肾硬化症

( shenyinghuazheng )

别名： 脏腑失调 , 气滞血瘀 , 肾气衰败

西医

简介：
肾硬化症包括肾动脉粥样硬化引起的动脉性肾硬化，和高血压引起的良性肾硬化及恶性肾硬化。
病因：
1．动脉性肾硬化 发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。
2．良性肾硬化 高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤。在高血压动物模型，肾小球硬化的程度取决于体循环血压传递到肾小球的程度。
良性肾硬化的血管和肾小球病变也可见于老年人，甚至无高血压的患者。这些变化可能与老年人gfp进行性下降有关。
3．恶性肾硬化
病理：
1．动脉性肾硬化:
大体标本：肾脏通常缩小，在严重病例肾脏重量仅及正常的一半。肾脏表面有瘢痕，多数瘢痕大而粗糙，受影响的皮质变薄。受影响较轻的部位呈颗粒状突起，肾脏表面较慢性肾小球肾炎更为粗糙。肾盂和肾盏无扩张。
镜检所见：肾小球显示程度较严重的缺血性变化。许多肾小球完全实变，其他表现为不同程度的变化（如在原发性高血压良性期所见）。病变的范围和严重性取决于血管狭窄的程度和时间长短。在肾脏表面无瘢痕的区域，肾小球可无明显变化或仅有轻微缺血性变化，但在被膜下瘢痕灶内有实变的肾小球。瘢痕区域的肾小管明显减少，病变主要在近曲小管，肾小管上皮细胞结构变得简单，刷状缘消失。肾动脉、节段动脉、叶间动脉和弓状动脉表现为内膜增厚（主要是纤维增厚），内弹性层断裂。有时在肾动脉可见脂质变化，但程度低于主动脉和冠脉。弓状动脉管腔狭窄与肾脏瘢痕形成有关。小叶间动脉显示纤维弹力内膜增厚，在有高血压的患者尤为明显。入球小动脉呈不规则的透明性增厚。
2．良性肾硬化:
大体标本：肾脏常中度缩小，偶见严重缩小，双侧肾脏缩小程度相等。大多数病例肾被膜下表面呈细颗粒状，肾脏变硬，切割时有阻力感，切面无膨出，甚或回缩。在肾脏缩小严重的病例皮质变薄，瘢痕区的凹陷切面似v字形。瘢痕下面的肾盏无变形。弓状动脉明显。由于肾体积减少，肾盂外脂肪明显增加。在某些病例被膜下可见囊肿或微小的白色皮质腺瘤。
镜检所见血管病变的类型随血管大小而异，大动脉到弓状动脉可呈现动脉硬化性病变，表现为内膜纤维性增厚、管腔狭窄。类似的病变可发生在较小的小叶间动脉，同时还有内弹性层增生，呈同心层状排列。由于无活性的c3b和其他蛋白质沉积到因受损通透性增加的小动脉，小动脉发生嗜酸性透明样增厚。肾小球病变常是局灶性的。
3．恶性肾硬化:
大体标本：肾脏的大小因病例而异，未缩小的肾脏被膜下表面光滑，缩小的肾脏表面呈细颗粒状。肾表面常有点状出血。切面上皮质红黄相间，缩小的肾脏皮质变薄。血管口常张开。髓质呈暗或灰色。除在缩小的肾脏有肾盂外脂肪增加外，肾盂和肾盏变化不大。
镜检所见：小叶间动脉呈洋葱皮样外观。小叶间动脉远端和入球小动脉的组织学变化与较大的血管不同，纤维素样坏死是主要的表现，在有的病例尚有纤维蛋白和血小板血栓。肾小球呈现明显的缺血性变化，见肾小球毛细血管丛皱缩，基底膜皱折和局灶性纤维素样坏死，严重病例也可见与急进性肾小球肾炎相似的新月体形成。控制血压后，血管和肾小球的急性病变常消退，原坏死的区域残留瘢痕。
诊断依据：
动脉性肾硬化的诊断根据全身性动脉粥样硬化的情况及尿液检查等做出。
症状：
原发性高血压良性期的表现有体重过重、头痛、眩晕、心悸、气短、精神紧张及心前区疼痛等。恶性期的表现有头痛及高血压脑病，体重减轻，视力障碍。肾硬化早期见腰酸、腰痛、水肿、血尿、夜尿多等，晚期见肾功能衰竭的表现。
体征：
动脉性肾硬化的病人见全身性动脉粥样硬化的表现，如心、脑及外周血管硬化的表现，伴或不伴高血压。原发性高血压良性期血压常中度升高，最终导致充血性心衰或脑血管意外，只少数患者死于肾衰。恶性期舒张压常在17.29kpa  （130mmhg）以上，视乳头水肿为其突出的特点，有时也可见出血与渗出物，常导致肾衰。
  
实验室诊断：
（一）肾功能检查
良性期的患者，轻、中度高血压对肾功能一般无影响，较严重的高血压多数使gfp降至 65ml／分的水平，在出现肾功能不全之前，高尿酸血症可能是较早的表现，为动脉和小动脉病变引起肾血流减少的反映。
尿：
（一）尿液分析
1．蛋白尿 良性期的高血压患者蛋白尿发生率为18.2％， 24小时尿蛋白排泄量不超过 1.0g；恶性期的患者蛋白尿发生率在84％以上。
2．红细胞 主要见于恶性期的患者，严重时呈肉眼血尿。
3．管型 可见透明管型或颗粒管型，恶性者见红细胞管型。
组织学检验：
肾活检:
对诊断和鉴别诊断有重要意义。
鉴别诊断：
良性肾硬化的诊断是排它性诊断，引起高血压、慢性肾功能不全和尿检无明显异常的其他疾病有慢性肾盂肾炎、慢性间质性肾炎、镇痛剂肾病、多囊肾和梗阻性尿路病。病史和肾超声检查常能将这些疾病与良性肾硬化区别开。慢性铅中毒也可引起与良性肾硬化相似的高血压和肾脏病变，如有长期铅接触史，edta负荷试验可证实诊断。恶性肾硬化的诊断有时有一定的困难。首先，急性肾小球肾炎或急性血管炎也可引起高血压和肾炎性尿沉渣。恶性肾硬化伴随的血液学表现与溶血性尿毒症综合征或血栓性血小板减少性紫癜有相似之处，但后者血压升高不显著，舒张压＜15.96kpa （120mmhg），无视神经乳头水肿，或既往无高血压史。尽管如此，常难以只根据临床资料进行诊断，有时需肾活检。其次，如明确高血压为首发表现，应查明血压升高的原因。除原发性高血压恶性期可引起恶性肾硬化外，许多恶性肾硬化与另一疾病，尤其是并发的粥样硬化性肾动脉狭窄有关。
预后：
肾硬化症的病人一般预后较好，仅少数病例发展至肾功能衰竭。
治疗：
使血压恢复正常则使肾功能稳定，甚至改善。就此转换酶抑制剂似乎特别有益，能逆转血管紧张素Ⅱ引起的出球小动脉收缩，从而选择性地使出球小动脉扩张。这种效应可直接降低肾小球内压力，使肾小球损伤降低到最低程度。然而值得注意的是，长期有中到重度高血压的患者，血压急剧降低最初可能会导致肾脏血流灌注和gfr下降，因在小动脉增生的情况下维持灌注需要较高的压力。此时，只要血压降得不是过低（舒张压低于10.64～11.31kpa）及无明显的肾功能障碍，可继续使用降压药物。随着时间推移，持续的血压控制可使小动脉增生消退，肾血流动力学改善，甚至优于原来的水平。恶性高血压的治疗应迅速降压，开始时常用经胃肠外给入的药物（如硝普钠或二氮嗪），继之以口服药物长期维持。药物选择以巯甲丙脯酸、依那普利、苯那普利或心得安为宜。在无肾功能不全的患者有效的降压疗法使1年和5年的存活率分别从20％和0％（未治疗者）提高到85％和60％。急性发作时有肾功能不全的病例预后较差，1年和5年的生存率分别为55％和25％，但随着更有效的降压药的应用，疗效会有所提高。恶性肾硬化患者的死因主要是进行性肾衰，少见的有心肌梗死和脑血管意外。后期肾功能丧失的原因不明，血压控制不够和发生大动脉病变可能具有重要意义。
        尽管肾脏病变恶化可能发生较晚，但在急性期控制血压常可使肾功能稳定或改善，特别是当血肌酐浓度低于440μmol／l  （5mg／dl）时。同样，降压疗法最初会使肾功能下降，但这种反应一般是暂时的，随着持续的血压控制，动脉和小动脉病变会消退，甚至在需要急性透析的患者常在3～6个月内肾功能恢复得足以停止透析。降压疗法开始后引起的组织灌注减少也发生在脑和其他器官，如果血压降得过低可导致不可逆的并发症。有报告舒张压迅速降至12.635kpa  （95mmhg）以下引起脑梗塞，导致失明、昏迷和死亡。因此，应当使舒张压维持在13.33～13.965kpa  （100～105mmhg）的水平，这个水平常足以维持组织灌注和使纤维素性坏死消退。

“肾硬化症” 相关论述

恶性肾硬化症《默克家庭诊疗手册》

恶性肾硬化症是伴有严重高血压(恶性高血压)的一种疾病。该病存在肾脏最小动脉受损(小动脉)和急速进展的肾衰竭。
伴有恶性高血压的肾硬化症最常见于40～50岁的男性和30岁左右的妇女。黑人较白人多见，但本身有高血压的人反而不常见。
肾动脉的动脉硬化(良性动脉硬化)常伴有衰老和高血压。恶性肾硬化则是伴有恶性高血压的一种非常严重的疾病。恶性高血压最常因无法控制的高血压的结果，但也可由其他疾病造成，例如肾小球肾炎、慢性肾衰竭、肾动脉狭窄(肾血管性高血压)、肾血管性炎症(肾血管炎)，或较少见的激素紊乱，例如嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增高症或库欣综合征。
【症状和诊断】
严重高血压对脑、心脏和肾脏的损害而引起相应症状，舒张期血压常常高于130mmhg*(1mmhg＝0.133kpa)。症状包括烦躁、失眠、视力模糊、头痛、恶心和呕吐。医生通过眼底镜检查可以看见出血区域、液体聚积和视神经水肿。心脏增大并常发生心力衰竭。脑水肿或脑出血可造成昏迷。
因为肾功能不全，蛋白质能进入尿液。显微镜下检查，在尿液中可查出红细胞和红细胞管型。由于红细胞生成受阻和破坏增加常常引起贫血。弥漫性血管内凝血也是常见的。血中肾素和醛固酮水平(由肾脏生成帮助调节血压的物质)极度升高。
【预后和治疗】
本病如果不治疗约50％的病人可在6个月内死亡，而其余幸存者也会在一年内死亡。大约60％是因肾衰竭致死，20％是死于脑卒中，20％死于心力衰竭，1％死于心肌梗死。降低血压和治疗肾衰竭可以显著地降低死亡率，特别是因心力衰竭、肾衰竭和脑卒中病人。肾衰竭不严重的病人，可因治疗而得到很大的改善。对大多数血压很高的人，通过饮食和药物的治疗也能令人满意地降低血压。有进行性肾衰竭的病人可通过透析治疗而存活，偶尔肾功能改善明显而不需持续的透析治疗。