多发性大动脉炎

( duofaxingdadongmaiyan )

别名： 脉痹 , 无脉 , 缩窄性大动脉炎

西医

简介：
多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性、进行性、闭塞性的炎症，亦称缩窄性大动脉炎。由于受累动脉的不同而产生不同的临床类型，其中以头和臂部动脉受累引起的上肢无脉症为最多，其次是降主动脉、腹主动脉受累的下肢无脉症和肾动脉受累引起的肾动脉狭窄性高血压，也可见肺动脉和冠状动脉受累。
病因：
本病的病因不明确，可能与下列因素有关：
1．自身免疫性疾病结核杆菌、链球菌或立克次体等引起主动脉其分支动脉壁上的抗原抗体反应导致炎症。
2．遗传因素 有人认为本症与组织相容抗原（hla）系统中bw40、bw52位点有密切关系，属显性遗传。
3. 其它 内分泌系统失调，雌激素过多可以造成主动脉及其分支的肌层萎缩、坏死和钙化，结合任何营养不良因素（如结核病）可诱致本病。
地区：
农村与城市无明显差别。
人群：
本病女性多于男性，国内报告的患者中女性占67.7％～69％；发病年龄5～45岁， 30岁以下患者占89％。
病理：
主要表现为慢性进行性全动脉炎及动脉侧支循环形成两种基本变化。前者主要发生于主动脉的大、中分支，病变由动脉外膜开始，向内扩展，动脉壁各层均有淋巴细胞和浆细胞为主的大量细胞浸润及结缔组织增生。中层有弹力纤维断裂和炎性肉芽组织增生，肉芽组织中有上皮样细胞、朗罕巨细胞（或异物细胞）和淋巴细胞浸润，内膜不规则增厚使管腔狭窄，并迟早引起血栓形成而闭塞。病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、萎缩，与周围组织粘情况下，病变血管壁破坏广泛，而结缔组织修复不足，可能引起动脉扩张，甚至导致动脉瘤形成。个别可因升主动脉扩张而导致主动脉瓣关闭不全；后者如为动脉受累，其受累血管远端的血液供应可通过不同的动脉侧支而获得。
诊断标准：
多发性大动脉炎诊断标准:
1.多见于青年女性。
2.活动期中出现发热、盗汗、乏力，并可伴关节炎及结节性红斑等。
3.根据病变部位的不同，可分为四种类型。
（1）主动脉弓及其分支型（主动脉弓综合征），又称无脉症。上肢及头部缺血，而有手麻、无力、头昏、头痛、晕厥，伴单侧或双侧上肢动脉、颈动脉或颞动脉搏动减弱或消失，颈部或锁骨上部血管杂音。上肢血压低或测不出，可伴眼底贫血性改变，视力减退甚至失明，或鼻中隔穿孔，失语、偏瘫、昏迷。
（2）胸、腹主动脉及其分支型。表现为下肢缺血症状如下肢麻木、疼痛，或间歇性跛行。上肢血压显著升高，下肢血压减低或测不出，一侧或二侧股动脉搏动减弱或消失。累及肠系膜动脉时，可有腹痛；累及肾动脉时，有顽固性高血压，左心室增大或左心衰竭，眼底呈高血压眼底改变。在腹部及脊肋角区或胸、背部可听到高调收缩期血管杂音。
（3）混合型。具第一型和第二型表现。
（4）肺动脉型。可有气急、心悸、肺动脉瓣区收缩期杂音和肺动脉高压症。
4.实验室检查：活动期时，血沉增快，血白细胞增多，c反应蛋白阳性，血清γ球蛋白和免疫球蛋白g（igg）增高，类风湿因子可呈阳性，循环中可存在抗血管壁抗原的自身抗体。5.x线检查：可见受累动脉钙化影，左心室扩大。选择性主动脉造影或数字减影血管造影，可显示动脉狭窄的部位、程度及范围。
诊断依据：
凡青少年，尤其是女性，具有下列一种以上表现者，应怀疑或诊断本病：①单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出者。②脑动脉缺血症状，伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部有血管杂音者，左侧颈部血管杂音较右侧的病理意义为大。③近期发生的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调收缩期血管杂音者。④原因不明的低热，伴有血管杂音，四肢脉搏或上下肢血压差有异常改变者。⑤有无脉病的眼底改变者。本病虽多发于青年，但中年亦可罹患，有怀疑者需进一步进行有关检查。
病史：
有引起该病的病史。
症状：
1．全身症状 在活动期出现，可见发热、全身不适、食欲不振、出汗、苍白等，可能伴有关节炎和结节性红斑等。
2．局部症状根据受累血管的不同可分为以下四型。
（1）头臂动脉型：即上肢无脉症，占23％～24.5％。工作时上肢易疲劳，并有疼痛、发麻或发冷感觉；或出现咀嚼时颊部肌肉疼痛，情绪易激动，有眩晕、头痛，记忆力减退，易昏厥，视力减退和一过性眼前发黑等。严重者可有精神失常、抽搐、偏瘫和昏迷。少数重病患者由于局部缺血而产生鼻中隔穿孔，齿、发脱落，上颚和耳壳溃疡、面部萎缩、角膜混浊、虹膜萎缩和白内障等。缺血影响至基底动脉时，可出现眩晕、复视，甚至昏厥。
（2）腹主动脉型：即下肢无脉型，约占17％。缺血产生下肢麻木、疼痛、发凉等感觉，易疲劳，并可有间歇性跛行。上肢血压持续增高者可有高血压的各种症状。严重者可有发生心力衰竭。
（3）肾动脉型：本型约占22％。可见持续、严重而顽固的高血压以及由此所引起的各种症状。
（4）肺动脉型：因肺动脉缺血可由来自支气管动脉系统的侧支循环代偿，故单纯肺动脉型一般无明显症状。严重者可有心悸、气短等症状。
（5）混合型：约占38％～41.5％。病变同时累及上述两组或两组以上的血管。通常先有一组的局部症状，尔后随着病变的发展而逐渐演变为“混合型”，其中肾动脉受累者最多，约占此型的36.3％，故大多数患者有明显的高血压表现，其它症状随受累血管的不同而异。
体征：
1．头臂动脉型  单侧或双侧桡、肱、腋、颈或颞等动脉的搏动减弱或消失，而下肢动脉搏动正常，上肢血压测不出或明显减低，或两臂收缩压持续相差大于2.67kpa（20mmhg），下肢血压正常或增高。在动脉狭窄部位能听到血管杂音。约占43％～51.5％的患者在两侧颈部、锁骨上部及胸锁乳突肌外的三角区可听到连续性杂音或收缩期杂音。胸壁和背部皮肤可见扩张的浅表动脉。部分患者心率增快，左心室扩大。
2．胸腹主动脉型  下肢从股动脉开始，可有一侧或两侧动脉搏动减弱或消失，血压测不出或明显降低，上肢血压增高。腹部或肾区可听到收缩期杂音。肩胛骨附近、两肩胛间、胸部或胸骨旁，可听到连续性或收缩期杂音。可有左心室增大或左心衰竭的体征。
3．肾动脉型：四肢血压均明显增高，上腹部和肾区可听到收缩期杂音，可有左心室增大或左心衰竭的体征。
4．肺动脉型：肺动脉瓣区、腋部和背部有收缩期杂音，严重者可有肺动脉瓣第二音亢进等肺动脉高压的表现。
5。混合型：体征随受累血管不同而异。累及到主动脉可导致主动脉瓣关闭不全：累及冠状动脉时可以发生心肌梗死而出现相应的体征。
电诊断：
心电图所见，约半数病人为左心室肥厚，左心室高电压或劳损。个别表现右心室肥厚，由肺动脉狭窄引起肺动脉高压和（或）高血压引起右心室舒张晚期压力增高所致，左心室后负荷增加可能部分掩盖心电图右心室肥厚的特征。
影响诊断：
一、x线检查
1．常规x线检查 在胸腹主动脉型和肾动脉型的胸片中可见左心室增大，前者肋骨下缘可见扩张的肋间动脉侵蚀所致的凹陷缺损。肺动脉型可见肺野外周纹理减少，肺动脉圆椎突出和右心室增大。
2．选择性动脉造影 头臂动脉型可显示主动脉弓和（或）其分支有狭窄或阻塞；累及到主动脉者，可见到主动脉扩张和主动脉反流。在胸腹主动脉型可显示降主动脉或腹主动脉局部狭窄或阻塞。肾动脉型可显示肾动脉狭窄或阻塞，狭窄段前后血管可扩张，其附近可见粗大扭曲的侧支循环血管。肺动脉型可显示肺动脉或其分支的局部狭窄。
3．排泄性尿路造影 肾动脉型静脉肾盂造影可见两肾大小差异，患侧肾缩小，两侧肾盂显影时间和浓度差异以及由侧支循环所致的输尿管压迹。
4．数字减影血管造影（dsa） 适用于门诊筛选和术后随访检查。
5。核磁共振显像（nmri）可观察到动脉壁异常增厚，受累的胸腹主动脉狭窄。该法对本病的敏感性约38％。
二、同位素检查
放射性核素肾图显示患侧肾脏缺血性改变。同位素肺灌注扫描可见狭窄区血流减少。
三、超声血管检查
可显示狭窄部位，并可测到狭窄远端动脉血流量降低。
四、脑血流图检查
颈动脉受累者可显示脑血流量减少。
实验室诊断：
一、眼底检查
头臂动脉型中可见视乳头苍白，视神经萎缩，视网膜动静脉不同程度的扩张和相互吻合，外周血管闭塞，视网膜玻璃体出血及结缔组织增生，并发白内障、视网膜剥离等：胸腹主动 脉型和肾动脉型中可见高血压的眼底改变，眼底视网膜动脉硬化、狭窄或痉孪等。
二、节段性肢体血压测定和脉波描记
采用应变容积描记仪（spg）、光电容积描记仪（ppg）可测定同侧肢体相邻段血压或两侧肢体对称部位的血压差，大于2.67kpa （20mmhg）时提示压力降低的近端动脉狭窄或阻塞。
免疫学：
c反应蛋白增高其临床意义与血沉相同。抗链球菌溶血素“o”和粘糖酶反应，仅说明患者近期有否溶血性链球菌感染，少数出现上述两种阳性反应。血清白蛋白降低，α1、α2和γ球蛋白增高。血清抗主动脉抗体测定对本病的诊断有一定价值，补体结合试验或血球凝集试验均发现大多数血清抗主动脉抗体的滴定和抗体价明显增高，但并非特异性，其他心血管疾病亦可见少数抗主动脉抗体增高，病变活动期抗体阳性者较非活动期多见。
鉴别诊断：
1．先天性动脉狭窄多见于男性，常在动脉导管相接处形成局限性狭窄，血管杂音限于心前区或背部，全身症状不明显。超声或选择性主动脉造影有助于鉴别。
2．血栓闭塞性脉管炎多发于男性，主要为四肢外周血管及静脉内膜炎。常发生于肢端，呈剧痛，溃烂，游走性静脉炎。
3．闭塞性动脉硬化症多发于50岁以上中老年人，男女均可发生，伴有动脉硬化的其它表现，血脂常增高，x线检查可见患肢的动脉壁有钙化阴影。
4.颈肋和前斜角肌综合征  亦多见于青年女性，可见上肢发凉、麻木、疼痛、皮肤苍白或青紫，桡动脉傅动减弱或消失，可发生肢体营养障碍及坏疽。x线检查可见颈肋存在，或提拉前斜角肌时症状加重。
疗效评定标准：
1.治愈：症状及体征基本消失，血压、实验室及x线检查恢复正常。
2.好转：症状减轻，血压接近正常。
预后：
本病病程较长，预后主要取决于高血压程度、心脏功能状态和脑供血情况三个因素。常因手术或发生心力衰竭、脑血管意外、肾功能衰竭、尿毒症及其他并发症而死亡。
治疗：
1．活动期治疗  活动期或全身症状明显者，可用强的松5～10mg或地塞米松0.75～1.5mg，口服，每日3～4次，至体温下降、血沉趋向正常后逐渐减量以至停药，但应密切观察，防止停药后复发。对少数患者其他疗法不能控制全身症状时，可以长期服用小剂量强的松（5～10mg／日），可能有一定的效果。对合并有结核、感染、高血压者，不宜长时间应用。对合并有结核或链球菌感染者，应同时给予抗结核药或抗生素治疗。
2．稳定期治疗
（1）血管扩张剂：盐酸妥拉苏林，  25～50mg，口服，一日3次；烟酸， 50～100mg，口服，一日3次；低分子右旋糖酐，  500ml，加入丹参注射液20ml，静脉滴注，每日1～2次，14天为一疗程；疏甲丙脯酸，  25～50mg，口服，一日3次；地巴唑，  10mg,口服，一日3次；己酮可可碱，  400mg，口服，一日3次。
（2）抗血小板药物：潘生丁, 25～50mg，口服，一日3次；阿斯匹林，0.15，口服，一日一次。
3．手术治疗漫性期，病情稳定半年或一年而病变局限者；或有严重脑、肾、肢体缺血，影响功能但脏器功能尚未消失者；或有严重顽固性高血压，药物治疗无效者;均可以考虑手术治疗。手术方法包括动脉内膜剥脱加自体静脉片修补术、血管重建、旁路移植术、自体肾移植术和肾切除术。
4．经皮腔内血管成形术（pta）用于短段主动脉狭窄和肾动脉起始部位狭窄者。

“多发性大动脉炎” 相关论述

第四节　多发性大动脉炎（Multiple Arteritis)《风湿病学》

多发性动脉炎为主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎变，常引起不同部位的狭窄或闭塞。本病多发生于青年女性，男女比例为1:2～4，发病年龄以15～30岁为多。
【病因及发病机理】
本病的病因尚不明确，曾被考虑的可能因素有风湿性疾病（风湿热或系统性红斑狼疮）、感染（结核病或梅毒）、先天性血管异常、外伤等。发病亦不清楚。近来认为可能是感染引起血管壁上的变态反应所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白g增高，血中抗动脉抗体阳性，提示本病可能属于自身免疫性疾病范畴。
【病理】
慢性进行性大动脉炎常侵犯主动脉及其主要分支，其中以腹主动脉，降主动脉、双侧肾动脉、左锁骨下动脉及升主动脉等。大多数患者侵犯多支动脉。累及动脉全层，受累动脉各层均有大量的淋巴细胞及浆细胞浸润及弥漫性纤维组织增生，或伴有中层弹力纤维和平滑肌纤维破坏和断裂，导致管腔有不同程度的狭窄和继发性血栓形成而闭塞；或有动脉扩张或动脉瘤的形成。随后，病变动脉有侧支循环的形成。
【临床表现】
根据病变部位可分为三种临床类型：（图8－4－1）
[imgz]fengshibingxue001.jpg[alt]多发性大动脉炎分类示意图[/alt][/img]
图8－4－1 多发性大动脉炎分类示意图
一、头臂动脉型（即无脉病，puseless disease)
（一）症状 ①颈动脉和椎动脉狭窄或闭塞，可引起脑部不同程度缺血，如头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、咀嚼时腭部肌肉疼痛。严重者有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时，上述症状更易发作。②锁骨下动脉或无名动脉狭窄或闭塞可出现单侧或双侧上肢缺血（可有一侧或双侧上肢无力、麻木酸痛，活动后上肢间歇性疼痛；伴有一侧或侧上肢缺血（可有一侧或双侧上肢无力、麻木酸痛，活动后上肢间歇性疼痛；伴有一侧或双侧上肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压低或测不出）上肢无力，发凉，酸痛，麻木甚至肌肉萎缩。③少数患者可发生锁骨不动脉窃血综合征，由于一侧锁骨下动脉或无名动脉有1／2以上狭窄闭塞，可引起同侧椎动脉的压力降低10mmhg以上，则可使对侧椎动脉的血液逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉。此外当患侧上肢活动时，其血流量可增加50－100％，此时在狭窄或闭塞部位的远端可引起虹吸现象，加重及部缺血，而发生一过性头晕或晕厥。
（二）体征 ①单侧或双侧颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失。②上肢血压明显降低或测不出，下肢血压则正常或增加。③约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，多数触不到细震颤。④如有侧枝循形成，则血流经过扩大弯曲的侧枝血管时，可产生连续性血管杂音。
二、主、肾动脉型
（一）症状 ①胸腹主动脉及其分支的狭窄或闭塞可引起单侧或双侧下肢缺血，产生下肢无力、发凉、酸痛、麻木、易疲劳和间歇性跛行等。②双侧或单侧肾动脉狭窄或闭塞可引起顽固性高血压，甚至发生左心衰竭症状。③少数患者大动脉炎波及冠状动脉或冠状动脉口，发生心绞痛或心肌梗塞。
（二）体征　①股动脉和足背动脉搏动减弱。②下肢血压明显降低或测不出，而上肢血压增高。单纯胸或腹主动脉狭窄，则上肢血压高，下肢血压低或测不出；单纯肾血管性高血压，上下肢血压均增高，上肢舒张压常超过16kpa（120mmhg），下肢血压较上肢高20mmhg左右；主动脉和肾动脉均狭窄，则上、下肢血压差更大。③胸主动脉狭窄者于背部脊柱两侧或胸骨旁可听到收缩期血管杂音，严重者于胸壁可见表浅动脉搏动；肾动脉受累时60～90%于上腹部可听到二级以上高调收缩期血管杂音，杂音出现率以双侧肾动脉受累较单侧为高。④胸腹主动脉严重狭窄产生侧枝循环时，可出现连续性血管杂音。⑤由高血压引起左心室肥厚、扩大、以至心力衰竭的体征。
三、广泛型（混合型）约2／5患者具有上述两种类型的临床症状和体征特点，病变广泛而多发，一般病情较重。
上述三种类型均可合并肺动脉狭窄和闭塞，约占半数的50％；常呈多发性，但其病变程度较轻。目前尚未发现大动脉炎单独侵犯肺动脉者，约25％患者于晚期可并发中度肺动脉高压，可出现心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射音及收缩期杂音，p2明显亢进。
【实验室及其他检查】
一、血液检查 在动脉炎活动期中，红细胞沉降率增快，c反应蛋白增高，白细胞计数增多，部分患者有红细胞计数和血红蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白g和抗主动脉抗体增高。在晚期则上述抗体效价降低。
二、眼底检查 在头臂动脉型中可见视乳头苍白、视神经萎缩、视网膜动静脉不同程度的扩张和相互吻合，末稍血管闭塞；在主肾动脉型及混合可见高血压和眼底改变。
三、心电图检查 　在主肾动脉型及混合型可左心室肥大或伴有劳损，偶可出现心肌梗塞改变。
四、x线检查 　在主肾动脉型及混合型胸片可见左心室增大。选择性主动脉造影在头臂动脉型可显示主动脉弓和（或）其分支有狭窄或阻塞；累及升主动脉者，可见升动脉扩张和主动脉返流；在主、肾动脉型可显示降主动脉或腹主动脉狭窄和阻塞，肾动脉亦可有狭窄和阻塞，前段狭窄后段血管可扩张，其附近可粗大扭曲的侧支循环血管。此外，静脉肾盂造影可示患者肾缩小，肾盂显影浅淡。
五、同位素 放射性核素肾图显示患侧肾脏有缺血性改变。
六、超声血管检查 可显示狭窄远端动脉的搏动强度和血流量减低。超声多普勒尚可了解狭窄的部位、程度及血流减少情况。
七、血管造影 可明确病变狭窄的部位程度及范围。
【诊断及鉴别诊断】
凡青少年，尤其女性，具有以下一种以上表现者，应怀疑本病：①单侧或双侧上肢出现缺血症状，伴有脉搏减弱或消失，上肢血压降低或测不出。②脑缺血症状伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音者。③按期发生高血压或顽固性高血压伴上腹部二级以上高调收缩期血管杂音者。④原因不明低热，伴有血管杂音及四肢脉搏或上下肢血压差有异常改变者。⑤无脉病有眼底改变者。有怀疑者需进一步作有关检查，选择主动脉造影可明确动脉的狭窄部位、程度及范围。需与下列疾病作鉴别。
一、先天性主动脉缩窄 为主动脉的局部狭窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型位于动脉相接处形成局限性缩窄，多见于男性。上肢血压高，脉压大，而下肢血压显著低于上肢血压，脉压也小。血管杂音局限于胸骨旁或背部脊椎旁。无全身炎症活动表现（无发热，血沉正常，c反应蛋白阴性等），选择性胸主动脉造影可以确诊。
二、血栓闭塞性脉管炎 为周围血管的慢性闭塞性炎症病变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较多见，常见于30岁以下的于壮年，多有吸烟史。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行、足背动脉搏动减弱或消失，并经常发生游走性血栓性浅静脉炎和血管痉挛症状，如雷诺氏现象。严重者可有肢端溃疡和坏死等。一般结合临床可以鉴别。
三、动脉粥样硬化　主要发生在40岁以上，动脉粥样硬化所致四肢动脉的狭窄和闭塞，下肢较上肢多见，男性较女性更易产生。有糖尿病、高脂血症和吸烟等危险因素存在，并常同时伴有冠状动脉及脑动脉硬化的临床特点，血清抗主动脉抗体测定阴性。
四、结节性多动脉炎 有发热、血沉快和脉管炎等表现，与本病鉴别有一定困难，一般均需经过详细检查及皮肤和肌肉的活组织检查，才能作出正确诊断。
【预后】
预后主要取决于高血压程度、心功能状态帮脑供血情况等，死亡原因多见于心力衰竭、脑血管意外、肾功能不全等。
【治疗】
一、内科治疗 　①抗炎治疗；如有活动性结核或链球菌感染，可应用抗痨药及青霉素治疗，对抑制体内免疫机制可能有帮助;②激素：对急性活动期有助于制止或减缓病变的发展，对已有狭窄或闭塞的血管并无疗效。常用强地松龙30－40mg/日，清晨顿服，待炎症控制后，逐渐减量，并可用小剂量强地松龙长期维持；③免疫抑制剂；左旋咪唑、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，一般常与激素合并应用，能更好的调节机体免疫功能；④血管扩张剂：心痛定10－20mg，口服每日3次；烟酸100mg，口服每日3次；妥拉苏林25－50mg，口服每日3次。⑤降压药物；一般降压药效果差，目前多选用巯甲丙脯酸25－50mg，口服每日3次。其它可作阿斯匹林40mg ，每日1次、口服，右旋糖酐或706代血浆250ml，静脉滴注，每日1次，10次一疗程；丹参注射液2－4ml，每日1次或2次，肌注。
二、手术治疗 慢性期，病变稳定而又局限者，有严重脑缺血时；脑膜主动脉受累、引起上肢严重高血压；或肾动脉受累引起肾性高血压。有严重临床表现时可考虑施行血管重建术。包括血管旁路移植术、颈总动脉一锁骨下动脉吻合术、动脉血栓内膜剥脱术加自体大隐静脉片增补术等。对单侧肾动脉受累而肾动脉较细无法施行肾动脉重建手术者，如患侧肾脏萎缩不明显，可考虑自体肾脏移植术。肾脏萎缩已很明显者，可考虑患侧肾脏切除术。