左房室瓣脱垂综合征

( zuofangshibantuochuizonghezheng )

别名： 左房室瓣喀喇音-杂音综合征 , 节段性心肌病 , Barlow综合征

西医

简介：
左房室瓣脱垂综合征系指左房室瓣在收缩期向左心房脱垂，伴有或不伴有左房室瓣关闭不全。
病因：
病因尚不清楚。
发病机理：
较常伴发于左房室瓣脱垂的心脏病主要包括：冠心病、先心病（特别是继发孔型心房间隔缺损）、特发性肥厚型或扩张型心肌病和风湿性左房室瓣病；但这些病与左房室瓣脱垂在病因上的关系尚不很明确。
病理：
左房室瓣的正常功能需要瓣叶、腱索、瓣环、左心房、乳头肌和左心室壁的相互共同作用，其中任何一处发生病变，如瓣叶粘液样变性、瓣环扩张、腱索伸长或增厚、乳头肌和心室肌的纤维化或收缩障碍，均可影响左房室瓣的关闭，引起左房室瓣脱垂伴有或不伴有左房室瓣关闭不全。左房室瓣叶过长可在收缩期突入左心房，形成左房室瓣脱垂。左房室瓣脱垂可以是后叶或前后两叶，单纯前叶脱垂少见。瓣叶过长部分常稍增厚、起皱并呈苍白色。特征性的组织学改变是过长瓣叶的粘液样浸润，导致正常纤维和弹性成分的分离和断裂。组织化学检查发现粘液样组织中酸性粘多糖增加。左房室瓣环可中度或显著扩张。瓣环的扩张可影响左房室瓣叶的正常闭合。瓣环钙化（仅见于marfan综合征）亦可妨碍瓣叶的闭合。腱索的典型变化为伸长、变薄和脆弱，偶有腱索增厚，可能由于张力异常引起粘多糖沉积所致。腱索伸长和脆弱，导致瓣叶松弛并影响其关闭。
诊断标准：
左房室瓣脱垂综合征诊断标准:
1.无症状，或有心前区疼痛、心悸、呼吸困难、乏力，个别发生晕厥甚至猝死。
2.心尖区有收缩中、晚期喀喇音伴或不伴收缩晚期杂音。有时仅听到收缩期似“鸽鸣”或笛样杂音，个别患者无喀喇音亦无杂音。立位、乏氏动作、吸入亚硝酸异戊酯，使喀喇音提前移近第一心音，收缩期杂音延长；反之，下蹲、握力、升压药，可使喀喇音及杂音后移近第二心音。
3.部分患者有骨骼异常，如直背综合征、漏斗胸、脊柱侧突等。
4.m型超声心动图：在收缩晚期瓣叶后移；全收缩期两个二尖瓣叶或其中之一呈吊床样改变。二维超声心动图：可见二尖瓣叶超越瓣环平面的上移，前后叶和/或其关闭点脱入左心房。
5.心电图：部分患者在下壁或侧壁导联有st-t改变，q-t 间期延长，并可有期前收缩，室上性或室性心动过速。
6.心音图：可证实喀喇音及杂音的出现时间，并可观察受各种体位、手法的影响。
7.x线检查：伴二尖瓣关闭不全者有左心室、左心房增大。左心室造影可证实二尖瓣脱垂和返流。
诊断依据：
该病除临床表现，还依靠实验室检查。
体征：
多数病人无临床表现症状，常见症状有：①胸痛最为常见，可发生于前胸任何部位，疼痛的轻重不一，重者似刀割样，与劳累和神经紧张无关，硝酸甘油不能使之缓解。发作可瞬间即逝或持续数小时，疼痛时多能继续活动，但偶有与心绞痛难以区别者。胸痛的原因不明，可能与乳头肌缺血有关。②疲乏和呼吸困难常为初发症状，原因尚不清楚。③约50％的患者有心悸，心电图监护发现与心律失常关系不大。④约1／3患者有眩晕，少数发生昏厥，可能与本病常见的心律失常有关，但有人发现窦性心律时亦会发生昏厥。⑤神经精神症状如忧虑、性格改变、精神异常等均可发生，其原因未明。有些患者的症状出现在就诊之前，有些发生在确诊之后。
体检：
体检时应注意体形、心前区触诊和听诊。①一般体形虽可完全正常，但某些特征可高度怀疑为左房室瓣脱垂。体型常为无力型，偶有高腮弓，胸廓畸形如漏斗胸、直背（正常的胸椎后突消失）和脊推测突等，对诊断有一定参考价值。②心尖冲动多正常，但冲动可呈双重性（左侧卧位较明显），即正常的向外搏动被与收缩中期喀喇音一致的收缩中期突然退缩所中断。③典型病人有收缩中。晚期喀喇音伴有或不伴有收缩晚期杂音，有些病人仅可听到收缩晚期或全收缩期杂音。另一些病人既无喀喇音亦无杂音，即所谓“寂静型”左房室瓣脱垂。
非喷射性喀喇音为拍击样中-晚期额外心音，在心尖区或其内侧最响亮，系诊断左房室瓣脱垂的重要听诊依据。喀喇音可为单个或多个，如多发性喀喇音互相融合则与摩擦音相似，以致有误诊为心包炎者。喀喇音的形成系由于在收缩中期翻转的瓣叶突然紧张和（或）腱索突然拉紧所致。喀喇音的强度常有变化，应米取仰卧位、左侧卧位、坐位和立位反覆仔细听诊，以免遗漏。
当左房室瓣脱垂影响瓣叶的正常闭合时，即产生左房室瓣关闭不全，引起收缩期杂音。本病的典型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后，常为递增性。少数病人可出现全收缩期杂音，常掩盖收缩中期喀喇音。一般说来，喀喇音出现愈早，伴随的收缩期杂音亦愈长，反之亦然。收缩晚期杂音之前有喀喇音者，通常为轻度左房室瓣关闭不全；而全收缩期杂音则表示中度到重度的左房室瓣关闭不全。
在少数病人可闻及显著的收缩期“雁叫音”或“喘息音”，此杂音为高频乐音，传导广泛，常伴有易于触及的震颤。杂音的产生可能为左房室瓣叶和腱索在收缩期发生共振所致。
电诊断：
心电图：约2／3左房室瓣脱垂者有心电图异常，主要为s-t段和t波异常、q-t间期延长、u波明显、心律失常和传导障碍等。①t波：约1／3患者在Ⅱ、Ⅲ、avf导联出现t波低平、双相（－＋）或倒置，部分病人可延至左胸或右胸导联，在伴有胸痛的患者易误诊为冠心病。普萘洛尔（心得安）试验可使80％患者的s-t段和t波变化得到改善，此有助于与缺血性的s-t段和t波改变鉴别。②s-t段：休息时很少变化，运动后可有明显s-t段压低。③q-t间期延长不常见，但为特征之一、可能与猝死有关。④u波振幅增高，可达t波的50％左右。⑤室性过早搏动最常见，其次为室性心动过速、室上性心动过速、房性过早搏动和心房颤动，少数可出现心室颤动或心动过缓。⑥偶可见传导障碍，第一度房室传导阻滞较多，二度和三度房室传导阻滞少见，束支传导阻滞更为少见。偶见预激综合征。
影响诊断：
x线检查：胸廓骨骼异常为左房室瓣脱垂最常伴随的x线征象。多数患者有直背、漏斗胸或胸椎侧突。仔细注意这些胸廓畸形，常能为不典型胸痛和（或）难以解释的心律失常的年青患者提供诊断线索。无并发症的左房室瓣脱垂患者的心影正常，发生显著左房室瓣关闭不全时始出现左心室和（或）左心房增大。左房室瓣环钙化见于marhn综合征。左心室造影时，右前斜位是显示左房室瓣后叶脱垂和左房室瓣关闭不全的最好位置。脱垂的左房室瓣犹如一个从侧面看的“油炸圈饼”，前瓣叶趋于向前上脱垂，后瓣叶向后下脱垂。在无前瓣叶脱垂的患者中，左室前壁在收缩期呈平滑和连续的线条。在前瓣叶脱垂时（无论伴有或不伴有后瓣叶脱垂），该线条即被紧靠主动脉瓣下方的圆形隆起（前圆形隆起征）所中断。瓣膜后端（后圆形隆起征）或其中部脱垂，表示后瓣叶的后内侧和扇形皱折的中央受累。如出现前后两个圆形隆起，常可诊断为两瓣叶脱垂。左心室可呈不对称的收缩失调，表现为心室后中部或中部强烈收缩。
超声心动图：为诊断左房室瓣脱垂很有价值的无创伤性检查方法，在心室收缩期左房室瓣关闭（左房室瓣前叶与后叶合拢），在m型超声心动图曲线上形成共同的cd段，此段正常时为缓慢上升的直线。左房室瓣后脱垂时（较常见），收缩中、晚期后叶向后移位和前叶分离，呈“吊床样”波形，在d点又与前叶合拢，左心房后壁可见脱垂后叶回声：前叶脱垂时，可见左房室瓣前叶活动曲线幅度明显增加．左心房内可见脱垂前叶回声。脱垂发生和喀喇音在同一时间，如心音图与超声心动图同时记录，可增加诊断的可靠性。二维超声显象可直接显示累赘冗长的瓣叶和（或）腱索组织及收缩期瓣叶体部脱入左房的特征性运动。在收缩期，左房室瓣前叶和（或）后叶的体部可越过瓣环水平脱入左心房内。当左房室瓣脱垂明显时，可导致左房室瓣返流，彩色多普勒超声检查可发现左房室瓣上游的左房部位出现收缩期湍流，及返流程度，并可观察到扩大的左房和左室。故二维超声对本病的诊断较x线造影更敏感和精确。
疗效评定标准：
1.治愈：伴二尖瓣关闭不全者，可行人工心脏瓣膜置换术，手术成功，症状消失。
2.好转：临床症状好转或基本消失，超声心动图二尖瓣脱垂无明显改变。
预后：
左房室瓣脱垂综合征的预后一般良好，但少数可发生并发症。
并发症：
主要并发症有：感染性心内膜炎、腱索断裂和左房室瓣返流进行性加重，甚至猝死。有人发现伴有并发症的病人均为有杂音或喀喇音加杂音者，仅有喀喇音者无并发症。死亡病人亦均为有杂音者。①感染性心内膜炎：由于加在左房室瓣上的应力和左房室瓣关闭不全的高速射流，使本病易发生感染性心内膜炎。因此在预期易出现菌血症的情况下宜用抗生素作预防。感染性心内膜炎能促使瓣膜功能恶化，加重左房室瓣返流，从而诱发或加重心力衰竭。②腱索断裂：脆弱腱索的自发性断裂可使左房室瓣关闭不全突然加重。腱索断裂后出现的杂音常为全收缩期，且可为递减型。③左房室瓣返流进行性加重：左房室瓣返流进行性加重的原因可能为腱索断裂或瓣叶-腱索的进行性拉长。左房室瓣返流的加重导致左心室扩大和衰竭。④猝死：约发生于1％—2％的病人，一般认为有家族史、杂音、室性心律失常、q-t间期延长和（或）下壁和左胸导联有s-t段和t波改变者发生猝死的可能性较大。运动负荷试验似能显示心室激惹性增加和s-t段、t波的改变。
治疗：
轻度脱垂及无症状者一般无需治疗，预后良好。但应做好解释工作，减少顾虑，注意预防感染性心内膜炎。对有症状者应予治疗，主要针对：①心律失常：严重心律失常可能是猝死的主要原因。对于频发室性早搏和阵发性心动过速，用β受体阻滞剂普萘洛尔等。普萘洛尔可减慢心率，增加心室舒张末期和收缩末期容量，从而减轻左房室瓣叶的脱垂程度，减少异位冲动的形成。普萘洛尔也能降低心脏的自律性和延长有效不应期，对本病并发的心律失常多数有效。无效时可用普罗帕酮（心律平）、胺碘酮、苯妥英钠或氨甲酰苯，亦可应用奎尼丁或普鲁卡因胺等。对药物治疗无效的严重室性心律失常，可试用人工心脏起搏超速抑制。②胸痛：普萘洛尔能使大部分病人的胸痛减轻或消失，能降低心室壁张力和减少心肌耗氧量，使心肌（尤其乳头肌）的缺血程度减轻，从而缓解胸痛。对无效病人应进一步寻找原因，老年患者应作冠状动脉造影以排除冠心病。③感染性心内膜炎：预防是最好的办法，因此对左房室瓣脱垂患者，尤其有明显返流性杂音者，遇有菌血症的可能时，如拔牙、手术、皮肤感染、尿路感染、上呼吸道感染等，应用抗生素作预防性治疗。④重度左房室瓣关闭不全：宜作人造瓣膜置换手术。