皮肌炎

( pijiyan )

西医

简介：
皮肌炎(dermatomyositis)是自身免疫结缔组织病之一，是一种横纹肌坏死性病变伴多样皮肤损害。也可并发各种内脏损害。没有皮肤损害的称多发性肌炎。
病因：
病因未明。有自身免疫与感染或感染变态反应两种学说。本病和系统性红斑狼疮、硬皮病都有共同的皮损及血清学异常，部分病例有le因子、类风湿因子、核抗体，用荧光抗体技术可见表皮基底膜、血管壁和其他部位有免疫球蛋白沉积。亦有报道先天性无丙种球蛋白血症的患儿发生本病。在成人中约20％-30％伴发恶性肿瘤，治愈恶性肿瘤可使本病缓解。从患有恶性肿瘤者提出液作皮内试验，可出现阳性反应，而被动转移试验也为阳性。有人曾在患者血清中发现有对肿瘤的抗体，因此认为恶性肿瘤能作为机体自身抗原而产生各种抗体。肿瘤组织与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管和结缔组织等有交叉抗原性，故产生的抗体发生交叉抗原抗体反应，从而发生这些组织的病变。在电镜下可见肌肉和皮肤病变处的血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞的脑浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒。在小儿患者中发病前常有感染史，从而提出感染变态反应学说。
人群：
本病女多于男，其中5-12岁为多，最幼为出生后2d，最高70岁，50岁以后发病有逐渐增高倾向。
病理：
组织病理示皮肤在初期水肿性红斑阶段，有表皮角化，棘层萎缩，钉突消失，基底细胞液化变性，真皮全层粘液性水肿，血管扩张。周围有淋巴细胞浸润，间有少许组织细胞。有色素失禁。在进行性病变电表皮及皮肤附件进一步萎缩。胶原纤维肿胀、均质化、硬化，血管壁增厚，皮下脂肪组织粘液样变性，钙质沉着。肌纤维初期肿胀，横纹消失肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增加，肌纤维分离断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样、颗粒状、空泡状等变性，有时甚至坏死。肌肉结构可完全消失，发生纤维化，由结缔组织取代，有时可见钙质沉着。间质示炎症性改变，血管扩张，内膜增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。血管周围有淋巴细胞浸润，伴同浆细胞和组织细胞浸润。主要发生在横纹肌中，平滑肌和心肌也可发生相同病变。
诊断标准：
皮肌炎诊断标准:
1.皮肤症状：以上眼睑为中心的面部浮肿性紫红斑状皮损，掌指关节和指关节伸侧萎缩性丘疹和斑疹，上胸三角区、头、肩和四肢的伸侧有局限性浮肿性红斑。部分病例对日光过敏。有甲皱毛细血管扩大，慢性溃疡，脱发和雷诺氏现象。
2.本病主要侵犯横纹肌，任何部位肌肉均可受累，但以四肢近端肌最明显。肌无力、肌痛、肌压痛和肌肿胀为主要症状。
3.尿肌酸排量增加，阳性率达62.5%～100%。
4.血清肌酶升高。如肌酸磷酸激醣、醛缩醣、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢醉。在急性、亚急性病例中几乎都升高，在慢性病例中可正常。
5.肌电图呈肌原性改变。
6.肌活检：肌纤维呈肿胀、萎缩、透明性变、空泡性变及血管周围炎性细胞浸润等。
凡具备上述1、2两项，合并3、4、5、6中任何一项者，或有第1或第2项，合并第6项或3、4、5中任意两项者，可诊断本病；仅有1项或2项，合并3、4、5中任一项者拟诊本病；仅有1、2两项者可疑本病。

诊断标准（who）
（一）主要标准
1.典型的皮肤病变（眼睑紫红色皮疹），末梢血管扩张，手指伸侧鳞屑性红斑或四肢躯干红斑。
2.肌力降低，肌压痛和硬结，动作迟缓及四肢近端明显肌萎缩。
3.肌活检，炎症细胞浸润，水肿、肌纤维透明性变或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，间质纤维、肌纤维再生现象等。
4.血清酶got、gpt、ldh、醛缩酶等超过正常值限的50%。
5.肌电图显示肌炎之存在（应用皮质激素或解痉剂则影响阳性结果）。
（二）次要标准
1.钙沉着。
2.吞咽困难。
（三）诊断的判定
1.主要标准5项中具备3项或主要标准2项加次要标准2项，即可诊断为皮肌炎（无皮肤症状时为多发性肌炎）。
2.只有主要标准第1项（皮肤病变）时，或主要标准2项，或主要标准1项加次要标准2项时疑诊为皮肌炎。
3.异型：伴有恶性肿瘤的多发性肌炎或皮肤炎。
注意除外原因明确的炎症性肌肉疾病或皮肌炎。
诊断依据：
诊断依据根据对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害，如眶周紫红色水肿性斑、gottron征和甲皱毛细血管僵直，结合血清肌浆酶的增高，24h尿肌酸排出的增加，必要时结合肌电图改变，甚至肌肉活组织检查，诊断一般不难。
发病：
发病大多缓慢，主要症状在皮肤和肌肉。
体征：
皮损可先于肌肉数周至数年发病，也有以肌肉为初发症状，或两者同时发病。
肌肉症状：任何肌肉皆可受累。四肢肌肉往往首遭累及，肢体近端肌肉又比远端更易受损，肩胛带和骨盆带肌常最早波及，臂和股肌群次之，其他部分肌肉更晚。病变常呈对称性。在少数病例中，损害可局限在一个肢体肌肉群或一个单独肌肉，或许多肌肉连续受累。患者常感乏力，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛。由于肌力下降呈现各种运动功能障碍，如抬臂、头部运动、下蹲后站起均感困难，步态拙劣，头部下垂，两肩前倾。咽、食管上端和腭部肌肉受累时，可发生气急和呼吸困难。心肌受累可产生心力衰竭。眼肌累及可发生复视。肌肉呈柔韧感或有纤维性变而发硬，形成关节挛缩。可有重症肌无力样综合征，即无痛性肌软弱，活动后加剧。
皮肤症状：皮损病变与肌肉受累程度常不平行。通常在面部，特别上眼睑发生紫红色斑片，逐渐向前额、颧颊、颈、上胸部蔓延。头皮、耳前和耳后亦常累及。以眼睑为中心出现的眶周浮肿性紫红色斑片具有特征性。肘、膝、掌指关节和指关节伸面亦可出现紫红色斑片，其上可有细小鳞屑，在掌指关节和指关节伸面紫红色斑片可呈萎缩、毛细管扩张和色素减退，称gottron征，为本病特征之一。甲皱襞有僵直毛细血管扩张，也有助于诊断。躯干皮疹位在胸骨前或肩胛骨间或肩胛骨外皮肤。通常无瘙痒、疼痛等感觉异常，有些病例有剧痒。损害呈暂时性，反覆发作，以后相互融合，持续不退。在慢性病例中可出现多发性小丘疹、点状角化、斑点状色素沉着和脱色，毛细血管扩张和轻度皮肤萎缩，称血管萎缩性异色性皮肌炎。口腔粘膜也有病变。晚期皮肤发硬，有时肢端皮肤硬化，色素沉着，伴动脉痉挛现象，亦有变为硬皮病的。
小儿患者在发病前常有上呼吸道感染史，无肢端动脉痉挛现象和硬皮病样变化，在肌肉筋膜和皮肤中发生钙质沉着，较成人为多见。有血管病变，肠胃道出现溃疡和出血。此外，亦有不规则发热、关节痛、间质性肺炎、心功能异常、肝肿大，钙沉积排出时，导致皮肤红斑痛性溃疡和继发感染。
大部分病例属缓慢渐进性，在2年内趋向逐步恢复或恶化。少数病例呈反覆发作，加剧与缓解交替进行，最终获得缓解。少数急性发作，乏力显著的病例预后不良。患者可因呼吸衰竭、心力衰竭、咽道上端病变导致吸入性肺炎，或其他严重并发症而死亡。儿童患者预后较成人为佳。
电诊断：
肌电图呈肌源性萎缩相，常见失神经纤维性颤动，呈现不规则的不随意的放电波形，用力轻时呈短时限的多相运动单位，用大力时呈低电压干扰相，多相波增加。
实验室诊断：
血清蛋白总量不变，白蛋白减少，α2球蛋白、γ球蛋白增加。尿中肌酸排泄增加，血清肌酸-磷酸激酶、醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶测定值可显著增高，其中尤以肌酸磷酸激酶和醛缩酶值的增高有诊断价值，
鉴别诊断：
需与系统性红斑狼疮相鉴别，后者皮损在指节背侧，累及多系统，尤以肾脏病变多见。在映期本病需与硬皮病鉴别，根据gottron征、皮肤异色病样变化等，鉴别不难。
疗效评定标准：
1.治愈：皮肤和肌肉的症状消失，各种检验均恢复正常。
2.好转：皮疹大部消退，肌肉症状减轻，各项检验均基本恢复正常。
治疗：
皮质激素有一定疗效，泼尼松(强的松)每日30-40mg，严重病例可用60mg或史高。根据肌浆酶测定值和尿肌酸排出量作为增减的指标。一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。其他免疫抑制剂甲氨蝶呤静脉滴注合并皮质激素治疗对改善肌力有一定疗效。环磷酰胺也可应用，其他蛋白同化激素、抗疟药物和维生素e等亦可辅助使用。在中年以上的患者必须详细地检查有无伴发肿瘤，如果发现肿瘤存在，需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。在儿童皮肌炎中，有时需采用抗生素合并皮质激素治疗。

“皮肌炎” 相关论述

皮肌炎《自我调养巧治病》

皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤发生红斑、水肿。肌肉的炎症引起无力、疼痛及肿胀。各个年龄组都可发病，但多见于40～60岁，女性多见。儿童也可发病。本病主要是自身免疫失调和病毒感染所致。
本病多为逐渐发病，少数为急性发病。早期症状常为全身乏力及肌肉疼痛，关节痛等现象。
皮损为对称性水肿性红斑，可附糠秕状鳞屑，见于颜面、上胸、四肢伸侧等处。典型皮疹发生于面部，特别是眼睑、上颊部、额部，红斑有时融合成蝶形。大关节伸侧对称的红斑，糠状鳞屑性皮疹以及指关节伸侧紫红色或扁平隆起丘疹，上有细小鳞屑是特征性皮疹。甲周皱襞弥漫发红。儿童及青年可发生皮下、皮下组织及关节周围钙沉着症。部分患者手指下水可发紫、发白并且伴有疼痛。
肌肉炎症可致无力、肿胀、疼痛或压痛。最常侵犯的肌群为肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群、咽喉肌群。
另外，可有不规则发热、消瘦、贫血，部分患者伴发恶性肿瘤。
（一）起居调养法
注意休息，防止感冒，预防感染。在慢性缓解期，可选用按摩、推拿、水疗等物理疗法，防止肌肉萎缩，要加强肌肉的锻炼。
（二）药物调养法
1．常用验方
（1）丹皮10克，赤芍10克，蒲公英30克，大青叶20克，紫地丁20克，玄参10克，泽泻10克，茵陈10克，茯苓10克。适用于急性发作期。每日1剂，分2次煎服。
（2）党参10克，黄芪10克，当归10克，白术10克，丹参10克，白鲜皮10克，川芎6克，生草10克。适用于缓解期。每日1剂，分2次煎服。
2．中成药
平时可服中成药，如归脾丸、补中益气丸等。

第二节　皮肌炎　Dermatomyositis《皮肤性病学》

皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。
【病因】
病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。
临床表现：本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎（polymysitis）。好发中年女性。
皮肤症状：最初面部出现浮肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张，很象sle。躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。
手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。
30％患者有raynaud现象，可为本病的早期症状。
20％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。
肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。
其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。
约有5－40％患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。
【实验室检查】
1.24小时尿肌酸排泄量增高，可高达1000毫克以上（正常0－200毫克）。
2．血清酶化学：谷草转氨酶（got），乳酸脱氢酶（ldh），肌酸磷酸激酶（cpk）、肌酸肌酶（ck）、醛缩酶（aldoiase）显著增加，cpk和aldoiase常常和肌肉病变是平行的。
3．免疫学检查：免疫球蛋白增高，血沉加快，ra反应阳性。
抗核抗体较sle阳性率为低，抗pm－1抗体对本病有61％特异性，抗j0－1抗体约有24％阳性其中伴有肺病变者较高。
4．肌电图：多为肌原性，萎缩相肌电图。一般在低电压时，可见振幅缩小，单位减少，多数出现多相性单位，单位持续时间缩短等。
5．病理：
皮肤：表皮基底细胞液化变性，基底膜肥厚pas染色阳性。真皮上层浮肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张。
肌肉：
1．变性：轻症：肌纤维横纹消失，肌浆凝固，透明性变，胞核增生。
重症：肌纤维断裂，颗粒，空泡变性，嗜硷性变伴有巨噬细胞。
2．发炎：炎性细胞浸润，肌纤维束水肿，血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化，萎缩，消失后可代之纤维性结缔组织。
【诊断】
主要症状
（一）肌肉症状
1．急性、亚急性或慢性经过。
2．有时伴肌肉疼痛。
3．四肢肌肉（特别是近端肌肉）、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下，或肌肉萎缩，但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织疾病。
（二）皮肤症状：见于颜面、上胸、四肢伸侧，特别是关节背侧等处，呈对称分布。
1．紫红色浮肿性红斑（尤其是上眼睑）
2．毛细血管扩张，色素沉着或脱失，萎缩。
3．raynaud症状。
4．关节痛。
检查所见：
1．肌肉活检：肌纤维变性和炎症反应，（间质或血管周围有细胞浸润）结缔组织增生。
2．cpk活性升高。
3．肌电图检查证实为肌原性病变。
参考事项：
1．无遗传性和家族性发病。
2．能除外进行性肌营养不良。
3．合并恶性肿瘤。
4．发烧、血沉加快及r－球蛋白升高。
5．皮质类固醇激素治疗有效。
多发肌炎诊断标准
1．确诊：至少具有主要症状中的肌肉症状和检查所见中的肌肉活检阳性者。
2．疑诊：主要症状中的肌肉症状和参考事项中有两项以上者。
皮肌炎诊断标准
1．确诊：主要症状中的肌肉症状、皮肤症状加检查所见有一项以上者。
2．疑诊：主要症状中的皮肤症状和检查所见中的有一项以上者。
【治疗】
1．皮质激素：强的松多为首选药物一般为60mg／日，依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。
2．免疫抑制剂：多与皮质激素并用，可首选用环磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。
3．维生素类：维生素e300－900mg/日，能影响肌肉代谢，增强肌力。
4．对肌力有影响的一些拟胆硷药物：如加兰他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（neostigmin）0.5mg每日肌注一次，对改善肌力都有一定作用。
5．蛋白同化剂：丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25毫克肌注，每周2次，可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。
6．支持疗法：在整个治疗期间都是极为重要的，如良好的营养，物理疗法，对恢复肌力有一定作用。
7．中药治疗
毒热型：法宜清营凉血解毒，理气活血，方用，双花、连翘、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川连、绿豆衣、茜草根、生地、加减；高烧加犀角粉、羚羊角粉。水肿加车前子，泽泻、关节疼痛加秦艽、鸡血藤，气虚加生黄芪或党参。
寒冷型：法宜温经散寒，活血通络，方用：鸡血藤，海风藤、全丝瓜、鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、当归。腹胀便溏加白术、茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加鸡冠花、凌霄花。
虚损型：法宜调和阴阳，补益气血、方用：当归、川芎、白芍、熟地、党参、白术、茯苓、甘草、加减：睡眼不好，加用勾藤、首乌藤、鸡血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加黄芪。

皮肌炎与多肌炎《家庭医学百科·医疗康复篇》

皮肌炎是皮肤、肌肉及小血管的炎症性疾病，是较常见的结缔组织疾病之一。少数病人仅有肌肉症状而无皮肤损害，此时又称为多发性肌炎（多肌炎）。
皮肌炎的皮肤症状较多变，一般称为多形性损害，但具特征性的皮损为双上眼睑的浮肿性紫红色斑和手背指关节处的紫红色并带有少量鳞屑的丘疹及指甲周围红斑和指、趾末端的皮肤潮红。其他较多见的皮损是四肢、躯干等处呈边界不清楚的较大红色斑片，上面可有鳞屑，或表现为皮肤色素沉着与色素脱失同时出现，呈黑白斑点（块）相间状，被称为“皮肤异色症”。
肌肉症状主要表现为病变处的肌肉无力，虽然任何肌肉都可受累，但最易病变的肌肉为上臂的三角肌和大腿的股四头肌，所以最多见双上肢抬高和双下肢下蹲、起立困难，手不能梳头、摸耳，腿虽能走路但不能上台阶等等。严重者不能抬头、翻身甚至出现吞咽困难、咳呛和呼吸肌的运动受限而危及生命。在肌无力的同时大多伴有病变肌肉的疼痛和肿胀。
皮肌炎病人在出现以上症状前可有发热、乏力和食欲不振等。该病除了皮肤和肌肉的病变外还可伴有心肌炎、间质性肺炎、肝、脾、淋巴结肿大及便秘、腹泻等。
虽然皮肌炎的发病原因目前还不甚明了，中年以上病人的近半数伴有恶性肿瘤，单纯药物治疗往往无效，而切除肿瘤后病情好转。皮损越明显者伴发恶性肿瘤的可能性越大，而多肌炎者伴肿瘤的可能性较小。中年以上的皮肌炎病人在发病后一定要进行仔细的各器管检查，并定期随访。能引起皮肌炎的肿瘤在我国较常见的有鼻咽癌、肺癌、胃癌和后腹膜肿瘤等。儿童皮肌炎常与感染有关，最多见的是扁桃体炎后出现皮肌炎症状。儿童发病前常有发热、喉痛及感冒等症状。
对皮肌炎的诊断最有意义的检查是血液中磷酸肌酸激酶（cpk）、乳酸脱氢酶（ldh）、谷－草转氨酶（ast）等酶活性的升高，24小时尿中肌酸升高，肌酐降低。肌肉活检对诊断也很有价值。
皮肌炎一旦被诊断后要及时治疗，药物以类固醇激素如泼尼松为主，辅以其他有免疫抑制作用的药物及支持疗法。尤其要注意治疗原发病，如中年以上病人要排除肿瘤，儿童患者要去除感染病灶，同时加用抗生素。
（郑　捷）