重叠综合征

( chongdiezonghezheng )

西医

简介：
结缔组织病各疾病之间的重叠、合并、移行及不完全表现病例相互重叠以及不能用传统诊断标准方法分类或得出确切诊断的，均可统称之为“重叠综合征”。在结缔组织病（ctd）中系统性红斑狼疮（sle）、进行性系统性硬化症（pss）、类风湿性关节炎（ra）、多发性肌炎（dm）、风湿热（rf）、结节性多动脉炎（pn）、干燥综合征（sjs）等均是常相重叠的。类似的边缘性疾病、自身免疫性疾病亦可合并存在，如慢性甲状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等。混合性结缔组织病（mctd）亦可以归属重叠综合征（ols）范畴内。
病因：
病因不明。
发病机理：
发病机理不明。
病理：
1．关节炎关节炎、关节痛在ols最多见，ra较多见，然而sle、pss、sjs 等在发病初期有1／3发现关节炎症状，如局部红肿，病变为滑膜类纤维变性、淋巴细胞浸润、纤维化。具类风湿病变特征。但无类风湿关节软骨破坏现象。 2．肾脏病变 ols的肾脏病变仍以sle为代表，可见活动性、膜性肾小球炎等。特征为线圈样病变，其他合并ra、pss等的ols均有肾组织类似异常，基膜有荧光抗体沉着。 3．皮肤在ols有sle、dm、pss等ctd疾病的皮肤病变共有表现。 4．肺纤维化弥漫性肺纤维化在ols中的pss和类风湿性肺炎最显著，重叠其他ctd者较少见，然而mctd及重叠sle、dm、韦格内肉芽肿等均有类似病变，仅程度不同。
体征：
1．同时合并型ols（i型）最多见ols是ra和sjs。ra在Ⅰ型ols中发病率最高，许多患者细胞阳性并伴其他 sle现象。 ra患者有le细胞者其关节病变、皮下结节、血管炎、胸膜炎、高球蛋白血症、血沉增快等的发生率及增恶的预后均较le细胞阴性的ra显著。 sle合并pss患者中临床除pss表现外有其他临床表现，如发热、严重关节炎、雷诺现象、食道运动异常、胸膜渗液、心包炎、溶血性贫血、白细胞减少、血清酶增加、脱发或秃发。但肾脏病变并不常见。 2．经时型（Ⅱ型）ols代表本型的ols是sle一pss病例，开始完全表现为sle的症状体征，经治疗后缓解，经2～3年后或病程中逐步出现指趾硬皮病、纤维变性、雷诺现象、食道扩张等pss的征象。在当初sle时肾损害轻微或缺如，很少出现肾病综合征现象。 3．不全型的重叠综合征（Ⅲ型）本型即sle、ra、pss等仅有部分征象出现，用某一病的诊断标准不能作出符合该病的诊断。本型与mctd类似，因此本型可将mctd归入。
实验室诊断：
尸检可见有坏死性血管炎。
预后：
ols的预后较单纯sle严重，5年生存率为30％，显著较sle低，ols死亡原因有心力衰竭、中枢神经损害、食道静脉瘤破裂等，亦可死于肾功能衰竭。
治疗：
ols发病机理不明，如何治疗尚需进一步研究，以sle和pss为主的ols有显著免疫异常。pss为主的ols原则应少量用激素，无显著重型狼疮肾炎临床征象也应少用激素，可考虑加用免疫抑制剂及中医辨病证施治。由于本病预后较单纯sle或严重，故每一病例的治疗方案须慎重决定，尤以反复发作治疗者。其他辅助治疗包括左旋咪唑，消炎痛，维生素e、c，以及钾、钙等，但应考虑这些药物对免疫反应优缺点及药物正副作用与病变的关系。
中西医结合：
合并干燥综合征肾损害的中西医治疗可用益气、养阴、保津、清热、解毒、活血之治则治法以标本同治。方选四妙勇安汤、鳖甲煎丸加减，或一贯煎、大补阴丸加减。虽然强调激素仅能少用，或加用少量免疫抑制剂，并发干燥综合征者可适当加用激素剂量，或采用类似治疗sle样，用甲基强的松龙40～80mg短期3～5日冲击疗法，亦可改善肾脏功能及全身干燥症状。