主动脉窦动脉瘤

( zhudongmaidoudongmailiu )

西医

简介：
主动脉窦动脉瘤是一种较少见的先天性心血管畸形，但在中国并不太少，后天原因如感染性心内膜炎，动脉粥样硬化、主动脉中层囊样坏死、风湿热与梅毒等亦可引起本病，但我国少见。
人群：
男性多于女性。
病理生理：
本病是在胎儿发育过程中主动脉根部管壁上有结构的弱点，在血流的冲击下，形成动脉瘤。本病常伴有室上嵴上型心室间隔缺损。三个主动脉窦都可发生动脉瘤，其中以右主动脉窦最多，后主动脉窦次之，左主动脉窦最少。在其发展过程中，瘤体突人心脏内，逐渐增大，压迫附近组织，妨碍血流，可造成右心室流出道狭窄、主动脉瓣关闭不全、房室传导阻滞或冠状动脉栓塞。瘤壁逐渐变薄而破裂，可破人右心房、右心室、肺动脉、左心房、左心室或心包腔，其中以右主动脉窦动脉瘤破人右心室最为多见。瘤体一旦破裂即产生显著的血流动力改变。如瘤体破裂至心包腔可引起急性心包填塞。瘤体破裂至右心各腔可造成主动脉一心脏瘘，破裂至肺动脉造成主动脉一肺动脉瘘，均引起左至右的分流。引起血流动力改变的轻重与破裂口的大小呈正比，但右心室多小能适应此突然增加的工作负担而发生心力衰竭。瘤体破裂多发生在20岁以后。
诊断依据：
诊断依据：瘤体未穿破前，病人无明显症状或体征，胸部x线和心电图检查也无异常，诊断困难，但超声心动图检查有时可发现瘤体。瘤体穿破后，症状和体征都很明显，不难诊断。穿破到右心室者x线片示肺充血、肺门血管影粗大，肺动脉总干弧凸出，左右心室增大。穿破到右心房者，右心房显著增大。穿破到肺动脉者，可见肺门舞蹈。
体征：
瘤体未破裂时多无明显症状，可能有心悸、胸痛、房室传导阻滞（瘤体压迫房室传寻组织）或有与主动脉瓣关闭不全和右心室流出道狭窄相关的症状。瘤体破人心包腔时，迅速出现心脏压塞症状，病人常迅速死亡。瘤体破人右侧心腔时，病人可突觉胸痛或胸部不适、心悸、气喘、咳嗽、可能自觉左胸有震颤，随后逐渐出现右心衰竭。有些病人可无突然起病感觉而仅逐渐出现右心衰竭。瘤体破裂前多无明显体征，偶有右心室流出道狭窄或主动脉瓣关闭不全引起的杂音。瘤体破裂到右侧心腔后出现的典型体怔，主要是在胸骨左缘第三、四肋间听到连续性响亮的机器声样杂音，舒张期更响，伴有震颤；肺动脉瓣区第二心音亢进；心脏浊音界增大；舒张压降低，脉压增大，有水冲脉和毛细血管搏动；颈静脉怒张，肝脏增大，下肢常有水肿，右侧胸腔可有积液。
影响诊断：
心电图可正常，左心室肥大或左、右心室合并肥大。超声心动图示左心室负荷过重的表现，可能在右心见到瘤囊的反射光团，多普勒超声心动图可测到破口的血液分流。右心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定显示瘤体破裂前多无异常发现，或可发现由于右心室流出道阻塞引起的右心室与肺动脉间的压力阶差。瘤体破人右侧心腔后可发现在右心房、右心室或肺动脉水平有左至右分流，同时该心腔压力增高。经动脉的逆行选择性升主动脉造影可显示出有病变的主动脉窦明显扩大并呈囊状突出（在瘤囊未破裂时）或见造影剂从升主动脉进入右心房、右心室或肺动脉（瘤囊破裂后），从而可判定主动脉-心脏瘘的部位所在。
鉴别诊断：
本病需与动脉寻管未闭、主动脉肺动脉问隔缺损、心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全等相鉴别。选择性升主动脉造影可以确定诊断。
预后：
本病瘤体一旦破裂，预后不良。穿破到右侧心腔者多在数周至数月内因心力衰竭死亡，本病亦可并发感染性心内膜炎。
治疗：
防冶要点：本病可在体外循环条件下，施行心脏直视手术治疗，切除破裂的瘤体，修补主动脉窦。手术疗效佳，故确诊后宜尽早手术治疗。