多形性红斑

( duoxingxinghongban )

西医

简介：
多形性红斑(erythema multiforme)是一种急性炎症性皮肤病。
病因：
病因尚未完全明了。一般认为细菌、病毒、支原体、真菌、原虫、药物、食物、x线、寒冷、妊娠、红斑性狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、肉样瘤、白血病、恶性淋巴瘤和癌肿等均可诱发本病。
季节：
春秋季常发。
人群：
本病以青年女性多见。
病理：
不同临床类型，组织病理表现亦有差异。表皮有海绵形成，有时形成表皮内和表皮下水疱。疱液内含有淋巴细胞或中性粒细胞。重症型者表皮坏死。真皮水肿明显，血管扩张。周围有淋巴细胞和中性粒细胞浸润。有时有红细胞外渗。
诊断标准：
多形红斑诊断标准:
1.症状，多形红斑以皮损呈多形性，有红斑、丘疹、水疱、大疱、紫癜、风团等，以虹彩状皮损为典型皮损。
2.实验室及其他检查：本病依据皮损形态及分布特点即可确诊，一般无需特殊实验室及其它检查。某些不典型皮损，用肉眼难以鉴别时，可借助于组织病理学及化验检查，但只起到辅助诊断作用。
（1）血常规检查，一般在斑疹-丘疹型时，只有皮损的典型表现，血常规检查无特殊改变。在水疱-大疱型及重症型时，白细胞计数可高达（10～20）×109/l或更多，其中嗜中性及嗜酸性白细胞亦可上升，特别是伴有高热，关节痛时，不仅白细胞计数上升，亦可有血沉加快。
（2）尿常规检查：在水疱-大疱型及重症型多形红斑时，尿中可有蛋白，甚则可出现有血尿。这对本病的病情及愈后有意义。
诊断依据：
根据临床表现，一般不难诊断。
发病：
发病前大多有头痛、发热、倦怠、关节肌肉疼痛、食欲不振等前驱症状。
体征：
根据临床特点不同，一般分为两型：
1、轻型多形性红斑
初发为绿豆大小的鲜红色斑疹或丘疹，边界清楚，以后向周围扩大。中央色泽变为暗红色或紫红色，形成虹膜状。皮损融合，形成回状或图纹状。有时皮损中央可出现水疱、血疱或紫癜。消退后遗留暂时性褐色斑。自觉微痒。好发于手足背、指缘、掌跖、前臂和小腿等部位。病程有自限性，一般为2-4周。
2、重型多形性红斑
即steven-johnson综合征，亦称多腔口糜烂性外胚层病。本型发病急剧，前驱症状严重。皮损为鲜红、暗红或紫红色红斑上出现水痘或血疱，泛发全身。口腔、鼻、外阴和肛周粘膜常受累，出现红斑、水疱或血疱，破后形成糜烂或浅在溃疡。眼部损害严重，表现为结膜炎、角膜炎、巩膜炎，甚至全眼球炎。少数患者可并发关节炎、支气管肺炎、睾丸炎、膀胱炎、胃肠道出血、坏死性胰腺炎、肾小管坏死和肾功能衰竭等。轻型患者实验室检查无明显异常。重症可有血白细胞计数增多或减少，嗜酸粒细胞增多，血沉快，抗"o"值增高，c反应蛋白阳性。肾脏受累可出现蛋白尿和血尿。
鉴别诊断：
重型多形性红斑需和中毒性表皮坏死松解症(lyell病)鉴别。
疗效评定标准：
1.治愈：①皮损完全消退，可留有色素沉着斑。②不再复发。
2.好转：①皮损全部或绝大部分消失。②偶有轻度复发。
治疗：
治疗要除去诱因。全身治疗，轻型多形性红斑给抗组胺类药物和维生素c口服，或静脉注射硫代硫酸钠。重症患者应加强护理，给高蛋白饮食，保持水、电解质平衡。需早期应用足量皮质激素，成人可口服泼尼松(强的松)，或静滴氢可的松，症状控制后逐渐减量，同时给以大量维生素c。内脏损害亦应作相应处理。局部治疗原则为消炎、止痒和防止继发感染。红斑丘疹型可外用炉甘石洗剂或皮质激素制剂。水疱糜烂渗出时，外用3％硼酸溶液湿敷，干燥后改用新霉素糠馏油糊剂。粘膜和眼部损害可对症处理。

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第104章　多形性红斑《急诊医学》

为一种自限性、急性炎症性皮肤与粘膜的疾病，以出现靶形（target）损害为特点，有轻重之分，急诊中常见者为重型。
一、病因学
未全明。与单纯疱疹病毒及支原体感染有直接关联；与组织胞浆菌、腺病毒、eb病毒等感染偶有关联。在药物因素中以磺胺，特点是长效磺胺为最重要，常为重症型的致病因素。其他如青霉素、巴比妥类、苯妥英钠亦可引发。此外，多形性红斑亦可与肿瘤、结缔组织病等相伴发。
二、发病机理
未全明。研究示为一种或多种因素引起的第Ⅲ型超敏反应所致。如发现真皮浅层血管周围有igg、c3及纤维蛋白的沉积，总补体降低，不少患者并有循环免疫复合物的出现。有的在大疱液中亦测到免疫复合物。因之认为至少部分患者是由于免疫复合物沉积在皮肤、粘膜，或其他组织的小血管内皮细胞下方，结合补体，引起血管炎症反应，从而引起血浆渗出，细胞成分集聚以及脱粒作用，引起真皮水肿，表皮坏死，导致临床上表现为红斑、丘疹、风团，或大疱性多形态损害。
三、临床表现
一般发病急，约1/3患者在皮损前1周出现发热、不适、咽痛、流涕、咳嗽等前驱症状。
（一）轻型 皮损以丘疹型为主，开始时为暗红色斑丘疹，逐渐增大至0.5～1cm直径，边缘部出现两圈以上的同心圆性红斑，中心为绀色或出血性水肿斑块，称为靶形或虹膜状（iris）损害，为本病诊断的依据，典型者对称颁布于手背、手掌、腕部、前臂、足、肘、膝部，少数可在面部与后背出现，一般以手背为最好发部位。皮损在发病后5～10天内成批出现，2～3周后可自行消退。偶见有水疱及大疱性损害，但数目较少。偶尔侵及口腔粘膜，出现大疱或糜烂面，数目不多。本型多形性红斑愈后常易复发。
（二）重型 亦称stevensjohnson综合征。起病急骤，伴高热、头痛、全身不适、咽及扁桃体红肿疼痛、关节痛等症状。皮损炎症反应重，以水肿性红斑、水疱、大疱性损害为主，损害甚易糜烂结痂，可广泛分布于全身，并以腔口周围为著。粘膜常广泛性严重受累，包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛门、呼吸道等处粘膜，出现大疱、糜烂出血或溃疡。全身症状严重，短期内可进入衰竭状态。并发症最常见者为眼损害，包括严重性卡他性或脓性结合膜炎、角膜穿孔、前色素层炎或全眼球炎，10%可失明。若内脏受累严重时可导致死亡，病死率5%～15%，主要死于肺部炎症与肾功能衰竭。重症型病程约3～6周，愈后复发者少。
四、诊断与鉴别诊断
多形性红斑以皮损对称性分布，倾向于形成虹膜样损害及大疱，多个腔口周围出现糜烂结痂的特点则不难诊断。重症多形性红斑须与大疱性类天疱疮、中毒性表皮坏死性松解症、川崎病等相鉴别。
五、治疗
（一）病在学治疗 尽可能找出病因以进行治疗，对重症型多形性红斑，特别要详细询问服药史，发现可疑致敏药物时要立即停药，嘱病人今后勿再用此类药品，并记在病案之中。
（二）对症处理 重型者宜住院治疗。无床时须留院观察直至全身症状减轻、皮肤大疱消退、继发感染完全控制时为止。①加强护理，保持水电解质制裁平衡；②全身性糖皮质类固醇应及早、大量应用，以强的松为例，剂量为60～80mg/d。口服困难者，静脉滴注琥珀酸氢化可的松200～300mg或氟美松5～10mg于5%～10%葡萄糖500～1000ml。至少维持上述剂理5～7天后再酌情逐渐减量。
（三）局部治疗
1．皮肤损害 水疱大时应将疱液抽出，对渗出性损害可用生理盐水或1:40次醋酸铝（burow液）湿敷，渗出水肿消退后外用氧化锌油，硼锌糊包扎。
2．口腔粘膜损害 可用1%～2%双氧水清洗局部或含漱，每天3～5次。局部可应用如0.1%去炎松牙用糊剂等，有减轻症状效果。口唇糜烂溃疡时可用0.1%利凡诺（rivanol）液湿敷，然后外用0.05%肤轻松凝胶（fluocinide gel）。或因口腔损害疼痛影响进食时，饭前应用粘膜麻醉剂外涂或喷雾，如0.5%普鲁卡因，2%利多卡因1:4稀释液，苯海拉明等。若出现白色念珠菌感染时可外用1%龙胆紫液或制霉菌素甘油液（含制霉菌素5万～10万u/ml）。
3．眼部损害 治疗需极小心，要有眼科医师参加治疗，包括湿敷，冲洗，解离粘连，局部应用皮质类固醇等治疗。
（王洪琛）
参考文献
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多形性红斑《默克家庭诊疗手册》

多形性红斑是一种以高出皮肤呈靶形的红斑为特征的皮肤病，常对称分布。
本病有50％可能是单纯疱疹病毒引起。常在多形性红斑出现以前有明显的该病毒感染。其余的病因可能有药物（最常见的是青霉素、含磺胺的抗生素和巴比妥类）和其他感染性疾病（如柯萨奇病毒或埃可病毒感染、支原体肺炎、鹦鹉热和组织胞浆菌病）。极少数是某些疫苗引起。单纯疱疹病毒和药物如何引起多形性红斑尚不清楚，推测可能为某种类型的变态反应。
【症状】
多形性红斑突然发病，多在手掌、足跖或面部出现红斑和水疱。唇和口腔内的水疱可为血性。多形性红斑为扁平、圆形红斑、对称地分布在身体两侧，这些红斑可出现中心为紫灰色的色素沉着同心环（靶形或虹膜状损害）。红斑有时瘙痒。患者可能有单纯疱疹（或以前有过）、乏力、关节痛和发热。多形性红斑可持续2～4周。数年内，可在春秋季节复发。
斯-约氏综合征，水疱发生在口腔粘膜、喉、肛门和外生殖器以及眼，为重症多形性红斑。红斑也可发生在其他部位的皮肤。口腔粘膜损害使患者进食困难，口腔紧闭、疼痛、流涎。眼睛疼痛、水肿，脓性分泌物较多使上下眼睑粘连，可残留角膜瘢痕。尿道口受累，使排尿困难和疼痛。
【治疗】
通常多形性红斑可以治愈，但斯-约氏综合征可能危及生命。应治疗感染原因，禁用可疑为病因的药物。单纯疱疹引起的多形性红斑，可给予口服阿昔洛韦。
皮肤水疱或溃疡用浸有消毒液的纱布覆盖。对严重、顽固、多发性病例，可口服皮质类固醇，但尚有争论。
轻度感染可给予抗生素。若多形性红斑已发展到不能进食或饮水时，应静脉输入营养和液体。