腺垂体功能减退症

( xianchuitigongnengjiantuizheng )

别名： 虚劳 , 产后垂体前叶功能减退 , 产后痨 , 席汉综合征

西医

简介：
腺垂体功能减退症是由于多种原因造成垂体前叶损害，导致相应的垂体前叶激素分泌不足，并继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质的功能不足。垂体功能减退由垂体分泌细胞本身损害引起的为原发性垂体功能减退症；若是由下丘脑、垂体柄或门脉系统障碍引起者，则为继发性垂体功能减退症。
病因：
1．产后大出血 产妇分娩时因胎盘滞留、前置胎盘等原因而大出血，由循环障碍而影响垂体前叶血运，使血栓形成，前叶组织坏死，最后纤维化。妊娠期垂体增生肥大，耗氧多，对缺氧也特别敏感，可能为发生本病的重要条件。
2．肿瘤颅咽管瘤、巨大垂体瘤、脑膜瘤、松果体瘤及垂体卒中等可压迫垂体正常组织，而引起功能减退。
3．手术、放疗、颅脑外伤 颅脑外伤累及下丘脑或垂体柄、垂体或下丘脑部位手术、治疗性垂体切除、放射治疗等均可损伤垂体前叶功能。
4．其他糖尿病、结节病、脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等感染性疾病均可引起腺垂体功能减退。
病理：
腺垂体功能减退症的病理变化随病程长短和病因而异。产后大出血或休克等引起者，早期病变为出血、坏死，晚期为纤维组织增生，大部分实质细胞消失。甲状腺、肾上腺皮质、卵巢等皆明显萎缩。非产后大出血的垂体坏死性垂体前叶功能低下的患者，在男性除甲状腺和肾上腺皮质功能减退，还有睾丸等生殖器官的萎缩。
诊断标准：
腺垂体功能减退症诊断标准：
1．典型病史  参阅“体征”项下。
2．实验室检查  特点是单个或多个垂体促激素如血浆促黄体生成素（lh）、促卵泡刺激素（fsh）、acth、促甲状腺刺激素（tsh）等功能低下，伴相应靶腺功能偏低，如血和尿雌激素、睾酮、t3、t4皮质醇等水平单个或多个偏低。如系无功能垂体肿瘤所致，则在一般蝶鞍片或ct片中有大小不一的占位病变。肿瘤较大时伴有视野缺损，多见颞侧偏盲。
3．病变定位  病变部位在垂体，因而静脉注射下丘脑激素如促甲状腺激素释放激素（trh）后，病变的垂体不能释放出足够的tsh；同样在注射lhrh后垂体不能释放足量的lh，在兴奋试验中反应曲线呈低平直线。
诊断依据：
有腺体功能减退的证据，结合病史、症状体征及实验室检查资料，作出本病诊断并不困 难。少数病人无产后大出血史，早期症状轻微，或三种靶腺功能低下发展不平衡，诊断就会遇到困难。
体征：
患者症状取决于垂体的病理改变的程度、速度及对靶腺的影响，和病因也有关。产后大出血所致者，严重的可发生休克及垂体昏迷等危象；如因垂体柄切除者80％可伴尿崩症，其垂体前叶功能减退症状不如垂体切除者为重。如垂体坏死较轻或仅于多次产后出血而发病者，则起病多缓慢，仅有闭经或经少、疲乏等表现，但也可在若干年后由应激而诱发危象，本病症状可归纳为下列4组。        
（一）性腺功能减退症群        
产后无乳，乳房萎缩，闭经，性欲减退；乳晕色淡，阴毛、腋毛脱落；头发、眉毛稀疏；生殖器萎缩，男子睾丸小如黄豆，女子宫体缩小，阴道粘膜萎缩，可伴阴道炎。患者神疲乏力，精神萎靡。        
（二）甲状腺功能减退症群        
畏寒，皮肤干燥而粗糙，苍白、少光泽、少弹性，少汗，纳差，便秘，精神抑郁，表情淡漠，记忆力减退，甚至有精神症状。心电图示心率缓慢、低电压、心肌损害、t波平坦、倒置等表现。        
（三）肾上腺皮质功能减退症群        
这一症候群在早期或轻症患者中不明显。至出现症状时，患者极度疲乏、厌食、恶心、呕吐、消瘦，严重者时有发作低血糖症候群。因促肾上腺皮质激素分泌减少而皮色变浅、脸容苍白、乳晕色淡。患者免疫力差，易患感染。        
（四）腺脑垂体内或其附近肿瘤压迫症候群        
常见为头痛及视交叉受压而致的偏盲。        
以上分述了4组症群，根据患者的表现可分为4型：①混合型，最常见；②性功能减退型，亦常见；③继发性粘液性水肿型；④阵发性低血糖型，少见而最严重。
 
病情恶化或伴有并发症时可发生危象，可表现为以下几种类型：①低血糖昏迷，大多于空腹时发生；②低体温性昏迷，多发生于冬季；③水中毒性昏迷，因缺乏皮质醇而对水负荷的利尿反应减退，此时饮水过多即可诱发水中毒昏迷；④镇静药、麻醉剂所致的昏迷，垂体前叶功能低下者对镇静药、麻醉剂非常敏感，一般常用剂量即可使患者陷入长时期昏睡甚至昏迷，治疗时应予高度警惕。
电诊断：
心电图、超声心动、心功能检查
影响诊断：
席汉综合征一般蝶鞍无明显变化。若肿瘤引起垂体前叶功能低下，x光线可见蝶鞍扩大、变形以及骨结构破坏。颅脑ct及mri检查可进一步明确颅内肿瘤诊断。
实验室诊断：
下丘脑、垂体与靶腺激素的测定以及有关生物效应、负荷试验有助于了解相应腺体的功 能，可根据具体情况选用。
（一）垂体激素测定
生长激素（gh）、促卵泡素（fsh）、促黄体素（lh）、促甲状腺激素（tsh）、促肾上腺皮质激素（acth）、泌乳素（prl）等激素在腺垂体功能减退症时水平可降低。
（二）靶腺激素测定
性腺：男性血清睾酮、女性血清雌二醇、17羟孕酮降低。甲状腺：t3、t4、ft3、ft4水平可降低。肾上腺皮质：尿17羟类固醇、游离皮质醇降低。
（三）功能试验
1．acth兴奋试验呈延迟反应。
2．trh兴奋试验静脉注射trh200～300μg， 30～60分钟后， tsh应上升10μu／ml以上，峰值多在30分钟，垂体前叶功能低下者常低于此值。
3. lh一rh兴奋试验 静脉注射lh一rh 50μg，正常人15分钟后血中lh明显上升，垂体功能不足者则无反应。
鉴别诊断：
，本症须与神经性厌食鉴别，后者在饥饿时gh正常甚至高于正常。此外本症尚须与原发性靶腺功能低下及其他慢性病引起的虚弱症候群等鉴别。
预后：
重症患者常在产后大出血休克死亡或因重度感染而死亡，轻症患者可带病生存，但常处于虚弱状态。轻症患者如能再度怀孕，则于妊娠后期垂体功能有生理性亢进时，可一度好转，甚至完全恢复；但亦可因再度大出血而使病情加重或暴死等。早期轻症患者、经适当治疗后，可以享年如正常人。
治疗：
1．内分泌治疗  垂体激素治疗似最理想，但除acth外，其他促激素的疗效欠佳，故临床一般根据病情适量补充靶腺激素，如遇全垂体功能减退，宜先给皮质激素，后给甲状腺激素，以防加重皮质功能减退症。
（1）肾上腺皮质激素：口服氢化考的松每日25mg，为符合生理节律以晨8时口服为宜；如遇靶组织敏感性下降可在下午2时加服125mg。一般不需补充盐皮质激素，因醛固酮不是acth依赖型激素，仅在顽固性低血压时，可加用去氧皮质酮或醋酸脱氧皮质酮（doca），但过量会引起水肿。在感染、手术等应激状态下，肾上腺皮质激素的剂量应适当增加。
（2）甲状腺激素：用甲状腺干制剂，从每日口服15～30mg，逐步增加到60～120mg／日。一般应在肾上腺皮质激素服用几天之后开始，天气特别寒冷时适当增加剂量。
（3）性激素：中年以上妇女可以不用。生育年龄妇女可用人工周期疗法，每晚口服乙菧酚0.25～0.5mg 21天或乙炔雌二醇30μg/日，  21天，于服药第17天起加用黄体酮10mg／次肌肉注射，用5天，一般在停药2～3天后见撤退性阴道流血。下一次周期疗法宜在“月经”第五天开始。对轻型病例可试用人工合成的lh一rh，每日50～100μg，肌肉注射，连续5～7天，也是从“月经”第5天起。男性激素可促进蛋白质合成，增强体力，常用丙酸睾丸酮，每次25mg，每月1次，肌肉注射；也可应用雄激素作用较弱的蛋白同化激素苯丙酸诺龙，每次25mg肌肉注射，每周2～3次。男性患者性腺功能低下，可肌肉注射丙酸睾丸酮每周2次，每次25～50mg，或1～2月肌注庚酸睾丸酮1次，可改善性功能，增强体力。
2．危象处理  对可疑病例慎用或禁用巴比妥类安眠药、氯丙嗪等中枢神经抑制药、胰岛素类降糖药，应激时宜加大皮质激素剂量。出现危象应采取紧急措施。
（1）低血糖患者应快速静脉注射50％葡萄糖溶液40～60ml，继以静脉点滴10％葡萄糖生理盐水，不可骤停，以防继发性低血糖。补液中需加入皮质醇，每日量300mg以上。如有外周循环衰竭，还应加入升压药和必要的抗生素。
（2）低温者可用热水浴疗法，或用电热毯将病人体温回升至35℃以上，并开始用小剂量甲状腺激素制剂。
（3）高热者可用物理或化学方法降温，并及时去除诱发因素。
（4）水中毒者每日口服强的松10～25mg或可的松50～100mg，每6小时用1次；或皮质醇25mg加入25％葡萄糖40ml中，缓慢静脉注入。
中西医结合：
加强围产期保健和妇幼卫生工作，积极防治产后大出血及产褥热，这些均可防止本病的发生。
患者应摄入足够的热量，食物含高蛋白、多种维生素及适量的钠、钾、氯等电解质。注意劳逸结合，身心健康，避免劳累、感染、情绪激动等应激状态。若贫血严重，则可予输血或（和）补充白蛋白等。