心内膜弹力纤维增生症

( xinneimotanlixianweizengshengzheng )

别名： 心内膜硬化症 , 心内膜心肌弹力纤维增生症

西医

简介：
心内膜弹力纤维增生症，或称心内膜硬化症或心内膜心肌弹力纤维增生症，是原发性心肌病的一种。以心内膜弹力纤维弥漫性增生变厚，使心脏正常的收缩和舒张受到障碍为特征。
病因：
病因未明。可能：①继发于心肌的病变。②心脏的淋巴回流受阻，引起无菌坏死，继以弹力纤维增生。③病毒感染，尤其是腮腺炎和柯萨奇病毒感染所致的胎儿心内膜炎。④先天性和家族性缺陷。
人群：
多见于婴幼儿。
病理：
本病分为两类：一类伴有先天性心脏病如主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、室间隔缺损、左冠状动脉起源异常等称继发性心内膜弹力纤维增生症；另一类为原发性不伴有其他先天性心脏病或代谢异常。后者又可分为两型：一型左心室腔扩大，室壁增厚，称为扩张型，较多见；另一型左心室腔大小正常或缩小．右心室则扩大，称为缩窄型，较少见。
心脏外观多增大，重量增加，心肌肥厚，心尖圆钝，呈球型。心包正常或有小片局限性粘连或增厚。心内膜有弥漫性纤维化，呈灰白色而增厚，多在左心室，其他心腔也可有类似病变而范围较小。半数患者有左房室瓣或主动脉瓣畸形，瓣叶增厚，不透明，边缘卷起，瓣叶间可有粘合，乳头肌可缩短，腱索可增厚。心腔内可有血栓，冠状动脉基本正常。
镜检见心内膜胶原纤维增生，并深入心肌，有许多大而致密的弹力纤维，内皮细胞正常，病变瓣膜中梭形成星状结缔组织细胞增多，嗜碱性基质积聚，致瓣叶肿胀呈粘液状。邻近心内膜的心肌可有变性、纤维化、坏死、钙化等变化。此外，心脏神经节亦可有退行性病变。
病理生理：
病变的发生使受累心室的舒张和收缩均受限制，因而排空和充盈都受影响。扩张型者除心室壁变化外，还常因左房室瓣病变引起左房室瓣关闭不全，日久引起心功能不全。缩窄型受累心室的舒张压明显增高，逐步发展为心房、肺动脉压升高，其病理生理影响颇似缩窄性心包炎。
诊断标准：
心内膜弹力纤维增生症诊断标准:
1.多在出生后6个月内发病，很少超过1岁。常因呼吸道感染而被发现。
2.有心力衰竭表现，对洋地黄类药物敏感，但常较顽固，且可反复加重。
3.一般无杂音或杂音较轻，少数病例可在心尖区出现二尖瓣关闭不全的Ⅱ级收缩期杂音。
4.x线检查，心脏呈普遍性增大，以左心室为主，透视下可见心影搏动减弱。
5.心电图显示左室肥厚，sv1深而rv6电压高。tv8倒置，且深。qv6>1mm。

[附]临床分型
1.暴发型：出生后6周内多见，亦可于出生后立即发病。突然发生急性心力衰竭及肺水肿，少数可出现心源性休克，于数分钟或数小时内死亡。
2.急性型：多为6周至6个月的婴儿。发病前健康，突然发生急性心力衰竭。
3.慢性型：出生后发育正常，往往在6个月后逐渐发生充血性心力衰竭。
诊断依据：
婴幼儿若无其他心脏病证据，突然发生呼吸困难、心脏扩大，并有顽固性进行性心力衰竭时，应考虑本病的可能。
体征：
多数原发性患者的发病年龄在1岁以内。按临床症状的轻重缓急可分为三型：暴发型（多发生在新生儿期，起病急骤，甚至猝死）、急性型和慢性型。急性型起病也较快，常先有呼吸道感染，然后出现气促、烦躁、咳嗽、发绀等症状，很快发生充血性心力衰竭。也可因心律失常、房室传导阻滞而发生心源性昏厥。慢性型发病稍缓慢，症状同急性型，但进展较慢。患儿生长发育多较落后，经适当治疗可获缓解，存活至成人期，但仍可因反覆发生心力衰竭而死亡。
体检：
体检有心率加速、心音变钝或出现舒张期奔马律，心尖区可能有收缩期吹风样杂音，向腋下和背部传导：脉小，脉压低。有心力衰竭时可有肺部湿啰音、颈静脉怒张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等。
电诊断：
心电图示心房和心室肥大，t波改变。扩张型者以左心室肥大居多，缩窄型者则以右心室肥大为主。各种心律失常如过早搏动、心房颤动、房室传导阻滞、束支传导阻滞等均可出现。
影响诊断：
x线检查示心影扩大，透视下见心脏收缩不佳，可伴有肺充血。心血管造影在扩张型示左心室腔扩大，排空时间延长，内壁光滑，收缩不良，且可发现左房室瓣返流；在缩窄型则示左心室排空延迟而收缩尚好。
超声心动图检查可见左心室腔扩大，左心室后壁活动度减弱，左心室心内膜回声增强。心导管检查见左心室舒张期末压、肺动脉压和肺毛细管楔嵌压均增高，缩窄型者右心室舒张末期压也可升高。
鉴别诊断：
须与下列疾病鉴别：①急性心肌炎。②缩窄性心包炎。③糖原累积症。④冠状动脉钙化。
疗效评定标准：
好转：临床症状控制。心影缩小。心电图改善。
预后：
一般较差，为婴幼儿在2岁以内的死亡原因之一。发病年龄较大、对洋地黄反应良好而又能长期坚持治疗者，预后较好，且有痊愈可能。
治疗：
治疗以合理应用强心药物为主。一旦出现心力衰竭，则需长期应用洋地黄类药物，直到症状消失，x线、心电图恢复正常后1—2年方可停药。有明显左房室瓣关闭不全者可考虑手术治疗。有心律失常者按心律失常原则治疗。