脑性瘫痪

( naoxingtanhuan )

别名： 五迟 , 五软 , 痴呆 , 痿证

西医

简介：
脑性瘫痪是指出生前到生后1个月以内发育时期各种原因所致的非进行性脑损伤。主要表现为中枢性运动障碍和姿势异常。
病因：
脑性瘫痪的病因很多，出生前、围产期及出生后的多种疾病均可致本症。出生前因素主要有胚胎脑发育畸形、母孕早期严重营养缺乏、创伤、感染、中毒及其他理化损伤等；围产期因素主要有窒息、核黄疸、早产、产伤、低出生体重等；出生后因素包括新生儿期各种重症感染、窒息、外伤等。
病理：
常见病理改变有大脑皮质萎缩，脑沟、脑池及蛛网膜下腔增宽等。神经元细胞数目减少，胶质细胞增生，锥体束弥漫性变性。病变可波及局部脑区，也可累及整个半球或双侧受累。皮质下白质萎缩，髓鞘形成不良，或有白质囊性变。核黄疸可引起苍白球及下视丘部的对称性脱髓鞘。由于病变的部位及严重程度不同，可引起不同类型的症状。
诊断标准：
一、诊断条件
1.婴儿期内出现的中枢性瘫痪。
2.可伴有智力低下、惊厥、行为异常、感知觉障碍及其他异常。
3.需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。
二、分型
1.按临床特点：①痉挛型；②手足徐动型；③强直型；④共济失调型；③震颤型；③肌张力低下型；④混合型 (注明何种类型混合)；④无法分类型。
2.按瘫痪部位：④单瘫；②截瘫；③偏瘫；④双瘫；③三肢瘫；⑥四肢瘫；⑦双重性偏瘫。
三、说明
1.临床诊断需要说明何种类型、瘫痪部位、有无合并症。有明显病因者，注明何种原因所致。
2.如有条件，手足徐动型还可再分为紧张、非紧张等型。
3.强直型指的是 “铅管状”或“齿轮状”肌肉强直，多见于典型的锥体外系损害。
4.双瘫指的是四肢瘫，但下肢症状更重。
5.双重性偏瘫指的是四肢瘫、上肢重、下肢轻，也可表现为两侧偏瘫程度不一。
(全国小儿脑性瘫痪座谈会纪要附件·小儿脑性瘫痪的定义、诊断条件及分型·中华儿科杂志1989；27(3)：162)
发病：
本症的症状应在婴儿期内出现，多数在6个月左右即有明显异常。病程呈静止性，即症状不会进行性加重。随年龄增加，运动功能渐趋好转，如原来不能独坐或行走，至一定年龄仍能完成上述动作，虽然较正常儿童为晚。
病史：
出生前、围产期及新生儿期脑损伤病史：本症患儿约半数可间出上述三个时期的阳性病史，如母孕期感染、创伤，早产、出生体重低、窒息、严重的病理性黄疸及新生儿败血症、脑膜炎及颅内出血等。其中以早产、低出生体重及围产期脑损伤最常见。如有这些病史，则支持脑性瘫痪的诊断。但也有半数左右患儿无明确病史。
体征：
由于脑瘫的病因不同，临床上常表现为不同脑区受累的特征。根据相应的临床特点，脑瘫可分为多种类型。
1.痉挛型：占本症的70%左右，是最为常见的临床类型。主要表现为肌张力“折刀样”增高，以屈肌张力增高为主，下肢内收肌群尤为显著。患儿双大腿外展困难，膝部屈曲不易伸直，腓肠肌收缩而致跟腱挛缩、足zhe屈。竖立抱起时两下肢伸直、内收并内旋，两腿交又呈剪刀状。行走时呈“剪刀状”痉挛性瘫痪步态，足尖着地。上肢表现为肘、腕关节屈曲。受累肢体呈典型上运动神经元性瘫痪，腱反射亢进，病理反射阳性。
根据受累部位的不同，痉挛型脑性瘫痪又可分为四肢瘫、偏瘫、三肢瘫及单瘫等。其中以四肢瘫或偏瘫较为多见，其他类型少见。
2.手足徐动型：主要病变在锥体外系，表现为四肢、头面部或全身肌肉的“蠕虫样”不自主运动。紧张、兴奋时加重，安静时减轻，入睡后多动消失。多动症状在进行有意识的动作时尤为明显，如取拿物品时不能顺利接触该物品，而是上肢高举或伸向后方，摇动，全身用力、面部肌肉活动增多，表情怪异。协同运动功能极差。由于颜面肌肉、舌肌及发声肌肉受累而常伴有语言障碍。单纯手足徐动型脑性瘫痪常肌张力减低，腱反射不亢进，亦无病理反射。但本型常与痉挛型合并存在。
3．共济失调型：较少见，主要表现为小脑体征，常见眼球震颤，辨距不良，步态不稳、摇晃及意向性震颤等。肌张力偏低，腱反射不亢进。
4.其他类型：除上述二型外，尚有以下少见类型：①强直型：主要表现为铅管样或齿轮状肌张力增高等锥体外系症状，腱反射不亢进。②肌张力低下型：表现为肌张力低下，但腱反射存在或亢进。③震颤型：表现为静止性震颤，与锥体外系受累有关。
脑性瘫痪患儿常由于较广泛的脑损伤引起，故合并其他神经系统异常者较为常记。例如，25～80%的患儿伴有智力低下；25～50%的患儿合并癫病，并有少数病例合并语言障碍或感知觉及行为异常等。
电诊断：
1、脑电图：由于脑瘫患儿合并癫痫者较多，故应常规进行脑电图检查以排除该合并症。常见异常包括背景活动减慢、限局性慢波灶或发作性痫样放电等。
2.诱发电位：怀疑有视、听功能异常的患儿可做视觉及听觉诱发电位，以早期发现异常，及时进行干预。
影响诊断：
颅脑ct：主要用于明确有无器质性病变及病变部位等。常见的异常包括广泛性脑萎缩、脑软化及白质发育不良等。对于部分病例可用于提示病因，如先天性脑发育畸形、宫内感染等。
实验室诊断：
智商测定：评价智力和社会适应状况，明确患儿是否合并智力低下。
鉴别诊断：
一、正常小儿的一过性运动发育落后
个别小儿运动发育如坐或走等暂时未达同龄正常水平，但这种落后只是暂时的，过一段时间后可达到正常水平。除一过性运动发育落后外，无其他异常表现，肌张力正常，无病理反射，易与脑性瘫痪鉴别。
二、神经系统进行性疾病
1.进行性中枢性瘫痪：如遗传性痉挛性截瘫、脑白质营养不良、颅内及脊髓肿瘤等。这些疾病所致的中枢性瘫痪应和痉挛型脑瘫鉴别。由于此类疾病所致的瘫痪有进行性加重的特点，结合各自的临床特征，不难鉴别。
2．锥体外系变性病：如苍白球黑质变性、震颤麻痹综合征、亨廷顿舞蹈病等，应与手足徐动型或其他类型的以锥体外系症状为主的脑性瘫痪鉴别。但此类疾病起病一般较晚、病程呈进行性发展等特征与脑性瘫痪明显不同。
3.遗传性共济失调：如friedreich综合征、橄榄桥小脑变性等，应与小脑症状为主的共济失调型脑性瘫痪鉴别。鉴别要点是前者随年龄增长症状逐渐加重，而后者症状无变化。
4.婴儿型脊髓性肌萎缩症：与肌张力低下型脑性瘫痪一样，表现为肌张力低下。但前者的腱反射消失、肌萎缩发生较早且明显、常伴肌束颤动等特点与脑性瘫痪不同。
治疗：
本症的治疗无根治方法，以纠正运动障碍和异常姿势、恢复正常运动发育为主，应采用理疗、体疗、手术疗法等多种措施进行矫治和训练。
1.全面关心患儿，注意生活护理及营养保证。
2.对于运动异常应采取综合措施进行治疗。常用方法有功能训练、日常生活技能训练、体疗、理疗等。按摩、针灸、推拿等也能促进症状的改善。
3.对于严重的关节挛缩、畸形可予以恰当的手术矫治。
4.及时治疗合并症。对有视听障碍者及时矫正，有语言障碍者进行语言训练，智力低下者进行特殊教育，有癫痫发作者应积极用药物控制发作。
中西医结合：
1、脑性瘫痪的治疗是一个长期、综合的过程，目前倾向以中西医结合的方法共同应用于临床。中医辨证属肝脾阴亏，水不涵土，宗筋不利，治以大定风珠加减。常用药有龟板、鳖甲、牡蛎、生地、玄参、白芍、阿胶等。若见有手足徐动，中医属血虚肝旺，治以天王补心丹加减。常用药为生地、玄参、党参、丹参、当归、茯神、远志、五味子、珍珠母等。智力低下明显者，西药可用谷氨酸，γ-氨酪酸等促进组织代谢的药物，中药则应在辨证基础上加用远志、菖蒲、郁金、紫河车粉等，以醒脑益髓。
2、针刺和推拿是综合治疗的重要手段之一，对防止肌肉萎缩及促进瘫痪肌肉的功能恢复十分有益。因本病属慢性病，肌肉痿弱失用，针感多较迟钝，故治疗宜多取穴，行针及推拿手法宜相对较重。临床尚可采用脑活素等药物做穴位注射，以改善肌肉功能，促进疾病康复。

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第270节　脑性瘫痪《默克家庭诊疗手册》

脑性瘫痪由脑损伤所致，主要表现为不随意的肌肉控制、肌肉强直、肌肉麻痹和其他神经系统损伤。脑损伤可发生于妊娠期、分娩期、出生后或者在5岁以前。
脑性瘫痪不是一种疾病，并非呈进行性。在早产儿和初生婴儿控制肌肉运动的脑的局部特别易受损害。脑性瘫痪在婴儿发病率为0.1％～0.2％，但在早产儿，特别是极低体重儿发病率是其他婴儿的10倍。
【病因】
许多不同的损伤类型可以引起大脑的瘫痪，但是大部分的病因不清楚。宫内、分娩中以及出生时的损伤和缺氧占病例的10％～15％。早产儿可因大脑局部血管发育不良、容易出血或者脑缺氧而特别易受损伤。血液中胆红素过高，可引起新生儿核黄疸和脑伤害。目前，由于新生儿血中胆红素水平过高所引起的黄疸较容易治疗，故核黄疸的发病率有显著降低。1岁以内婴儿，若患有严重疾病，如脑膜炎、脓毒血症、外伤以及严重的脱水，都能引起脑损伤和导致脑瘫。
【症状】
脑性瘫痪的症状主要有动作明显笨拙，上肢和腿严重痉挛扭曲以致限制患儿只能坐在轮椅上。脑性瘫痪的四种主要类型有：
痉挛型 肌肉僵硬和乏力，约占脑性瘫痪患儿的70％。
舞蹈手足徐动症样型 肌肉运动迟缓并且不能随意控制，约占脑性瘫痪患儿的20％。
共济失调型 动作缺乏协调性和颤抖，约占脑性瘫痪患儿的10％。
混合型 兼有上述两种或以上的类型，大多为同时出现痉挛型和舞蹈手足徐动症样型。此型患儿最多。
痉挛型脑瘫，肌肉僵硬可能影响全部上肢和下肢（四肢瘫痪），主要是双下肢（双侧瘫痪），或者仅仅为单侧的上肢和下肢（偏瘫）。受到影响的上肢和下肢表现为肌肉发育不良、僵硬及乏力。
混合型脑瘫，表现为上肢、下肢和身体的运动迟缓、扭曲，不能随意控制，但同时又有肌肉僵硬和震颤。恶劣的心情使动作更糟，入睡后症状消失。
共济失调型脑瘫，主要有肌肉协调性差，以及肌无力和震颤；患儿的快速或精细动作有困难，行走不稳定，双腿普遍分开较宽。
在所有的脑瘫类型中，由于患儿控制有关发音的肌肉有困难，说话可能让人难以理解。大多数孩子由于脑瘫而患有其他残疾，如有些有智力低下；有些有严重的精神发育迟缓。然而，大约40％的脑瘫患儿智力接近正常标准。大约25％的脑瘫患儿有癫痫发作，多数为痉挛型。
【诊断】
脑性瘫通常不能在婴儿的早期确定诊断。当发现儿童肌肉出现问题，如肌发育不良、肌无力、痉挛或者协调性差时，应尽快带孩子找医生检查，以确定是否有脑瘫或进行性疾病，并确定能否给予治疗。特殊类型的脑瘫一般在患儿1岁半以前难以鉴别。
实验室检查不能确定脑瘫，然而能排除其他疾病。医生可进行血液检查、肌电图研究、肌肉的活体组织检查和ct或者脑部的mri等检查。
【治疗】
脑瘫不能治愈，其问题会遗留终身。但是，应尽可能恰当地给予每个患儿足以维持独立生活的能力。物理疗法、职业疗法、精神鼓励和矫形手术可以改善对肌肉的控制及步行能力，语音治疗可使话讲得更加清楚，治疗进食障碍。抗惊厥药物能预防癫痫发作。
大多数脑瘫患儿生长逐渐正常，如果他们没有严重的智力及身体障碍，应到正规学校上学；少数患儿需要广泛的物理治疗，需要特殊的教育，以及严格地限制其日常生活的行动；个别类型的需要终身关心和协助。即使受到此病严重影响的孩子通过训练和锻炼也能获益。
信息和社会心理咨询服务对患儿的父母是有用的，可帮助其理解他们的孩子的状况和潜力，然后对孩子出现的问题给予帮助。父母亲的关心可结合来自公众和私人的力量，如社区医疗和职业康复组织，帮助每一位患儿获得最大限度的潜能。
预后通常取决于脑瘫的类型和脑瘫的严重程度。脑瘫患儿的90％以上将存活到成人期。只有受到最严重影响的孩子，即无任何生活能力者，生命期较短。