炎

( shisuanxingrouyazhongxingxueguanyan )

别名： 哮喘

中医

简介：
在中医古籍中无本病名称，因主要表现为哮喘，故首先属中医的"哮喘"。
治疗：
发作时为邪实，并辨其寒热及痰浊而治之。缓解期属肾脾两虚，应扶脾益肾，补土生金，调脏腑功能祛生痰之因而治之。

西医

简介：
本病特点为哮喘、严重过敏史、嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞与巨细胞为主组成的血管外肉芽肿，并有弥漫性动脉病损。
病因：
病因为某些刺激性抗原发生免疫。
病理：
病理特征是小的坏死性肉芽肿和侵犯小动脉和静脉的坏死性血管炎。病变类似结节性多动脉炎，不同点为在结缔组织血管外有肉芽肿性结节，多位于心（心包）、肺。肉芽肿以嗜酸性物质为核心围以嗜酸粒、巨噬及巨细胞，并近小动脉静脉旁。病变中心含有坏死细胞及（或）变异的胶原纤维。病变吸收后代以增生纤维组织，为1mm左右。在肉芽肿中以嗜酸性白细胞为主，可见多形核及淋巴细胞。在各期有坏死性血管炎。急性期以中性粒、嗜酸性细胞为主浸润的节段性类纤维坏死病变，在血管壁和其周围间隙中可发生动脉瘤或血栓。痊愈和慢性期，内皮细胞增生，血管腔狭窄或纤维化。巨噬和巨细胞围绕坏死区。支气管哮喘发生，病变可见支气管基膜透明性变，粘液分泌增加，管壁嗜酸性细胞浸润，肺实质性浸润伴嗜酸性细胞渗出和巨细胞。肺动脉见动脉病损，肺炎时肺泡、间隔有嗜酸性粒细胞与巨细胞浸润。其他脏器均可有血管及血管外病灶，如心包或心外膜常有肉芽肿，心肌有间质性嗜酸性细胞浸润区和纤维化病灶。肾脏病变是弥漫性或局灶性间质性肾炎。肾脏内病灶是嗜酸性细胞浸润和嗜酸性细胞肉芽肿及结节（肉芽肿性结节）。但亦可呈局灶性肾小球坏死。皮肤结节血管周围肉芽肿，含巨细胞及嗜酸性细胞。其他器官如肝、脾、淋巴结均见血管炎肉芽肿。末梢或外周神经为神经弓血管炎。
诊断依据：
本病诊断根据临床和病理特征，如数年哮喘史、肺浸润、结节性皮肤病变、心力衰竭、显著嗜酸性粒细胞增多和ige升高。组织活检可确诊，活检组织如肺、皮肤、前列腺示酸性坏死性血管外肉芽肿和坏死性血管炎。
病史：
发病前有哮喘及（或）过敏史，或有支气管炎和肺炎
体征：
呼吸系统症状为最早表现。在发病前有哮喘及（或）过敏史，或有支气管炎和肺炎，然后发展为本病。先兆为发热和体重减轻，胸片为班点状至肺炎样浸润阴影或两侧性结节样浸润至弥漫性间质肺疾病表现。出现血管炎时哮喘症状常消退。表现为嗜酸性粒细胞增多性肺炎。本病呼吸系统表现多种多样，可为哮喘、支气管炎或肺炎。严重时伴咯血、脓痰及胸膜渗液，晚期哮喘减轻或消失。痰液中含大量嗜酸粒细胞。胸片表现多变，可见空洞、实变浸润一处消散又在另一处显现。抗生素治疗对阴影消散不起作用。肾脏病变常见为蛋白尿和血尿，但多不严重，尿毒症很少见。嗜酸性肉芽肿浸及前列腺和下尿路，要发生尿潴留。皮肤表现为皮下结节瘀点、紫癜或皮肤血管梗塞形成。外周神经病变表现为多发性单神经炎。心脏为心力衰竭。胃或小肠血管的肉芽肿性血管炎可梗塞、溃疡或穿孔发生腹痛。大肠粘膜缺血可引起血性腹泻，似慢性溃疡性结肠炎。肉芽肿累及肠、肝或大网膜。腹部可触及“肿块”。关节炎和关节痛少见，中枢神经系统病变可引起癫痫。
影响诊断：
胸片表现多变，可见空洞、实变浸润一处消散又在另一处显现。
实验室诊断：
有嗜酸性粒细胞增多，其绝对计数从（5～20）×109／l（5 000至20 000／mm3），可高至60×109／l（60 000／mm3）；
免疫学：
免疫球蛋白检查见ige可增高达6mg／l（6 000ng／ml），其他免疫学检查多正常。
鉴别诊断：
本病必需和韦格内肉芽肿病，类肉瘤病、支气管肺曲霉病和嗜酸性肺炎鉴别，以及与结节性多动脉炎区别。
治疗：
1．皮质激素（激素）激素可控制炎症。开始用40～60mg强的松／日。急性发作期哮喘严重时，可用于100mg以上。激素可缓解症状，但不能延长生存期。一旦血管炎播散可死于激素直接合并症。2．免疫抑制剂  激素不能控制病情可试用环磷酰胺、硫唑嘌呤、6－巯基嘌呤等，但疗效不显著。顽固难治病例可试用。3．病程和预后1／3生存期为1年。死亡原因多为肺部疾病，少数为肾衰竭、心肌梗死和心力衰竭。其他死亡原因为持续哮喘状态、败血症、动脉瘤破裂、肺炎、小肠梗塞形成等。
中西医结合：
从中西医结合观点看，哮喘属Ⅰ型免疫损伤，系变应原系列变化促使肥大或嗜碱细胞脱颗粒，释放组胺等过敏介质致支气管平滑肌收缩、分泌增加。此外气道反应增高，β受体功能低下，反应减弱，既为病因也为发病的主要病理生理环节。上述免疫反应与非免疫反应的两个系统相互作用形成恶性循环致病情进展。此发病机理在本病同样适用。因此，中医除补肾、祛风、健脾、清肺法外，尚应增加活血化瘀、清热解毒，并加强抗Ⅰ型免疫反应的抗敏治法。