骨髓增生异常综合征

( gusuizengshengyichangzonghezheng )

别名： 虚劳 , 血证 , 热劳

西医

简介：
骨髓增生异常综合征指一组与白血病的发生密切有关的造血功能异常或造血功能紊乱征群，这种骨髓增生异常并不包括一般血液病中所发生的骨髓造血异常。本病患者以老年居多，临床表现主要为贫血，但也有感染发热或出血。血象多数为全血细胞减少。骨髓造血虽活跃，但三系细胞的增生异常，表现为细胞异形，原粒细胞及早幼粒细胞增多，有明显的病态造血。
病因：
本病的病因目前尚未十分清楚，在大多数证据表明mds的发生受宿主个体的易感性。接触致白血病有毒物质及其它尚未认识的诸多因素有关。如对癌基因的研究发现mds的发病与癌基因有关。应用杂合子女性葡萄糖脱氢酶的多态性染色体位点上ona的多态性和骨髓造血祖细胞的遗传学分析等研究证实，mds是由于一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的克隆性疾病。临床发现多数mds发展为急性非淋巴细胞白血病，少数演变为急性淋巴细胞白血病，因此一般认为多数mds是髓系干细胞受累，只少数发生于多能干细胞。
人群：
本病以50岁以上的居多，但中国报道中青年的也不少见，从症状开始到转为白血病在1年以内的约占50％以上。半数以上起病隐匿。
发病机理：
发病机制可能包括多阶段的演变，最终可发生白血病。由于干细胞的病变可发生在不同的分化水平，因此在不同的亚型之间可有不同的表现，由于同时存在无效造血，周围血象出现血细胞减少。本病最终不一定演变发展为白血病，部分病例由于感染或出血而引起死亡。
病理：
mds骨髓大多数增生活跃以上，骨髓间质毛细动脉增生，骨髓间质酸性粘多糖、中性粘多糖增多，cfu－c集落减少，csf减少，粒细胞系。红细胞系、巨核细胞系可有病态造血，由于无效造血可出现全血细胞减少。mds细胞有逆转录酶、有染色体异常。mds病理改变进展缓慢，对机体骨髓以外的组织浸润不明显，或仅有轻度浸润。但恶变细胞克隆性增生若再度突变，则可变成为白血病。
诊断标准：
1.周围血全血细胞减少或一系二系减少，可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血，也可有白细胞增多。
2.骨髓增生明显活跃或活跃，骨髓至少有二系病态造血。
3.除外由其他疾病所引起的病态造血。如红白血病、亚急性粒细胞白血病、骨髓纤维化、慢粒、原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞性贫血等。
4.用普通治疗贫血的药物治疗3个月以上无效者。
[附]1982年fab关于mds分型建议标准
骨髓增生异常综合征分为5型：①难治性贫血（ra）；②环状铁粒幼细胞难治性贫血（ras）；③原始细胞过多性难治性贫血（raeb）；④慢性粒-单核细胞白血病（cmml）；⑤转化中的原始细胞过多性难治性贫血（raeb-t）。各型特点如下：
1.难治性贫血：常见于50岁以上以贫血为主要症状的病人。外周血网织红细胞减少，红细胞生成异常程度不等，粒细胞生成不良少见。外周血无原始细胞，即使有，一般也不超过1%。骨髓增生正常或活跃，伴有红系统增生和/或造血异常。粒细胞和巨核细胞往往正常。原始细胞少于5%。极个别情况下，有中性粒细胞减少和/或血小板减少而无贫血的病人也包括到这一类中去。协作组（fab）认为，“难治性贫血”一词并不令人满意，但使用得很广，又易懂，故最好保留它。
2.环状铁粒幼细胞难治性贫血（获得性特发性铁粒幼细胞性贫血）：与上一型的主要区别是骨髓中出现环状铁粒幼细胞，且占有核细胞的15%以上，环状铁幼粒细胞的核膜上有多个铁颗粒绕核排成环。一些红系前体细胞中血红蛋白合成不足，导致外周血涂片上出现双相贫血象。
3.原始细胞过多性难治性贫血（raeb）：发病年龄与难治性贫血相似。常有累及骨髓两个或三个细胞系不同程度的细胞减少。外周血显示三系细胞的显著异常，同难治性贫血相反，粒系造血异常为常见特征。血循环中可有少量原始细胞（
4.cmml：特征是出现单核细胞绝对数增多（超过1×109/l），常伴有成熟粒细胞数增高，粒系统造血异常（例如少颗粒和/或pelger形）可有可无。外周血中原始细胞的百分率少于5%，骨髓类似paeb，但可见幼单核细胞显著增高，原始单核细胞低于5%。一些单核细胞中度增多，骨髓特征与raeb相似的病人，原始细胞的百分率可高于5%，直到20%。
5.转化中的原始细胞过多性难治性贫血：此型包括各种年龄的病人，血细胞减少，症状通常经过较短，不能确切归入前四类，或aml的任何一型（m1～m6者）。血液学表现与raeb相同，但包括下列任意一条：①外周血原始细胞5%以上；②骨髓中原始细胞（Ⅰ和Ⅱ型）占20%～30%；③粒系并体细胞中有明确的auer小体。
诊断依据：
本病临床主要依据病史和贫血、发热、出血，少数患者有淋巴结、肝、脾肿大及胸骨压痛等。血象表现一系或两三系血细胞减少。骨髓出现病态的血细胞等。
发病：
本病发生多以缓慢起病。
体征：
本病的体征不显著，脾脏可轻度肿大，下颌和颈部等淋巴结肿大，发热，皮肤紫癜，面色苍白，骨痛等。mds出现临床症状以后，一般在一年或两年内发生白血病，但在某些类型如难治性贫血或伴环状铁粒幼细胞的难治性贫血，可以相隔一段很长的时间。在发展演变的急性白血病中，主要是粒细胞性，但也可演变为粒单、急单、红白血病或其他类型。
各类型的区分乃根据血液学的表现：①难治性贫血（ra）的诊断根据骨髓象细胞增生及三系细胞的形态异常，但必须排除其他各种原因引起的增生性贫血，尤其是巨幼细胞贫血。②难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（ras）一类中，铁染色后幼红细胞内有环状分布的粗大铁蛋白颗粒，超过幼红细胞的15％以上，必须除外遗传性及其他原因引起的铁粒幼细胞贫血。③难治性贫血伴原始细胞增多及其转化型（raeb及raeb-t），应根据血象及骨髓中原始细胞百分比的多少，raeb-t 血液原始细胞＞5％，骨髓内原始细胞数为20％—30％。原始细胞中可有棒状小体。④慢性粒-单细胞白血病中血液内单核细胞数＞1×10 9／l。
mds的分型中以raeb及raeb-t最多见，此外，mds还可区分为原发性或继发性。继发性类主要由于放疗、化疗及恶性疾病等引起，以raeb型多见。
体检：
脾脏可轻度肿大，下颌和颈部等淋巴结肿大，发热，皮肤紫癜，面色苍白，骨痛等。
实验室诊断：
1．骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃者占90％，低下者占10％。其增生细胞类型，随其不同类型而异。在ra和ras中，红系细胞常明显增加，一般大于30％，而粒系、巨核系受抑制。但在raeb、raeb-t中，则可能粒系统增多，红系减少。红细胞系核畸形，巨幼样变，胞浆内有嗜多性点彩，在ras中环形铁粒幼细胞大于15％。粒细胞系：形态异常，核浆发育不平衡，核分叶过多或过少，原始细胞、早幼粒细胞增多，细胞浆内可见棒状小体。巨核细胞系：骨髓中可出现小淋巴样的小巨核细胞，其大小为＜800nm2,单个核或多个小核，胞浆内颗粒少。有时在小巨核细胞周围，可见多个血小板。如果小巨核细胞＞10％则有诊断意义。
2．骨髓活检 可见绝大多数的病例呈骨髓增生相。其幼稚细胞及原始细胞增生、分布异常。原始细胞及幼稚细胞不分布在正常骨内膜表面下，而在骨髓血窦的中央部位，呈小簇状分布，称为幼稚前体细胞异常定位（alip），阳性者有诊断意义。原红细胞增多，伴有成熟障碍。骨髓中的小巨核细胞增多与其它原始细胞有时难区别，需要用电镜血小板过氧化酶加以识别，或作免疫学检查。
3．骨髓培养 mds的各种类型不同，骨髓培养结果也不一致。如在raeb、raeb-t的骨髓细胞培养的生长多为不正常，表现为cfu-gm集落的形成减少，有细胞成熟障碍及幼稚粒细胞增加。对ras患者骨髓的培养， cfu-gm集落形成异常减少。红系cfu－e 集落的生长减少，对本病的诊断有参考价值。mds患者中血清的csf常增高。细胞培养生长异常者，其白血病的发病率较正常生长的病例为高。如果患者csf在血清中逐渐增加，而集落形成呈进行性、持续性地降低，则为预后不良的征兆，预示患者将有迅速转化急性白血病的可能性。
4．染色体检查 mds的患者染色体大多数为不正常，其中染色体缺失的为多。常见的有 5q、7q、7q、9q或20q的缺失；或为-7、＋8等的其它复杂畸形。在具有5q缺失的患者临床上，常有大红细胞性贫血，血小板增多，骨髓增生低下，且有巨核细胞分叶过多等现象。这类病例病情较稳定，极少发生急性白血病。因此染色体的变化对预后有一定的参考价值。疾病的发展或白血病转化时，染色体畸变也有进一步的发展。在非整倍体的病例中，亚二倍体比超二倍体的预后更差，存活期也短。
鉴别诊断：
1．急性白血病  发病急骤，病情更为严重，（如贫血、发热、出血等），骨髓原始细胞、幼稚细胞（指急淋）＞30％。
2．再生障碍性贫血  骨髓增生低下，无病态造血。
3. 溶血性贫血、巨幼细胞性贫血  病情一般较轻，骨髓无明显病态造血。治疗效果好。
4．淋巴瘤、癌症等可因化疗后出现病态造血，但仍以原发病为主要表现。
疗效评定标准：
1．基本缓解  贫血、出血症状消失，血红蛋白达100g/l，白细胞达4×109／l，血小板达80×109／l，骨髓病态造血现象显著减轻，骨髓中原、幼（淋）细胞＜5％，持续至少半年。
2．明显进步贫血及出血症状消失，血红蛋白达100g/l，白细胞3.5×109／l，血小板有一定程度的恢复，骨髓病态造血现象减轻，血中原、幼细胞＜5％，维持至少3个月。
3．进步  贫血及出血症状好转，不输血，血红蛋白较治疗前一个月内的常见值增加30g／ l，原、幼细胞数减少。
4．无效  经充分治疗不能达进步者。
1.ra、ras：参照再生障碍性贫血疗效标准。
2.raeb、raeb-t：参照急性白血病疗效标准。
3.cmml：参照慢性粒细胞白血病疗效标准。
预后：
本病的预后与类型有密切关系。一般来说ra、ras预后比其它类型较好。据统计ra、 ras类型患者转化为白血病的＜15％； raeb及cmml患者转变为白血病的约占30％； raeb-t患者转变为白血病约占50％。ra与ras一般可存活5年以上， raeb、raebt患者常在一年内死亡，死亡原因除本病外，多由于感染或出血，尤其是颅内出血而死亡。
并发症：
本病免疫功能减低极易招致感染，尤其是呼吸系统、泌尿生殖系统、皮肤、粘膜的感染，甚者可并发败血症，由于血小板减少，可发生颅内出血等。也有部分mds并发骨髓纤维化等。
治疗：
由于本病的病程不一、疾病所处的类型阶段不同，治疗比较复杂、困难，依据每个患者的具体病情，给予适当的治疗。
1．诱导分化剂
（1）顺式维甲酸：每日3mg／kg，疗程3个月以上。主要副作用：影响肝功能。口唇干裂、 皮肤过度角化、口腔炎等。
（2）全反式维甲酸：每日30～90mg，分3次口服。
（3）维生素d3：2.5～15μg/日，疗程8～28周。副作用：易发生高血钙。
（4）干扰素：  2×l06u／m2,皮下注射，3次／周。本药不但能诱导分化白血病细胞，同时也有抑制正常及白血病细胞增生的作用，若患者白细胞及血小板减少时相应减少剂量。 
2．激素治疗
（1）康力龙：2～4mg／日，每日3次。副作用：女性患者男性化、月经减少、停止等。
（2）丹那坐：  600～800mg／日，疗程2～4月。
（3）强的松：  10mg，每日3次。副作用：降低免疫力，易继发感染，钠贮留引起水肿，使血糖增高可继发糖尿病、骨骼脱钙，可引起骨折，并可继发胃粘膜出血等。
3．精氨酸血红素  血红素：2～3mg／kg，静脉点滴每周一次，疗程8～12周。最初连续用4在，同时给雄激素。对局部静脉有刺激作用。
4．集落刺激因子
（1）  gm-csf及g-csf：每日gm-csf  120μg/m2 静点，持续2周，间隔2周，为一疗程。可用至3疗程。副作用：肌肉痛、关节痛，并发生毛细血管漏出综合征，如水肿、心包积液、胸腔积液等，及过敏症状，如面潮红、心动过速、呼吸困难、恶心呕吐等。
（2）白细胞介素3：每日250μg～500μg/m2, 皮下注射，连续15天。副作用：发热、局部红斑、头痛、血小板下降等。
5．红细胞生成素初用量为250u～500u／kg，每周三次，皮下注射，后期可用：200～20  000u静脉注射，每周2～3次，疗程4～12月。目前尚未发现明显的副作用。
6．化疗（1）小剂量阿糖胞苷：  10～20mg／12小时，皮下注射，  14～21日为一疗程。（2）小剂量三尖杉酯碱：0.5～1mg静点，每日或隔日一次，每10～15次为一疗程，休息5～10天，再开始下一疗程。（3）小剂量阿克拉霉素：3～14mg／m2，每日静点一次，7～10日为一疗程，一般用2疗程。（4）去甲氧基柔红霉素：  25～50mg／m2，每日一次，  14～21日为一疗程，可用2～4疗程。（5）大剂量阿糖胞苷：2～3g／m2每12小时静点一次。年龄大于60岁者用2g，疗程4～ 6天。（6）联合化疗：阿糖胞苷100mg／m2，每日一次静脉点滴，连用10日，再加柔红霉素50mg／ m2 静注每日一次，连用三日。联合化疗或大剂量化疗时，剂量必须个体化，并加强支持疗法。
7．骨髓移植  是利用健康人的骨髓移植到患者体内，起到重建造血，重建免疫功能。
中西医结合：
mds是干细胞疾病，病程漫长，在疾病过程中可以转化为白血病。从中医认识本病，乃素体虚弱，复感外邪，乃正气虚，邪气实，痰瘀交阻所致。治疗原则：益髓养血，补气助阳， 化痰祛瘀，解毒抗癌。由于本病临床分为五类型，各型间主要区别是在原始细胞所占的百分率，其实质乃是正邪分争的盛衰表现。病在初期以扶正为主，祛邪次之。在结合中医辨证的基础上，予以益髓养血为主，略加化痰祛瘀之品。病程在中、晚期阶段，则在补益之品基础上，要加入抗癌解毒之品。把中西医理论与实践有机的结合起来提高临床疗效。

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第八节　骨髓增生异常综合征（MyelodysplasticSyndrome,MDS)《血液病学》

骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的mds后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。1976年fab协作组建议使用mds一词，经数年应用和总结，于1982年提出关于mds的分类建议，得到国内外学者广泛采纳，在世界范围内有了较明确的统一概念。
【病因及发病机理】
mds可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的mds过程。约50％mds患者可见到特殊的染色体异常。mds患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和g[xb]6[/xb]pd同功酶研究，提示mds系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。
【临床表现】
多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70％病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。
mds的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约20％[xb]～[/xb]60％病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点．牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因。
肝、脾可有中或轻度肿大，1／3病例有淋巴结肿大，为无痛性。个别患者有胸骨压痛。
【实验室检查】
一、血象
外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异。如难治性贫血（ra）以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多（raeb）或转变中的raeb（raeb－t）则常有明显的全血细胞减少。
二、骨髓象
大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了mds的病态造血。红系各阶段幼稚细胞常伴类巨幼样变，核浆成熟失衡，红细胞体积大或呈卵园形，有嗜碱点彩、核碎裂和howell-jolly小体。ra－s能检出环形铁粒幼细胞。粒系在raeb和raeb－t均可见原始细胞比例高于正常。粒细胞浆内颗粒粗大或减少，核分叶过多或过少，出现pelger-huët 畸形。部分胞浆内出现auer小体。巨核细胞在数和质方面均可有异常，多数巨核细胞增多。检出小巨核细胞是mds的支持诊断指标之一。血小板体积大，颗粒少。
骨髓活检在mds已广泛应用，不仅提供诊断依据，还有助于预测预后。骨髓病理切片中各系病态造血更加明显，特别是粒系。若发现3[xb]～[/xb]5个以上原粒与早粒聚集成簇，位于小梁间区或小梁旁区，即所谓“幼稚前体细胞异常定位”（abnormal localization of immature precursor,alip)，是mds骨髓组织的病理学特征。凡alip阳性者，其向急性白血病转化可能性大，早期死亡率高。反之，则预后较好。
三、细胞遗传学研究
mds是一种多能造血干细胞水平上突变的获得性克隆性疾病。过去，采用标准的染色体技术，31[xb]～[/xb]49％原发性mds患者中发现有某种染色体缺陷。近年，随着染色体技术的改进，异常克隆的检出率显著提高。特异性染色体改变有－7/del 7q,+8,-5/del 5q，和累及第5、7和20号染色体的复合染色体异常。非特异性染色体改变，如环形染色体、双着丝点染色体及染色体断裂等。染色体的检查对预测预后具有一定价值，骨髓中有细胞遗传学异常克隆的患者，其转化为急性白血病的可能性大得多，特别是－7／del 7q和复合缺陷者，约72％转化为急性白血病，中数生存期短，预后差。
四、体外骨髓培养的研究
mds患者体外细胞培养中已发现的异常结果有：混合集落（cfu－gemm）多不生长；原始细胞祖细胞（bcp）部分病例生长，部分不生长；粒细胞－单核细胞集落（cfu－gm）生成率减少；cfu－gm之丛落／集落比例增加；液体与软琼脂培养中成熟障碍；幼稚红系祖细胞的爆式集落形成单位（bfu－e）和成熟红系祖细胞的集落形成单位（cfu－e）生成率降低或不生长。上述变化随着疾病进展，常可在体外骨髓培养中看到，如cfu－gm生成率进行性减少及丛落／集落比例逐渐增加的趋势。体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。
五、其他
约20％血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。约80％患者抗碱血红蛋白（hbf）轻、中度增加。获得性hbh病可能是mds的重要表现之一，hbh阳性者亦有较强的急性白血病转化倾向。
【诊断】
1986年全国关于mds的讨论会提出下列诊断标准：
一、骨髓至少两系呈病态造血。
二、外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可白细胞增高，可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。
三、除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、m2b型急性非淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞贫血等。
【fab小组将mds分为五型，标准如下：】
一、难治性贫血（ra）
血象：贫血，偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或＜1％。
骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞＜5％。
二、环形铁粒细胞性难治性贫血（ras）：
骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15％以上，其他同ra。
三、难治性贫血伴有原始细胞增多（raeb）
血象：2系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞＜5％。
骨髓：增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象，原始细胞Ⅰ型＋Ⅱ型为5％[xb]～[/xb]20％。
四、慢性粒，单核细胞白血病（cmml）
血象：单核细胞绝对值＞1×10[sb]9[/sb]／l。粒细胞也增加并有颗粒减少或pelger-huet异常。原始细胞＜5％。
骨髓：同raeb，原始细胞5％[xb]～[/xb]20%。
五、转变中的raeb（raeb－t）：
血象及骨髓似raeb，但具有下述三种情况的任一种：①血中原始细胞75％；②骨髓中原始细胞20[xb]～[/xb]30％；③幼稚细胞有auer小体。
【治疗】
一、支持治疗
当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。ra和ra－s常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对mds患者无明确疗效。
二、维生素治疗
部分ra－s对维生素b[xb]6[/xb]治疗有效，200[xb]～[/xb]500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。
三、肾上腺皮质激素
约10[xb]～[/xb]15％mds患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。
四、分化诱导剂
mds患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素d[xb]3[/xb]，2μg/d口服，用药至少12周。或用维生素d[xb]3[/xb]30[xb]～[/xb]60万单位肌注，每日一次，8[xb]～[/xb]28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙，故应严密监测血钙变化。13－顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用，但临床应用不理想，国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用，目前已用于mds，特别是raeb和raeb－t，缓解率约30％，10[xb]～[/xb]20mg/m[sb]2[/sb]/d皮下注射，7[xb]～[/xb]21天。但小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视，约15％患者死亡与药物相关。
五、雄激素
炔睾醇（danazol)是目前最常用的男性激素，600[xb]～[/xb]800mgd，持续2[xb]～[/xb]4月，但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。
六、联合化疗
就多数mds而言，常规的抗白血病治疗无益。mds对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于raeb－t临床状态好，可酌情用常规化疗。
七、骨髓移植
当年龄小于50岁，并处于raeb或raeb－t，有hla同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。
【预后】
mds是一种异质性疾病，各型间生存期差异较大。ra和ra－s患者生存期常＞5年，cmml、raeb和raeb－t患者中数生存期常＜1年。感染、出血及向aml转化为主要死亡原因。