先天性白内障

( xiantianxingbaineizhang )

别名： 胎息内障 , 胎元内障

中医

简介：
先天性白内障属祖国医学的“胎息内障”、“胎元内障”等范畴。患儿出生后即见晶珠混浊，或逐渐变混，遮蔽视力。如《秘传眼科龙木论·脑患内障》谓：“此眼初患之时皆因乳母多有吃食乖违、将息失度，爱食湿面五辛诸毒丹药，积热在腹，后此令胎中患眼。生后五六岁以来、不言不笑，睹无盼视，父母始觉。急须服药调理……。直至年长十五以来，方始辨内翳状如青白色，盖定瞳人。犹辨三光，可令金针拨之……。”《世医得效方》亦谓：“胎患，此候初生二、三岁，观物则近看，转睛不快；至四、五岁，瞳仁洁白，昏蒙不见，延至年高无药可治。盖腹中积热，致损其目莫能治之。”从而阐明了本病的临床特征，病因、病机、治疗及预后。
病因：
病因乃父母遗传或先天禀赋不足，脾肾两虚所致，抑或孕妇将息失度，感受风毒，或服用某些药物，影响胎儿发育而成。多双眼患病，可与辘轳转关（眼球震颤）等先天畸形同时存在。其晶珠混浊部位不一，形状多样，大多静止不变或发展缓慢。若出生后营养不良，身体虚弱，每易加速发展，影响视力。
治疗：
本病得于胎期，以虚证居多，如肝肾阴虚、脾肾阳虚，或气血不足。内治辨证处方参照圆翳内障处理，酌加益智仁、巴朝天，沙苑蒺藜等以补肾填精明目。若障翳严重，遮蔽瞳神，则药物难以奏效，宜早期手术治疗。

西医

简介：
先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性白内障。是胎儿发育过程中晶状体发育生长障碍的结果。因胎儿和晶体新陈代谢障碍的阶段不同，可表现为不同层次，不同形态的晶体混浊。常见的有囊膜性白内障、极性白内障、绕核性白内障、冠状白内障、核性白内障和全白内障等。先天性白内障可以是家族性的或是散发的，可以单眼或者双眼发病；可以伴发其他眼部异常。此外，多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障。由于先天性白内障在早期即可发生剥夺性弱视，是造成儿童失明和弱视的重要原因。
病因：
其发生原因有内源性和外源性两种。内源性与染色体基因有关，有遗传性；外源性是指母体或胎儿的全身病变对晶体所造成的损害，如母亲在妊娠3个月内患病毒性感染（如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎），甲状腺机能不足，营养不良，维生素缺乏等均可致先天性白内障。但仍有约30％病人为散发病例，病因不明。
诊断标准：
1．遗传史，母体妊娠初期接触风疹、水痘、腮腺炎患者。
2．自幼双眼发病，静止或继续扩展。
3．晶状体混浊的部位和范围大小而决定视力下降程度。
4．晶状体呈完全灰白色混浊称全白内障。
5．前、后极，前、后囊中央混浊称极性白内障。
6．晶状体周边部前、后皮质的不同层次内围绕赤道部作向心性大小不等的颗粒状混浊，排列成环状如花冠，称冠状白内障。
7．晶状体散布蓝色或乳白色点状混浊，称点状白内障。
8．围绕晶状体中央呈圆形灰白色点状混浊，周边有菊花瓣状白色纤维囊位于瞳孔区，则影响视力下降，但周边皮质透明，故散瞳可增进视力，称绕核性白内障。
9．晶状体完全混浊，液化后内容被吸收，前后囊膜机化而成膜样结构，两膜之间有残余之晶状体纤维和上皮细胞的厚薄不均的混浊，称膜性白内障。
10．纺锤形白内障是贯穿晶状体矢状轴前后板的纺锤形混浊。
具备第1～3项兼有4～10项之一项即可诊断。
体征：
1．囊膜性白内障：多不影响视力，常合并先天性瞳孔残膜、角膜混浊。裂隙灯下表现为瞳孔区对应部位前囊膜的局限性灰白色混浊。无需治疗。
2．极性白内障：根据其位置不同可分为前极性、后极性和双极性。可与囊膜性白内障合并存在。
（1）前极性白内障：较多见，一般不影响视力。裂隙灯下表现为瞳孔区前囊膜下圆形或椭圆形混浊。也可突向前房呈灰白色锥形隆起，称为前锥状白内障。可有双眼对称性混浊。
（2）后极性白内障：较少见，对视力多有影响。裂隙灯下表现为后囊膜下正中点状、片状混浊。属静止性。部分具遗传倾向患儿晶体后皮质有境界不清的盘状混浊，可发展呈放射状。
3．绕核性白内障：又名板层白内障，先天性白内障最常见的类型，约占50％。双侧对称。典型的绕核性白内障是围绕相对较为透明的核的带状分布的点状灰白色混浊。其上绕有菊花瓣状灰白色条状混浊。混浊的部位因发病的早晚和致病因素持续时间长短有关。混浊大小、程度决定对视力的影响程度。
4．冠状白内障：不影响视力，双侧对称性静止性混浊。裂隙灯下表现为晶体成人核外、皮质深层的短棒状混浊，排列如花冠状。
5．核性白内障：静止性，多双侧对称。通常影响视力，较为常见，约占25％。裂隙灯下表现为胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的灰白色混浊。
6．全白内障：视力障碍明显，多为双侧，较为多见，约占20％。裂隙灯下表现晶体全部或近于全部混浊，也可以是在出生后逐渐发展，在1岁内全部混浊。
鉴别诊断：
1．视网膜母细胞瘤：瞳孔呈金黄色反光，肿瘤表面有血管。眶x光平片可见钙斑。b超探查可见强回声占位病变，可有钙斑声影。
2．原始玻璃体增生症：足月产婴儿，单眼发病。患眼前房浅，眼轴短。晶体后灰白色纤维膜状物，可伴玻璃体动脉残遗。
3．转移性眼内炎：高热，急性感染性疾病史，角膜后沉着物，虹膜后粘连，低眼压或眼球萎缩，并发性白内障。
4．外层渗出性视网膜病变：单眼，年龄较大，6岁以上，男性多见。视网膜有白黄色病变，轻度隆起，表面有微血管瘤，毛细血管扩张，严重者因视网膜广泛脱离而呈现白瞳孔反射。
5．早产儿视网膜病变：低体重早产儿，高浓度氧气吸入史。双眼发病。视网膜血管扩张迂曲，周边部视网膜有新生血管和水肿，在晶体后有纤维血管组织，将睫状体向中央牵拉，因而发生白内障和视网膜脱离。
6．外伤性白内障：眼部外伤史，晶体混浊的形态及周围组织的损伤痕迹。
疗效评定标准：
（一）近期疗效
1.有效：视力增进1～2行者。
2.显效：视力增进3～5行者。
各种药物治疗的疗程，根据各种药物不同疗效而定，一般以3个月为宜，已治疗3个月无效者，则为无效。
（二）远期疗效
停止治疗后，随访半年以后的视力情况。
1.特效：停药半年以上，视力继续增进。
2.显效：停药半年以上，视力仍保持进步的视力。
3.有效，停药半年以上，视力还保持治疗前的视力（因白内障系进行性疾病，能阻断其发展也算有效）。
4.无效：停药半年以上，视力比治疗前减退者。
注：对近视眼又患有白内障者，用药后远视力虽无进步，而近视力进步者，也算有效，记述同上。
治疗：
1．不影响视力的晶体混浊无需治疗。
2．部分病人瞳孔散大后视力提高，可行增视性虹膜切除术。
3．对于影响视力，阻碍视觉功能发育的患儿应尽早手术。一般宜在婴儿3～6个月时手术。传统的手术方法如刺囊术、线状摘出术已较少应用。在显微镜下行小切口白内障吸出术，是更为完全有效的手术方式，同时应注重术后无晶体眼的屈光矫正。

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三、先天性白内障（congenital cataract）《西医眼科学》

先天性白内障是在胎儿发育过程中晶体发育障碍的结果。表现为各种形态的混浊。其病因有二类：一是由遗传因素决定的，多属常染色体显性遗传。二是孕期母体或胚胎的病变对胚胎晶体的损害，常合并有眼及全身其他先天畸形。
（一）临床表现（图9-5）
[imgz]yankexue120.jpg[alt]先天性白内障[/alt][/img]
图9-5　先天性白内障
1．全白内障 晶体完全混浊。
2．极性白内障（polarcataract）分前极和后极两种。分别位于视轴区前后囊，为局限性混浊，静止性，后极性混浊对视力影响较大（图9-5a）。
3．绕核白内障（perinuclearcataract）围绕晶体胎儿核的板层或带状混浊，对视力的影响取决于混浊区的大小及密度（图9-5c）。
4．花冠状白内障（coronarycataract）为双侧，对称性的周边皮质混浊。散瞳后可见晶体周边部皮质层内有许多大小不一，短棒状混浊，呈放射状排列形如花冠，静止性，多不影响视力（图9-5b）。
（二）治疗原则对于已影响视力的先天性白内障应尽早手术切除白内障，术后防治弱视，以往常常进行增视性的光学虹膜切除术，现已屏弃不用。