醛固酮增多症（hyperaldosteronism)分为原发性与继发性两大类。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增后，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留，体液容量扩张而抑制了肾素－血管紧张系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外，多因有效血容量降低，肾血流量减少等原因肾素－血管紧张素－醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素Ⅱ兴奋肾上腺皮质球状带，于是醛固酮分泌过多。本文仅叙述原发性醛固酮增多症。本病多见于成人，女性较男性多见，约占高血压病人的0.4～2.0%。
【病因】
一、肾上腺皮质醛固酮瘤　约占80～90%。又称conn综合征，多为单侧。肿瘤外腺体多呈萎缩状态。
二、肾上腺皮质醛固酮癌 少见，多有包膜外的肿瘤细胞浸润，癌肿经常除分泌醛固酮外，还分泌大量其他类固醇激素，临床表现多呈混合型症群。
三、肾上腺皮质增生　约占10－40％，均为双侧性，又称特发性醛固酮增多症，病因不明，可能肾上腺外因素所致。严重者呈结节样增生，不伴包膜。多见于儿童。
【病理生理及临床表现】
一、高血压 　与钠潴留，血浆容量增加，血管壁内钙离子浓度增加等因素有关，虽然经常随病程延长而逐渐升高，一般在22.6-28.0/13.3-17.3kpa(170-210/100-130mmhg)之间，但很少呈恶性高血压表现。
二、钠潴留 血钠增高。血容量增加。但是在钠潴留和血容量增加达到一定程度后，引起体内排钠系统的活动，虽然醛固酮的分泌物多，但不再呈现钠正平衡，即“逸脱“现象。
三、钾的丢失 无曲小管中钠－钾交换，钾大量由肾排出，机体缺钾，血钾降低。可以因以噻嗪类利尿剂降血压而加重。临床主要表现为①肌肉方面，可以从肌力减退到典型的周期性麻痹，多劳累后休息时发作，下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难，麻痹可持续数小时到数日或更久 麻痹与血钾降低程度有关，更与细胞膜两侧钾离子浓度比的变化有关，即有时血钾无明显降低也可以出现肌肉麻痹。②心脏方面，心电图可以出现q～t时间延长、t波增宽、减低或倒置，u波显著。可以出现早搏或心动过速，严重时可能出现室速。③肾脏方面 长期严重缺钠，可以引起肾小管空泡样变性，肾脏浓缩功能障碍，呈现多尿，以夜间增多为明显，尿比重和渗透压低，口渴多饮。
四、酸硷平衡紊乱 细胞内大量钾离子丢失，钠、氢离子贮留于细胞内，使ph下降，细胞外液氢离子相对减少，呈现硷中毒。在明显硷中毒时，游离钙减少，引起肢端麻木，手足搐搦，补钾时提高了神经肌肉应激能，使抽搐加重，此时应同时补钙。
五、其他 可以因长期缺钾，引起生长发育障碍，可以伴有低镁血症，这也诱发或珈重手足搐搦，严重时糖耐量减退。有心衰时可伴有下肢浮肿。
【实验室及其他检查】
一、一般检查 持续性或间歇性低钾血症，血钠在正常范围上界或稍高，血ph轻度升高，尿ph中性或偏硷。尿钾增多，经常超过25mmol/24h，（胃肠道丢失钾所致低钾血症者，尿钾均低于15mmol/24h）肾脏浓缩功能减退，夜尿多大于750ml。唾液na+/k+比率小于1，如小于0.4则有醛固酮增多症的诊断意义（正常人唾液na+/k+比率大于1）。
二、特殊检查
（一）肾素－血管紧张素基础值测定及负荷试验 首先在清晨安静平卧4小时后采血，测定基础值，本病肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平均明显低于正常范围。然后病人立位4小时，并肌肉注射速尿20mg，测血肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平，在正常人两者均显著升高，本病患者，两者均无显著升高。
（二）血浆醛固酮基础值测定及负荷试验 清晨起床前采血测醛固酮浓度基础值（正常值28－138pmol/l)(1-5mg/dl)，本病明显升高，然后立位2小时采血测负荷后醛固酮浓度（正常值138～415pmol/l)(5～15mg/dl)本病仍接近基础值，无明显升高。
（三）安体舒通试验 安体舒通可抑制醛固酮对远曲肾小管钠重吸收的促进作用。故每日服药320－400mg，分4次口服，持续2～3周，血压和血钾均应恢复或接近正常，否则为肾脏本身疾病所致低血钠及高血压症，安体舒通对此不起作用。
（四）钠、钾平衡试验 低钠，高钠负荷试验，测定尿排出钠，钾量。钾代谢呈负平衡，钠代谢呈正平衡。由于手续繁琐，摄入量难于准确控制，故已很少进行。
三、定位检查　可选择不同的影像学检查，包括磁共振、ct扫描、选择性肾上腺血管造影、b型超声波等。以及下腔静脉分段采血测定醛固酮，以确定肿瘤的部位。
【诊断及鉴别论断】
根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的诊断并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压，恶性高血压，肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。
【治疗】
一、一般治疗 纠正低血钾症，可以根据血钾测定和心电负监测。适当的补充氯化钾，避免使用促进排钾的药物。如双氢克塞等。
二、手术治疗 对肾上腺腺瘤和腺癌手术切除为道选治疗。在手术前应服用安体舒通，纠正高血压、低血钾，以保证手术顺利和安全。
三、对不能手术的病人和两则肾上腺皮质增生患者　可以长期服用安体舒通，创造条件，争取进一步治疗的机会。
（童光焕）

肾上腺皮质的球状带分泌醛酮、110脱氧皮质酮（doc）及皮质酮等盐皮质激素，调节机体的电解质代谢。其中以醛固酮的作用最强。它作用于远端肾小管及皮质的集合管，促进na[sb]+[/sb]和cl[sb]-[/sb]的重吸收，增加尿k[sb]+[/sb]和h[sb]+[/sb]的排泄。在正常情况下，醛固酮的分泌受几种因素的调控：肾素-血管紧张肽系统、血清k[sb]+[/sb]水平和acth、脂肪酸释放激素（β-lipotropin）等。其中以肾素血管紧张肽最为重要。当缺na[sb]+[/sb]或由于失血、脱水导致肾小球旁器（jga）的血流灌注压降低时，或体位改变（直立位）均可刺激肾素分泌。肾素作为一种酶可水解血管紧张肽原（α[xb]2[/xb]-球蛋白），使之转变为10肽的血管紧张肽i。血管紧张肽i被肺和血浆中的转化酶迅速水解为8肽，即血管紧张肽Ⅱ。后者刺激肾上腺皮质球状带分泌醛固酮。其确切作用部位尚不十分清楚，可能是促进球状带细胞中的胆固醇转变为孕烯醇酮。醛固酮促进na[sb]+[/sb]、cl[sb]-[/sb]的重吸收，因而总体na[sb]+[/sb]增加，伴以细胞外液容量的扩张，从而切断了肾素-血管紧张肽-醛固酮轴的反馈环，即肾素分泌加强刺激醛固酮分泌；血浆醛固酮水平的增高又直接反馈抑制肾不经的分泌。应当指出，na[sb]+[/sb]、cl[sb]-[/sb]的重吸收是以牺性k[sb]+[/sb]和h[sb]+[/sb]为代价的，因而尿k[sb]+[/sb]和h[sb]+[/sb]排泄增加。醋固酮分泌异常增加的情况下，例如原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，简称原醛）可导致低血钾及碱中毒。原醛系醛固酮自主性分泌增多的结果，临床上有三种类型：①单侧腺瘤，即conn综合征，约占原醛的80%左右；②双侧球状带的增生；③地塞米松抑制性家话型（较罕见）。不论何种类型的原醛，其共同特征是低血钾性高血压而不伴有水肿，血浆醛固酮水平增高而血浆肾素活性（pra）受抑制。患者常有肌夫力或肌麻痹及碱中毒。原醛罕有水肿的原因，系由于醛固酮追逃（aldosteroneescape）或钠兆逸（sodium escape）所致。原醛具有高血压、低血钾等特点，而高血压病、继发性醛固酮增多症、肾血管性高血压，亦可出现低钾及pra、醛固酮水平的变化，因此这些疾病容易与原醛混淆。临床上采用测定pra或血管紧张肽Ⅱ及血浆醛固酮不平以作辅助诊断。假如pra基础水平低则应作限钠刺激试验；反之如pra高，血醛固酮增高，则应作钠负荷（高钠）试验以便进一步确诊。pra和醛固酮的测定结果受许多因素的影响，例如药物（降压药、利用剂、口服避孕药等），体位，采血时间、年龄、疾病状态以及膳食中na[sb]+[/sb]、k[sb]+[/sb]含量等。其中尤以膳食钠含量具有重要意义。限钠试验、钠负荷试验好是根据这一原理而设计的。为排除干扰因素的影响，应尽量使试验条件标准化，否则会给实验结果的解释造成困难。生理情况下，pra和醛固酮卧位低、立位高，低na[sb]+[/sb]刺激分泌增高，高na[sb]+[/sb]则抑制其分泌。而k[sb]+[/sb]具有相反的作用，低血钾抑制、高血钾促进其分泌。老年人pra减低。此外，对采血时间及结果解释尚应考虑肾素和醛固酮的分泌晨高、夜低的生理节律性。需要饮食配合的检查有以下几种。
40.1.1　限钠试验饮食
（1）原理 当正常人膳食中na[sb]+[/sb]极度减低时，可强烈地刺激肾素分泌，故此试验又称为肾素刺激试验（renin stimulation test）。原醛由于醛固酮呈自主性分泌，因而pra受抑制。原发性高血压中约25%有低肾素血症。因此，本试验对于原醛及其他低钾性高血压或低pra型高血压的鉴别诊断具有重要意义。
（2）方法 试验前患者至少两周应进食正常na[sb]+[/sb]、k[sb]+[/sb]饮食（钠钾固定膳食），停服一切降压药（如停降压药有危险可必胜哌唑嗪或甲基多巴）、口服避孕药、固醇激素、利尿剂、补钾及含甘草次酸的制剂等。试验开始时，给患者吃限na[sb]+[/sb]正常k[sb]+[/sb]饮食（na[sb]+[/sb]≤10mol·d[sb]-1[/sb]、k[sb]+[/sb]60～100mol·d[sb]-1[/sb]）5天。试验前晨8时及立位4h后，分别测定pra、血浆醛固酮及an[sb]+[/sb]、k[sb]+[/sb]，同时测定24h尿na[sb]+[/sb]、k[sb]+[/sb]及醛固酮的含量作为基础对照值。试验第5日晨8时及立位4小时后，分别采血并留当天24h尿重复以上血、尿检查项目。
（3）饮食实施
①先食用固定正常钠150mol、钾60～100mol，饮食2周。
②再食用限钠饮食5天，每日饮食钠≤10mol。先将mol换算为mg，即1mol钠=23mg钠，故每日钠量应为≤230mg。
③正常钠、钾固定饮食的安排，参阅醛固酮拮抗剂试验饮食实施。
④低钠，正常钾食谱举例（表40-1）及一日食谱安排（表40-2）。
表40-1 低钠（≤mol）、正常钾（60～100mol）饮食举例