乳糜泻（celiac disease ,celiac sprue）是患者对麸质（麦胶）不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病（glutenous enteropathy）、非热带口炎性乳糜泻（nontropical spure）、特发性脂肪泻（idiopathic sprue）。本病在西方人群发病率约0.03%，我国则少见。
【病因及发病机理】
一、麦胶的致病作用　最初注意到患者症状与进食面粉制品有关，停止面食，症状缓解，因而提出麦胶可能是致病因素。麦粉含有10－15％的麦胶（gluten），被分解后产物为麦胶蛋白（gliadin）及麦谷蛋白（glutinen）。麦胶蛋白为分子量15.000的多肽，对肠粘膜有毒性，如进一步水解，毒性消失。正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶，使其分解为更小分子的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者，肠粘膜该酶活性不足，不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。
除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外，还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体（iga）。摄入麦胶（抗原）后与抗体在肠粘膜细胞中起反应，引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3－6个月后，该抗体可以消失。
二、遗传因素　本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16％，一卵双生者可达75％，因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶；另外遗传影响机体免疫功能，对麦胶产生过敏反应。
【病理】
主要病理改变在空肠粘膜，绒毛缩短、增粗、萎缩变平；上皮细胞变性为低立方形，电镜下见微绒毛（刷缘）融合、模糊、分段、固有层有大量淋巴细胞与浆细胞浸润。肠粘膜细胞中的双糖酶、二肽酶（dipeptidase）及脂酶（esterase）减少，肠液分泌减少。因而影响小肠的消化、吸收功能，出现脂肪泻。
【临床表现】
起病大多缓慢，症状的个体差异很大，发病年龄有两个高峰，即婴幼儿（添加麦类食物后）及青壮年。病程表现为发作与缓解的波动性，进食麦类（小麦、大麦、黑麦、燕麦）食物症状加重（活动期），忌麦类食物症状缓解。
一、消化道症状　腹泻是主要症状，典型者为脂肪泻。可伴有腹胀、腹鸣等。
二、营养不良症状　软弱、乏力、消瘦、体重减轻，若有低蛋白血症可出现下肢浮肿；口炎、舌炎、贫血、皮肤粘膜出血倾向；骨痛、手足搐搦;感觉障碍、末稍神经炎等。
【实验室检查】
一、贫血、低蛋白血症　约70％患者出现，贫血可为巨细胞性、小细胞性或混合性。
二、免疫改变　c3c4降低，血清iga升高或正常，iga减少，抗麦胶抗体阳性，麦胶白细胞移动抑制试验阳性。
三、粪脂测定及脂肪平衡试验　见前
四、d木糖试验　见前
五、胃肠钡餐检查　可见空肠中段、远段弥漫性扩张、皱襞肿胀或消失，呈雪花样钡斑，钡剂通过小肠时间延长等可提示诊断。并可排除继发吸收不良的原因。
六、小肠粘膜组织检查　病变具有特征性，见前述。
【诊断与鉴别诊断】
依据症状与麦粉食物的关系，典型脂肪泻与营养缺乏表现及有关实验检查，可作出初步诊断。进一步检查可作空肠粘膜活检。注意与其它吸收不良综合征鉴别。忌麦粉食物治疗试验有效，可以确诊。
本病主要与以下吸收不良综合征鉴别。
一、热带口炎性乳糜泻　发病地区生活或旅居史，发病与麦粉食物无关。对广谱抗生素及叶酸治疗反应好，忌麦粉饮食无效。
二、贾弟虫病　症状与本病相似，x线钡餐征象也难鉴别，采集十二指肠液及粪便反复查找贾弟鞭毛虫，小肠粘膜活检也可见原虫簇聚于粘膜表面，甲硝唑（metronidazole）试验治疗效果好。
【治疗】
针对病因进行饮食治疗，辅以对症治疗及补充治疗。
一、饮食治疗　关键是忌麦胶饮食，停食各种麦类（大麦、小麦、燕麦、黑麦、裸麦等）食品。但若将麦粉中麸质（面筋）去掉，剩余的淀粉不含麦胶，病人仍可食用，忌麦胶饮食治疗3－6周症状明显好转，常需持续治疗一年。
二、对症治疗及补充治疗　见前。
三、激素治疗　适用于极度衰弱，对忌麦胶饮食反应不好或不能耐受无麦胶饮食的患者，可用肾上腺皮质激素，强地松或强的松龙30－40mg/日，晨一次口服，症状改善后逐渐减量维持。

乳糜泻（又称非热带口炎性腹泻、麦胶蛋白性肠病）是一种遗传性疾病，对麦胶蛋白过敏而不能耐受，引起小肠的改变，导致消化吸收不良综合征。
在爱尔兰西南部，患非热带性口炎性腹泻的发病率大约是1/300，而在北美是1/5000或以下。此遗传性疾病是由于病人对谷蛋白的敏感性异常所致。谷蛋白存在于小麦、黑麦、大麦和燕麦之中。患此病时，谷蛋白分子中的一部分与小肠中的抗体相结合，使正常小肠的刷状表面层变得平坦。而平坦、光滑的表面会大大减弱对食物的消化吸收。在避免进食含谷蛋白的食物以后，会逐渐恢复正常的刷状表面，肠道的消化吸收功能也就恢复正常。
【症状】
非热带口炎性腹泻可发生于任何年龄。在小婴儿，第一次进食含有谷蛋白的食物之前，不会出现任何症状。非热带口炎性腹泻通常不引起腹泻或脂性粪便。儿童可能仅有轻微的症状，而这些症状常被诊断为一般的胃部疾病。但是，也有些儿童停止正常的生长发育，出现腹痛、腹胀，排出浅色、酸味和大量粪便。因缺铁而发生贫血。如果血中蛋白质降低到一定程度，病儿可出现过多的液体潴留于体内，发生水肿。一些儿童直到成人时才出现症状。
非热带口炎性腹泻的消化吸收不良引起的营养缺乏还有更多症状，包括体重下降、骨痛和双上下肢针刺样感觉。一些在儿童时患此病的人可出现长骨的异常弯曲改变。若病情较严重、病程较长，还会使病人出现血浆蛋白、血钙或血钠低下。凝血酶对血液凝固非常重要，缺乏时，病人容易出现皮肤粘膜出血，皮下出现淤斑，以及受伤后流血时间延长。患非热带口炎性腹泻的女孩可能没有月经。
【诊断】
当发现一个小孩面色苍白、臀部瘦弱和腹部膨隆，就要怀疑非热带口炎性腹泻的可能。如果有本病家族史，更要考虑诊断此病。实验室检查和x线检查结果有助于作出诊断。木糖是一种单糖，有时测定木糖的实验室检查对诊断有帮助。如果活检显示小肠表层变得平滑，即刷状表面层消失，而在停止进食含谷蛋白的食品后又恢复，则可以肯定诊断。
【治疗】
即使进食少量谷蛋白也会引起症状，因此，必须避免进食所有含谷蛋白的食品。由于谷蛋白存在于多种食品之中，此病患者应该有一张详细的应避免的食品名称清单，并接受营养师的指导。例如，在商店出售的汤、香肠、冰淇淋和热狗等都可能含有谷蛋白。
有时，初次诊断该病的小孩病情非常严重，则需要给予一段时间的静脉输液治疗。成人很少需要输液治疗。
一些病人在停止进食任何含有谷蛋白的食品后，病情改善不大或根本无改善，就要考虑诊断是否正确或该病已进入无反应阶段。如果后者诊断确立，则可使用皮质类固醇治疗。
一些非热带口炎性腹泻病人在停食谷蛋白食品较长一段时间后，可以耐受含有一些谷蛋白的食品。也就是说，可以尝试进食一点含谷蛋白的食品，但是一旦症状出现，应该立即停食这类食品。
不含谷蛋白的食品能从根本上改善儿童和成年患者的预后。但是，非热带口炎性腹泻也可能是致命的，尤其是病情严重的成年人。少数成年病人还可能发展为肠道淋巴瘤（见第158节）（一种癌症）。这种患淋巴瘤的危险性是否与严格禁食含谷蛋白的食品有关尚不清楚。