急性播散性脑脊髓炎

( jixingbosanxingnaojisuiyan )

西医

简介:
急性播散性脑脊髓炎可见于疫苗接种后,称为免疫接种后脑脊髓炎。也可见于病毒等感染后,称为感染后脑脊髓炎。病前无明显感染诱因者,称为特发性急性播散性脑脊髓炎。本病是一种广泛累及脑、脊髓的急性脱髓鞘疾病
病因:
疫苗接种后脑脊髓炎常见于狂大病疫苗和牛痘疫苗接种后。偶见于其他疫苗,包括细菌疫苗接种后或注射异体血清,特别是破伤凤血清之后。感染后脑脊髓炎多见于病毒感染后,如麻疹水痘流感、腮腺炎等,偶见于链球菌及葡萄球菌感染之后。
病理:
病理改变是在脑、脑干、小脑和脊髓白质中有散在的,中、小静脉周围的,直径介于0.1—1mm之间的脱髓鞘病灶和淋巴、单核细胞浸润。轴突和神经细胞则相对完好。病变多属于同一时相,仅见于显微镜下,但偶可融合成大的病变,形成软化灶。严重时可见轴索、神经细胞及其他组织成分的破坏。
本病曾认为是病毒感染所致,但无足够的证据说明神经组织损害是由病毒直接侵袭引起。本病的病理改变同一般病毒感染直接引起者明显不同,而与实验性过敏反应性脑脊髓炎的病理所见相同。其致脑炎抗原是中枢神经系统的特异性氨基酸序列的碱性蛋白。一般认为急性播散性脑脊髓炎主要是在细胞免疫障碍基础上,广泛累及中枢神经系统髓鞘的自身免疫反应。
诊断标准:
1.以儿童及青少年多见,急性或亚急性发病。
2.病前常有出疹性病毒感染(如麻疹风疹水痘等)或疫苗接种史。
3.原发疾病或接种后数日、数周出现播散性脑炎和脊髓损害的症状和体征。
4.脑脊液细胞数、蛋白含量轻度增高和免疫球蛋白增高。
体征:
临床上可分为:脑型、脊髓型和脑脊髓型三种。多在疫苗接种后或感染后的4—14d起病。脑型者突发头痛呕吐嗜睡精神紊乱,包括幻觉、妄想、言语障碍、脑神经麻痹、偏瘫、惊厥、肌阵挛症状。严重病例可出现昏迷及去大脑强直,少数病例可出现颅内压增高,视乳头水肿。脊髓型者突发弛缓性四肢或下肢瘫痪,感觉消失及大、小便障碍。脑、脊髓症状同时存在时病情严重。
一般于10d左右开始恢复,逐渐至痊愈。严重的病例于急性期死亡或残留智能与运动障碍等后遗症。
影响诊断:
头颅ct检查可能发现位于脑白质中的低密度灶。
脑脊液:
脑脊液白细胞可轻度增多,蛋白、γ球蛋白和igg含量也可轻度增高,但正常者也不少见。
鉴别诊断:
需与病毒性脑炎急性脊髓炎、感染中毒性脑病鉴别。特发性病例需同首次发病的多发性硬化相鉴别,有待随诊观察有无复发。
疗效评定标准:
1.治愈:症状及体征基本消失,脑脊液检查明显改善或恢复正常。
2.好转:症状、体征及脑脊液检查改善。
治疗:
治疗除对症支持疗法以外,早期可用肾上腺皮质激素治疗。

“急性播散性脑脊髓炎” 相关论述

急性播散性脑脊髓炎可见于病毒(如麻疹风疹水痘等)感染后或疫苗(如牛痘疫苗、狂犬病疫苗等)接种后,临床表现为发热呕吐嗜睡昏迷。一般在病毒感染后2~4天或疫苗接种后10~13天发病。
病变的特点为静脉周围脱髓鞘伴炎性水肿和以淋巴细胞和巨噬细胞为主的炎性细胞浸润。本病的脱髓鞘进展迅速,轴突一般不受累,病变呈多发性,累及脑和脊髓各处,特别是白质深层和脑桥腹侧。软脑膜中可有少量淋巴细胞、巨噬细胞浸润。
本病并非直接由病毒所致,在患者的中枢神经组织中不能检出病毒,加之病变与实验性过敏性脑脊髓炎十分相似,故目前认为本病髓鞘的损伤与髓鞘碱性蛋白所致的自身免疫反应有关。

急性播散性脑脊髓炎又称感染后脑脊髓炎、预防接种后脑脊髓炎,系指继发于麻诊、风疹水痘天花急性出疹性疾病,或预防接种后,因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病
【发病机理与病理】
用动物的脑组织匀浆与佐剂给动物注射后,动物的脑和脊髓内小静脉的周围出现神经脱髓鞘及炎性损害,称为实验性变态反应性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎(或预防接种后脑脊髓炎)的病理改变与之相似,因而一般认为急性播散性脑脊髓炎是一种免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。
主要的病理改变为大脑、脑干、小脑、脊髓有播散性的脱髓鞘改变,脑室周围的白质、颞叶、视神经较著,脱髓鞘改变往往以小静脉为中心,小静脉有炎性细胞浸润,其外层有以单个核细胞为主的围管性浸润,即血管袖套,静脉周围白质髓鞘脱失,并有散在胶质细胞增生。
【临床表现】
可分为预防接种后脑脊髓炎及感染后脑脊髓炎两型。
一、预防接种后脑脊髓炎
接中狂犬疫苗、牛痘麻疹疫苗、乙脑疫苗后均可发生,其中以接种狂犬疫苗后的发生率最高。近来,由于改进了疫苗的制备技术,本病已较少见。首次接种较再次接种的发生率明显为高,一般于接种后2~15天多见。急性起病,突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状,继之迅速出现四肢瘫痪(常先为弛缓性,后转为痉挛性)或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱直肠括约肌障碍,还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。死亡率较高,存活者中多数遗留不同程度的残障,部分患者可完全康复。
二、感染后脑脊髓炎
发生率最高的疾病麻疹,其它依次为水痘风疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7~14天或出疹后2~4天多见。急性起病,一般为患者病毒性感染退热后再次发热,突然出现剧烈头痛抽搐、意识障碍、偏瘫,随后可见智能明显减退、失语失明和颅神经损害;伴底节损害者可有锥体外系不自主运动;伴小脑损害者可有运动性共济失调;脊髓损害为主者可有程度不等的截瘫。存活者中部分患者可遗留轻重不一的残障,如肢体瘫痪、智能障碍、性格改变、失明失语及颅神经麻痹等。
以上两型患者急性期时腰穿常见脑脊液压力高,脑脊液白细胞数和蛋白测定正常或轻度增加,脑电图描记多呈弥漫波活动。
【诊断与鉴别诊断】
主要依据病史及临床表现进行诊断。如患者近期曾接爱疫苗接种,其临床表现较典型,好可诊为疫苗接种后脑脊髓炎发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊髓炎。一般只要问清病史,结合临床表现,与其它疾病的鉴别并不困难。如病毒性脑炎和脑膜脑炎,起病初常有全身违和,起病后发热头痛呕吐、脑膜刺激征阳性和其它脑损害,脑脊液的炎性改变较明显,但感染后脑炎如发生在病毒性感染的发热期中,则不易与之鉴别。又如急性多发性硬化,虽可有发热和脑、脊髓的弥漫性损害,但其常见的临床表现:复视、眼球震颤、一侧或双侧球后视神经炎等则罕见于播散性脑脊髓炎。脑活检、头颅ct及磁共振等检查均有助于本病与其它有关疾病的鉴别诊断。
【治疗】
急性期静脉注射或滴注足量的害固醇激素类药物,还可合并应用硫唑嘌呤(应严密观察周围血象,如下降较快或低于正常则及时停用)以尽快控制病情发展。对症处理如用甘露醇降低高颅内压、用抗生素治疗肺部感染、肢体被动运动防治关节肌肉挛缩以及预防褥疮等。恢复期可用脑复新、胞二磷胆碱和维生素b类药物。
【预防】
进一步改进疫苗制备工艺,使之既保存较好的抗原性,又减少激起或诱导预防接种性脑脊髓炎的作用,改变预防方法等均能减少预防接种后脑脊髓炎发生