幼年型类风湿病

( younianxingleifengshibing )

别名: 温病 , 痹证

西医

简介:
幼年型类风湿病是小儿时期常见的一种全身性结缔组织病。以慢性关节炎为其主要特点,日久可致关节畸形,并伴有全身多系统的受累。
病因:
本病的病因尚未完全清楚。一般认为其发病与免疫、感染及遗传有关。
发病机理:
可能由于感染刺激机体产生igg,igg又成为抗原,促使产生自身抗igg抗体 (主要是igm),形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,引起炎性组织损伤。近年来发现少发性关节炎型病儿中与组织相容性抗原(hla)b27相关,故认为遗传亦参与了发病。
病理:
本病病理改变以关节为主,呈慢性非化脓性滑膜炎。晚期关节发生强直和变形。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松肌肉出现萎缩。心包膜和胸膜可发生浆膜炎,眼部可发生虹膜睫状体炎
诊断标准:
幼年类风湿性关节炎诊断标准:
之一、美国风湿学会诊断标准
(1)晨僵。
(2)至少有一个关节有压痛或活动时疼痛。
(3)一个关节以上有软组织肿胀或积液。
(4)具有(3)又有关节受侵犯,无症状间隔少于3个月。
(5)对称性关节受累。
(6)皮下结节
(7)典型的放射线检查改变与骨关节脱钙。
(8)类风湿因子阳性。
(9)滑膜液加醋酸时粘蛋白凝块形成不佳。
(10)滑膜活检符合类风湿性关节炎改变。
(11)皮下小结节活检符合类风湿性关节炎
注:①上述症状1~5项至少存在6周以上。②6~8项必须方医生检查所见。
之二、类风湿病情进展分级
Ⅰ期早期无骨质破坏性改变。
Ⅱ期中期骨质疏松。可有轻度关节间隙狭窄。
Ⅲ期极期有软骨或骨质破坏,关节畸形。
Ⅳ期末期除有以上改变外,还有骨关节强直
之三、兰州医学院儿科教研组张芝欣等提出小儿类风湿(jra)的初步诊断标准[临床儿科杂志1987 5(1):30]
(1)典型全身型表现。
(2)典型关节症状:晨起关节强硬;有反复关节肿胀疼痛;有关节畸形。
(3)有皮下类风湿结节
(4)有虹膜睫状体炎(尤其为慢性。)。
(5)血沉和白血球总数、分类增高;γ-球蛋白增高、类风湿因子阳性,抗核抗体阳性或hlab27(+)。
(6)典型x线改变。
(7)典型病理改变。
(8)除外其他发热、关节炎的原因和疾病
诊断依据:
一、全身型的诊断依据:1、发热、皮疹、关节痛等症状,发热可伴寒战,皮疹随体温升降时隐时现;2、肝、脾、淋巴结可肿大;3、外周血白细胞升高,血沉快,c反应蛋白阳性,血细胞培养阴性;4、抗生素治疗无效。
二、少发关节型的诊断依据:1、受累关节少于是4个,以大关节为主。2、易合并眼虹膜睫状体炎;3、组织相容性抗原hla-dr5(阳性),hla-b27(阳性)。
三、多关节型诊断依据:女孩多;2、受累关节大于等于5个,以小关节多见;3、易遗留关节畸形。类风湿因子阳性率高于其他型。
体征:
(一)全身型 (still病)
1.婴幼儿起病者,全身症状明显。
2.高热呈弛张热型,发热前有寒战中毒症状不重。
3.皮疹呈向心性分布,随体温升降时隐时现。
4.多数患儿有肝脾和淋巴结肿大。
5.偶尔并发胸膜炎心包炎及肺间质浸润。
6.此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎,约有25%患儿最终患有严重关节炎。
(二)少发关节
1.Ⅰ型:①多在4岁以前没病,女孩多见;②受累关节少于4个,以大关节为主,可反复发作;③可并发眼慢性虹膜睫状体炎,以致失明;④在关节炎发作期,患儿可有低热、肝脾及淋巴结肿大等症状。
2.Ⅱ型:①儿童多发,男孩多见;②常有家族史;③下肢大关节受累为主,多年后发生骶髂关节炎、强直性脊柱炎
(三)多关节
1.女孩多发。
2.特点为慢性对称性、争发性关节炎,受累关节≥5个,尤以指趾小关节受累多见。
3.颈椎关节及颞颌关节可受累。
4.关节炎反复发作,遗留有关节畸形。
5.虹膜睫状体炎少见。
免疫学:
1.抗核抗体可以阳性。
2.少发关节型Ⅱ型患儿约75%具有组织相容性抗原hla-b27。
鉴别诊断:
1.风湿热:本病多有心脏炎,瓣膜受损,可闻及器质性杂音。而幼年型类风湿病心脏损害以心包炎最多见。风湿热关节炎呈多发性、游走性,不遗留关节畸形,用阿司匹林治疗效果明显。
2.强直性脊柱炎:多发于学龄期男孩,下腰部及髋部疼痛,常发生急性虹膜睫状体炎,有家族史,组织相容性抗原hla-b27阳性。
3.系统性红斑狼疮:典型的皮疹位于面部,关节发生畸形者少见,常见肾脏病变,抗核抗体阳性且滴定度高,补体c3降低。
疗效评定标准:
幼年类风湿性关节炎疗效判定标准:
(一)可按关节功能分级评定
Ⅰ级:关节活动正常,可从事各种活动。
Ⅱ级:关节活动受限,可从事正常活动。
Ⅲ级:关节活动明显受限,只能生活自理。
Ⅳ级:关节强直、生活不能自理。
(二)郭来旺等按以下标准判断疗效(中西医结合杂志1990;10(2):119)
1.完全治愈:关节疼痛、肿张消失,关节活动正常;x线检查病变静止,侵蚀减少;血沉正常,类风湿因子转;半年以上未复发。
2.基本治愈:关节疼痛肿胀消失,关节功能有所恢复,血沉下降、类风湿因子转阴;5个月以上未复发。
3.好转:症状减轻;
4.无效:无变化。
治疗:
目前本病尚无根治方法,主要治疗目的是抑制炎症,减轻临床症状,减轻关节损害。
一、一般治疗
1.急性期应卧床休息,注意营养。
2.采用理疗及适当的体育疗法,减轻关节功能障碍。
3.注意预防感染。
二、药物治疗
1.阿司匹林:剂量为每日80~120mg/kg,分3~4次口服,症状好转后减为维持量,疗程可持续半年以上或数年之久。
2.消炎痛:对阿司匹林不耐受者可用消炎痛,剂量为每日0.5~1mg/kg,分2~3次口服,疗程至症状控制后维持半年以上。
3.肾上腺皮质激素:常用泼尼松,剂量每日1~2mg/kg,当症状缓解后逐渐减量,并加用阿司匹林。
4.金制剂:常用硫代苹果酸钠金,剂量为1mg/kg肌注,每周1次。开始试验量为0.25mg/kg,第2周加至0.5mg/kg,第3周加至0.75mg/kg,第4周加至1mg/kg。1次用量不超过25mg,继续使用20~26周,而后改为每2~4周肌注1次,症状消失1年后停止治疗。
5.免疫抑制剂:环磷酰胺每日2~3mg/kg口服,或硫唑嘌呤每日1~2.5mg/kg口服。
三、眼科治疗
虹膜睫状体炎应散瞳,局部用激素类药物滴剂。
中西医结合:
1、幼年型类风湿西医目前主张早期使用阿司匹林、消炎痛、强的松等治疗,但需长期服药,副作用多,症状控制不理想,常常急性发作与缓解交替出现,延年不愈,造成关节畸形。配合使用中药清热利湿,活血通络,对减轻症状,减少病情反复,有一定帮助。可造用当归丹参赤芍穿山甲地龙苍术黄柏药物
2、对关节症状明显的患儿,或慢性关节炎长期不愈者,在中西医结合治疗的基础上配合针炙治疗往往效果更好。针炙可促进局部血液循环,减少疼痛。
3、在缓解期,可以中医治疗为主。通常施以益气养血、通经活络之品,以减少病情反复发作,逐渐延长缓解期。