脑动脉炎

( naodongmaiyan )

西医

简介：
脑动脉炎是指一组病因未完全阐明的脑动脉炎性疾病，大多属于自体免疫变态反应所致的结缔组织病。从病变的部位归类，有的主要侵犯主动脉弓附近的大动脉，如主动脉弓综合征；有的主要累及中等及较小动脉，如结节性多动脉炎和巨细胞动脉炎；有的则以侵犯小动脉、毛细血管和小静脉为主，如红斑狼疮。尽管这类疾病的临床表现不全相同，但均以血管病变及血管周围病变所致症状为主。
病理：
2.巨细胞动脉炎
大体病理改变显示病变动脉变硬、弯曲。镜检显示全动脉炎，主要侵及内膜及中层，表现为内膜增生、淋巴细胞和浆细胞浸润，还可见到多核的巨细胞，内弹力层断裂，结缔组织增生，肌层变性，并为胶原组织所替代。整个管腔可以部分或完全梗阻。
3.结节性多动脉炎
主要病理改变是全动脉炎。在动脉壁增生和坏死的基础上，常有血栓形成引起缺血性梗死或微动脉瘤。后者破裂可引起广泛出血。血管周围有炎性细胞浸润。血管病变常累及肾脏、心脏、肝脏、肠系膜动脉、肺及肌肉，周围神经、脑动脉也可受累。
诊断依据：
1.主动脉弓综合征
本病诊断主要结合病史及实验室检查，动脉造影则可显示主动脉弓不规则狭窄或其分支闭塞，并有侧支循环可以帮助确诊。动脉活组织检查则可证实诊断。本病进展较慢，由于侧支循环代偿，部分病例可长期仅有无脉症而无神经症状。如合并严重脑梗死者则预后较差。
2.巨细胞动脉炎
本病常见于50—60岁以上的老年人。早期除头痛外，还伴有低热、体重减轻、全身无力、关节痛等。头痛逐渐剧烈，以两颞为甚，严重时影响人睡。颞浅动脉及其分支变粗、纡曲。有触痛，呈结节状。颞动脉搏动减弱，甚至完全摸不到。如同时侵犯眼动脉和视网膜中央动脉，则可引起视力障碍或失明。眼底检查可发现渗出、出血及视网膜血管阻塞。晚期还可见缺血性眼底改变及继发性视神经萎缩。如同时侵犯脑动脉，则可引起颈动脉、椎-基底动脉供血不足或主动脉弓综合征。如累及冠状动脉还可引起心肌梗死。大多数病人白细胞增高，轻度贫血，血沉增快。血清蛋白电泳示α-2球蛋白增高，白蛋白减少。抗核抗体阳性。颞浅动脉活组织检查可以帮助确诊。
3.结节性多动脉炎
本病的诊断除依靠临床表现及实验室所见外，往往需作皮下结节及肌肉活检，但阳性率不太高。有时需做多处活检方可确诊。
体征：
1.主动脉弓综合征
主动脉弓综合征又称takayasu病。是自身免疫疾病引起的多发性大动脉炎，使主动脉及其分支狭窄或梗阻，引起脑缺血和上肢缺血症状。无脉症系本病晚期表现之一。本病多见于青年女性，主要侵犯主动脉弓及其分支，但亦可侵犯肾动脉、肠系膜动脉、股动脉、冠状动脉等。本病早期与胶原病症状相似。常有低热、关节痛、肌痛、心包炎、咯血、脾大、雷诺现象、血沉增快、轻度贫血及丙种球蛋白增高等。一般持续数周或数月后，主动脉弓受累。影响脑部供血，则可产生颈动脉和椎-基底动脉供血不足症状。如锁骨下动脉狭窄或闭塞，上肢动脉搏动常减弱或消失，血压两侧不等或完全不能测出。上肢运动后，症状明显加重。最终常导致脑梗死。
2.巨细胞动脉炎
是一种亚急性起病的动脉炎。过去认为本病主要侵犯颞浅动脉和眼动脉，临床表现为剧烈的头痛、失明等，而称为颞动脉炎。现已知道巨细胞动脉炎是一种全身性结缔组织疾病。其他脑动脉、冠状动脉和四肢动脉等亦可受累。
3.结节性多动脉炎
临床表现多种多样，取决于病变部位。全身症状有发热、乏力、体重减轻、关节肿胀、疼痛、肌痛；胃肠道症状有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、肝大等。皮下常可扪及黄豆大小结节伴有压痛，以及紫癜、红斑等皮疹。肾脏如受侵犯常可出现血尿、高血压、肾功能衰竭及尿毒症。心脏病变可引起心肌损害及心包积血。肺部病变可致哮喘、咯血、胸膜炎等。神经系统受累时可见周围神经损害，占25％—50％左右。表现为单神经炎或多神经炎。坐骨神经、股神经、臂丛神经等较大神经最易受累，可出现疼痛、麻木、感觉异常、肌萎缩、腱反射可减低或消失。肌电图呈神经元损害及运动感觉传导速度减慢。中枢神经病变约占20％—30％，可出现头痛、头晕、癫痫发作、精神障碍、偏瘫、失语等。可以合并脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血等。实验室检查白细胞增高，嗜酸粒细胞增加、血沉增快、贫血。血清蛋白电泳可见丙种球蛋白增高。肾脏有病变者可出现血尿、蛋白尿和尿素氮增高等。约25％病人心电图不正常。脑脊液检查细胞数增加，蛋白增高。脑电图多不正常。
治疗：
1.主动脉弓综合征
治疗可及早应用肾上腺皮质激素防止病情进展。抗血小板聚集药物、抗凝治疗对预防脑梗死有一定帮助。病变局限者亦可考虑动脉内膜剥离手术或血管旁路手术。
2.巨细胞动脉炎
本病对激素治疗反应较佳，有助于缓解病情，但停药过早易复发。本病预后多属良好。合并脑动脉和冠状动脉病变者预后较差，不及时治疗可导致失明，甚至死亡。
3.结节性多动脉炎
治疗主要应用肾上腺皮质激素。疗程不宜太短，否则容易复发。也可用间歇疗程。如应用恰当，可使症状缓解。如不进行治疗，病情可能发展，甚至发生肾功能衰竭、心力衰竭、脑出血、消化道出血等。