巨细胞性颞动脉炎和风湿性多肌痛症

( juxibaoxingniedongmaiyanhefengshixingduojitongzheng )

别名： 风湿性多肌痛症 , 老年风湿性痛风 , 老年肌痛综合症伴全身反应 , 老年性关节炎 , 非关节炎性类风湿疾病 , 肱肩胛的关节周围病 , 肢根（髋与肩）假性多关节炎 , 巨细胞性颞动脉炎 , 颞动脉炎 , 颅动脉炎 , 巨细胞性动脉炎 , 头痛 , 肉芽肿性动脉炎

中医

简介：
巨细胞颞动脉炎在中医古籍中并无此病名，但可属于“头痛”范畴，或风热头痛更为相当。
治疗：
 （一）巨细胞颞动脉炎：
1．清上散  主治风热（火）头痛。组成：石膏（辛散邪、寒清热）、薄荷（辛发散、凉清利）、甘菊（清热养血）、忍冬、黑豆（祛风除热）、黄芩、松萝（清上降火）、土茯苓（祛风、祛浊，分清）。
2．选奇汤  主治风火相煽，眉棱骨痛。组成：羌活、防风（辛甘发散祛风）、黄芩（清热以助祛风）、甘草、生姜。
3．清空膏  治头风湿热上盛，遇风即发。组成：羌活90g、防风60g、甘草45g、黄芩90g、草连30g、柴胡21g、川芎15g。研细末混合，每服12g，即选奇汤加下三味。如系肝炎引起本病头痛，或有肝火病因或挟肝火者，宜养血清热。因肝开窍于目，故如不治肝，必致损目。可以下列方药参照治之。
4. 沉香降气散加减  真沉香、砂仁、苏子、橘红、玉金、枇杷叶、白茯苓、麦冬、甘菊、钩藤、羚羊角。
5.六味地黄汤加减  熟地、萸肉、山药、丹皮、茯苓、泽泻、甘菊、银花、天麦冬、牛膝，枸杞、白芍（或五味子）、乌梅。
6．清上泻火汤  羌活根9g、知母5g、黄芩5g、黄柏3g、炙甘草3g、黄芪3g、防风2g、天麻2g、生地2g、柴胡2g、黄连2g、藁本2g、蔓荆子1g、当归身1g、苍术1g、荆芥穗1g、川芎1g、细辛1g、红花1g。上方煎水2盏，煎至1盏，食后服。
（二）风湿性多肌痛症：风湿性多肌痛症是以大关节晨僵和躯体大群肌肉疼痛为特征，与风寒湿均有关，但亦与老年肌肉血管气血灌注不足，脾虚、肺虚、肾虚有关。因此在祛风、祛寒、祛湿的同时应予健脾益气、益肾润肺兼治。治法参阅风湿、类风湿和肌炎节。一般轻症，寒而身痛、痛处冷或如湿状，用甘草附子汤。内伤劳倦兼风湿相搏一身尽痛者用补中益气汤加羌活、防风、藁本、苍术。湿热相搏，肩痛沉痛，疼痛上热，胸膈不利，遍身上下沉重疼痛者，用当归拈痛汤（见前）。肩痛痛者可用二陈汤加黄芩、苍术、羌活。大腿痛者，前廉为阳明，加白芷、升麻、乾葛为引经；后廉为太阳，加羌活、防风；外廉为少阳，加柴胡、羌活；内廉为厥阴，加青皮、吴茱萸；内前廉为太阴，加苍术、白芍；内后廉为少阴，加泽泻、独活。

西医

简介：
巨细胞性颞动脉炎是中等和大动脉的炎症，为全身性疾病，可累及多部位动脉，但以颈动脉及其分支多见，特别颞动脉常见，故本病与pmr密切相关。
风湿性多肌痛症特征为晨起四肢近端和躯干僵硬不灵活伴有疼痛。定义是肩岬带、骨盆带和颈部三处中二处累入，病情持续1个月以上伴血沉增快，对每日10mg强的松有良好反应。如有其他疾病，如类风湿性关节炎、慢性感染、肌炎或恶性肿瘤，则可排除本病。pmr和巨细胞性颞动脉炎有特殊联系。近年来不断发现两病之间越来越密切的关系，两病可同时累及同一人群且可在同一体发生。故认为pmr是动脉炎的现象。
病因：
gca的病因：免疫学机制可参与发病，血总补体、igg、c3、c4 轻度升高，免疫球蛋白（ig）及其抗体在动脉壁内，是免疫复合体在血管壁沉积的证据。病理肉芽肿表明抗原在近动脉壁的弹力组织引起细胞免疫反应。pmr的病因：上呼吸道感染、乙型肝炎表面抗原、鸟类接触、各种毒物及病毒感染。 pmr随年龄增加而发病率增加，年龄也为一因素。某些家族和地区好发，表明pmr具遗传倾向，以hla-b6 较常见。
人群：
巨细胞性颞动脉炎发病女性较男性多见。
发病机理：
gca时颞动脉为常见病变部位，但多数中等及大动脉均可有炎症，血管累及范围广泛。累及血管包括颈、主动脉、锁骨下、冠状、肠系膜、髂、股动脉、腘和颈动脉的各分枝。有人认为肾和肺动脉不受累为鉴别诊断依据和特征，但并不能除外，因不仅大的肾动脉甚至小动脉及肾小球也可发生病变。由于颞动脉炎引起的主动脉瘤可占15％，有人认为夹层主动脉瘤是由于gca和pmr引起。本病炎症累及动脉以主动脉弓分支最多，病变多呈节段或斑状，亦可长段累及，最严重的是浅表颞动脉、椎动脉、眼及睫后动脉。内外颈动脉及中心视网膜动脉很少波及。
病理：
炎症部位有淋巴细胞浸润于内外弹力膜层或外层。内膜增厚一般无细胞浸润，但病变显著部位各层均被累及。动脉壁的坏死和肉芽肿处可见含异体的巨细胞及多核组织细胞性巨细胞、组织细胞、淋巴细胞、浆细胞、纤维母细胞和嗜酸性细胞，但多形核白细胞少见。炎症部位有血栓形成，可再形成管道。由于巨细胞浸润堆积，弹力纤维碎裂并为巨细胞吞噬。血管管腔因增厚而水肿的内膜可引起狭窄并发生闭塞。可发生肉芽肿性心肌炎、肝炎、肝细胞坏死。风湿性多肌痛症除血管炎外几无其他病理异常，肌活检正常或为非特异性Ⅱ型肌肉萎缩。但膝、胸锁及肩关节有淋巴细胞性滑膜炎，骶髂关节可有类似反应。
诊断依据：
gca诊断根据典型临床表现及病理检查。凡病人在50岁以上有新添加的头痛、视力暂时或突然丧失、风湿性多发性肌肉疼痛、无法解释的长期发热、贫血及显著血沉增快，均应疑及gca。由于表现有显著的差异，且可能为一过性出现，因此疑及本病时必须仔细询问最近的症状，并对头、颈、躯干上部、臂及颞动脉检查其触痛、增大、血栓形成和杂音，可疑者均应做动脉活检。除颞动脉外，面或枕骨动脉也可作活检。应选择有异常节段的动脉作活检。显著疑为gca时，应对颞动脉作几厘米长一段活检，纵向或横向多组织学断面检查。如一侧颞动脉正常，需考虑对侧活检。动脉触诊正常时，表浅颞动脉造影或描记图有助于确诊动脉炎部位，如动脉壁不规则、管腔狭窄等。有大动脉病变征象者应作主动脉弓其分支的血管造影检查。典型的颞动脉炎患者活检的阳性率为40％～80％，不合并gca的pmr其阳性率较低。pmr因无特异检查方法和指标，因此诊断采取除外法。凡年龄在50岁以上有较急性的颈、肩岬、腰和四肢近端的疼痛、僵硬以及显著的血沉增快，首先应考虑本病。晨僵现象常有助于诊断，无其他关节炎，血液化学基本无异常，肌电图正常可作参考依据。其次，本病未经治疗症状要持续1个月以上是一主要依据。
体征：
gca和pmr的平均发病年龄近70岁，在50～90岁之间，女：男为2：1。发病呈急性或隐匿进行，在确诊前症状已出现数周或数月，早期表现为疲乏、厌食、体重减轻。1．巨细胞颞动脉炎  gca的特征是倦怠、疲乏、食欲减退、体重减轻、发热、出汗、头痛和关节疼痛。头痛最常见于病程早期，为初发症状，性质如刀割，可使患者焦虑烦恼，疼痛限于头皮动脉部位，但亦可无定处。头痛程度与疾病活动不成比例，如颅动脉触诊正常，头痛可很严重。疾病活动继续，但头痛可能消退。多数有头皮触痛，头痛者更明显。触痛局限于颞动脉或枕动脉，亦可呈弥漫性。头皮任何部位均可触痛或有搏动可消失。头痛为单侧或两侧伴头皮疼痛及颌、舌的运动障碍，在咀嚼和讲话时疼痛、时缓解。眼症状有复视、脸下垂、视力丧失。失明的原因是睫后动脉或眼支动脉炎症所致视神经及其传导束的缺血。也可为视网膜小动脉闭塞。枕皮质区动脉病变引起梗塞也可引起失明。失明者眼底所见是缺血性视神经炎，视神经乳头水肿、苍白，并有散在絮状斑点和小量出血。失明可为始发症状，或可为一过性失明，但多数是永久性的。失明发病率可达20％。一过性视力障碍有视力模糊、蒙面罩感、一时性黑朦等，预示可能永久性失明。复视为暂时性也可预示失明。复视的原因是神经原性，多在向上凝视时得复视，可能为动眼、滑车、外展神经缺血引起。眼受累两侧均可同时发生，未治疗者视力障碍的发生率可高达40％。姿式改变可加剧视觉症状，眼前金星火花飞溅可为失明前的前驱症状。视神经萎缩为最终结局。间歇性运动障碍可发生在四肢、咀嚼肌、舌肌或咽下肌肉。颌肌群累及可在嚼肉食时不适，一侧显著。面动脉累及可引起颔肌痉挛。血管狭窄可导致四肢、头皮或舌的坏疽。大动脉病变可有上肢“间歇性运动障碍”、颈动脉杂音及锁骨下、腋及臂动脉杂音。颈或臂脉搏减弱或消失，并可发生主动脉弓壁分离、破裂而致死亡，但有治疗成功者。血管造影示动脉壁平滑肌肌性狭窄或阻塞，也可发生主动脉弓动脉瘤和夹层动脉瘤。并可见正常区和口径增大区相交替，其他有雷诺现象、卒中，心肌梗死、四肢麻木、感觉异常。内脏梗塞等。还有两侧血压不等和脉搏不等。中枢神经系统表现有精神分裂症，抑制症、精神错乱，轻偏瘫，味觉及嗅觉减退，定向力障碍，昏迷，复视，脑干卒中，记忆力减退，急性耳聋等。周围神经病变有腕管综合征，第5颈神根分布的肌肉无力，右肩不能抬起。听器血管受累，可发生耳症状有耳聋、眩晕、耳疼痛。其他有心绞痛、充血性心力衰竭及冠状动脉炎引起的心肌梗塞等。  gca可发生低增生性及微血管病变性溶血性贫血，其机理是红细胞与血管内纤维蛋白接触破碎。冷凝集素及其他自身免疫也可引起贫血。2．风湿性多肌痛症  发病前可无前驱症状或诱发因素，与感冒劳累可能有关。低热、体重减轻。关节肌肉痛是主要症状。虚弱和无力常为疼痛掩盖，休息时疼痛可缓解，活动引起剧痛，但僵直不存在。疼痛可突然发生，也可缓慢发生。确诊前数月多为全身违和、疲乏、精神抑郁伴疼痛和晨僵。pmr的疼痛部位在颈、肩胛带和臂部近端，疼痛可在臀和背一侧以后发展为两侧。病变累及大部分肢体近端，轴肌肉系统和附着肌腱。晨僵显著，疼痛在近端肢体明显，夜间多见，可因肢体活动疼痛惊醒。无显著肌力减退，末期可发生肌肉萎缩综合征。由于运动疼痛病人起床或出浴困难，肩岬囊挛缩可引起运动限制。膝和胸锁关节可有一过性滑膜炎。轻度滑膜炎及少量渗出液体检时不能触知。滑膜炎以肩、胸锁关节、膝和髋关节多见，具局部压痛、运动时疼痛及滑膜积液。晨僵不累及手小关节，故不出现细小动作困难，肌肉检查无肌无力现象，肌电图、酶检查常正常。3．巨细胞动脉炎（gca）和风湿性多肌痛症（pmr）的相互关系gca和pmr之间的关系为pmr中25％有gca。在gca中40％有pmr，  pmr可有动脉炎，但可无临床证据，有认为gca患者有pmr者为60％，其中40％为首发症状群。相反，在pmr患者中80％有gca。无动脉炎症状体征的pmr患者颞动脉活检阳性率为15％。活检证实为gca的pmr患者除肌肉骨骼疼痛外其他症状均与动脉累及有关。pmr可在动脉炎症状之前、同时或以后发生。轻度的疼痛和僵直可在gca其他症状缓解后数月或数年持续存在。患颞动脉炎者即使大血管（如锁骨下、腋、臂）有病变，也可无风湿性多肌痛。某些病人的关节肿胀可能是pmr的特殊类型——近端滑膜炎。也可能是一种疾原因子引起两种不同病变，即动脉炎和滑膜炎，其差异（pmr／gca）可能与遗传的易感性有关。
实验室诊断：
1．风湿性多肌痛症的特征是血沉增快，一般50mm／小时以上，约1／4病例可超过100mm／小时（魏氏法），但有正常或近正常者。可有轻、中度贫血。贫血原因为铁储量和粒红比例增加，铁利用障碍。激素治疗可恢复正常，铁制剂多无效。白细胞计数正常或轻度增加，分类正常。尿检正常，偶有管型，肝功、血电解质、酶免疫试验均正常。蛋白电泳α2球蛋白、β和γ球蛋白轻度升高。白蛋白轻度减低。纤维蛋白原轻度增高。滑囊液检查可见轻度炎症，白细胞计数为（1～4）×109／l（1000～8000／mm3），多形核自细胞占40％～50％，并有少量粘蛋白凝块，滑膜活检可为淋巴细胞性滑膜炎。
2. 巨细胞颞动脉炎（gca）因巨细胞颞动脉炎常合并pmr，故除上述pmr实验室检查特征外，可有肝动脉异常，特别是合并pmr者约60％病人有肝功能异常，常见为bsp异常，硷性磷酸酶增加，可有低蛋白血症、高胆红素血症、转氨酶增高， ast增高和凝血酶原时间延长。
3．特殊检查 pmr患者肌肉活检、肌电图正常。滑膜液可有焦磷酸钙盐结晶及细胞浆包含体。颞动脉活检呈肉芽肿性或巨细胞性动脉炎，可有动脉瘤样扩张。x线断层摄片有胸锁关节侵蚀糜烂者占1／2病例。gca患者肝活检多正常，少数呈非特异性脂肪变、肝细胞坏死、肝血窦周围脂肪细胞增生及肉芽肿性肝炎。总之，在gca和pmr的发病期间以血沉为指标，其他实验室指标作参考。激素治疗后血沉可恢复正常，复发时血沉仍可正常。有认为急性期蛋白与血沉有密切关系，且能反映疾病活动程度或复发。
鉴别诊断：
1、 gca应与其他血管炎鉴别，尤应与主动脉弓动脉炎鉴别。
颞动脉炎与多发性大动脉炎鉴别如下：
1）病人特征：颞动脉炎：老年人疾病，女多于男；多发性大动脉炎：年青女性多见，东方常见，但无种族、地理界限；
2）血管累及特征：颞动脉炎：全身动脉炎均可发生，可侵及任何中或大动脉，特别易侵犯颈动脉分支；多发性大动脉炎：侵犯大及中等动脉、主动脉弓及其分支受累，肺动脉亦受损；
3）组织病理学：颞动脉炎：全动脉炎，炎症性单核细胞浸润，血管壁常有巨细胞形成，内弹力层碎片，内膜增生；多发性大动脉炎：同前，内膜增生和纤维化，中层疤痕和血管形成，弹力膜变性破坏；
4）临床表现：颞动脉炎：典型者发热、贫血、血沉增快、肌肉疼痛、头痛显著，常与pmr合并存在；多发性大动脉炎：全身症状、局部体征和症状与病变血管有关，与血管闭塞明显相关；
5）合并症：颞动脉炎：眼（常突然失明）多发性大动脉炎：与病变血管的分布有关，常因充血性心力衰竭或脑血管意外而死亡；
6）诊断：颞动脉炎：颞动脉活检，病变呈节段性。多片断切片、血管造影、头部颞动脉两侧活检有助于诊断；多发性大动脉炎：血管造影、病变血管活检；
7）治疗：颞动脉炎：皮质激素显著有效；多发性大动脉炎：皮质激素不能证明有效，近试用细胞毒制剂，中医中药有一定疗效。
2、gca和结节性多动脉炎、过敏性血管炎、韦格内肉芽肿病鉴别，由于病灶分布、脏器累及和组织病理学的差别一般鉴别无困难。但少数坏死性血管炎侵及颞动脉、组织病理学有重叠现象者，应注意鉴别。临床及实验室资料可助综合判断和鉴别。
3、pmr应与病毒感染后肌痛僵硬鉴别，后者时间短，仅数日至1周即消失。pmr早期需与慢性关节风湿相鉴别，后者以外周关节滑膜为主，而前者以肌肉僵硬疼痛为特点可区别。pmr肌痛和僵硬应与多发性肌炎相鉴别，前者虽有肌肉运动限制和功能障碍，但肌无力不显著，而后者主要为肌无力引起运动障碍。后者肌酶升高和肌电图异常可资鉴别。骨关节炎也需与pmr相鉴别：x线所见不同；血沉不增快；手指末梢的特征所见，如heberden结节可资鉴别。肿瘤病人可有全身肌肉骨骼疼痛，但和pmr之间无联系，除非临床有其他肿瘤证据，一般pmr不必作肿瘤搜寻。  pmr需与老年人无力状态、食欲不振相鉴别，无肌痛、血沉正常可鉴别。  pmr须与多发性骨髓瘤鉴别，作血蛋白电泳、尿蛋白（本周蛋白）、x线和骨髓检查可区别。纤维织炎综合征也可有胸、背和腰部疼痛和僵硬，但血沉不增快。此外，慢性感染患者如细菌性心内膜炎亦可有类似pmr的临床表现，应予区别。功能性肌痛者无典型晨僵，实验室检查正常可鉴别。最后，诊断困难病例可以少量皮质激素试验治疗。
预后：
pmr积极治疗定期随访，和gca一样有自限性，多数治疗缓解自限后，不一定为非良性疾病。
治疗：
gca的诊断一经确定后，即应激素治疗，尤以将发生血管并发症时。激素能改善组织病理变化，检查无动脉炎但临床提示为血管炎时，仍可用激素作治疗试验。开始用45～60mg强的松或相等量其他激素，每日2次，开始可以注射给药，治疗反应不明显，则增加剂量，直至恢复正常。这过程一般为2～4周，以后每1或2周减少每日量的10％以逐步减量。减量可根据临床和检查指标进行。减量过快，指标可反跳，可暂停或延长间隔期并减少所减剂量。隔日疗法疗效不佳。轻型者有疗效,每日用激素有严重副作用者可一试。
其他    如细胞毒制剂、抗疟药物、青霉胺等对本病的疗效尚缺乏研究。非甾体抗炎剂如消炎痛等虽    能减轻或控制部分症状，但不能防止失明或其他缺血性并发症。本病的并发症如主动脉瘤，可予以切除治疗。 pmr患者需用激素治疗至少1年以上，部分pmr患者仍需用10mg或以上的强的松在治疗一年后继续治疗。故有人认为pmr不是良性疾病。有规则的随访可使有效激素量减至最低。平均治疗31个月后停止激素治疗。部分病例在停药后21个月内复发，可无明显诱发因素。因此认为本病无一定治疗方案可循。pmr的激素治疗，开始用强的松10～30mg，1～2周内临床症状即消失。如用激素治疗1周症状仍无改善则应考虑其诊断。在服药2周后可根据临床症状及血沉值等指标逐步减量。大部分病例均需应用激素1～2年。非甾体抗炎剂对本病治疗的效果虽较激素为慢，但治后3个月两种药物无差异，但激素停后复发率较高。因此轻型者可用非甾体抗炎剂治疗。并发gca尤其是有视力障碍仍以激素为第一选择药物。pmr的症状如晨僵对激素反应良好，  15mg强的松即可缓解。轻症可先试用水杨酸类，如2～4周后疗效不佳可试用激素。有血管炎者需用强的松40～60mg／日治疗，大剂量激素可使实验室指标好转及血管炎并发症减少。一旦有颞动脉活检证据应以大剂量激素治疗以后逐渐减量。