纵隔肿瘤
( zonggezhongliu )
西医
简介: |
纵隔所含的组织器官较多,胎生来源复杂,故纵隔肿瘤有多种类型与囊肿。 纵隔肿瘤可分为原发与转移性两大类。成人原发性肿瘤大多为良性,恶性低于1/4。畸胎瘤、神经源性肿瘤及胸腺瘤为最常见的成人纵隔肿瘤,约各占20%。儿童中以神经源性肿瘤发病最多,占38%,其次是淋巴瘤及胚细胞源性肿瘤,良、恶性肿瘤在儿童中各占一半。如排除纵隔内囊肿,纵隔实体瘤中50%为恶性。 |
病因: |
病因不明。 |
诊断依据: |
由于50%的病人缺乏明显的、特异性的症状和体征,纵隔肿瘤的诊断,很大程度上依赖于各种辅助检查。 |
体征: |
症状是否出现与肿瘤大小、部位、生长速度及良、恶性有关。多数良性纵隔肿瘤无明显症状,仅在胸部x线检查时偶然发现。无症状者中10%为恶性,有症状者中50%为恶性。常见症状为轻度胸闷、胸痛、咳嗽、喘鸣、呼吸困难、气促及反覆发作的肺炎等呼吸系统症状,少见的症状有交感神经受压引起的homer征,左喉返神经麻痹所致的声嘶及脊髓受压出现的下肢麻木、瘫痪等神经系统症状,压迫上腔静脉出现的上腔静脉压迫综合征。此外,患者可出现消瘦、乏力、发热等全身症状和一些特殊的表现,如购腺瘤可伴有重症肌无力、红细胞发育不良、低球蛋白血症等;间质性肿瘤、畸胎瘤伴有低血糖症;神经源性肿瘤可出现高血压、腹泻、颜面潮红等症状。有严重的胸痛、神经系统症状和上腔静脉压迫征常为恶性肿瘤的表现,预后不良。 1.胸腺瘤:好发于40—60岁,20岁以下发病不到10%,按组成肿瘤的主要细胞类型可将胸腺瘤分为:淋巴细胞型、上皮型和混合型。良、恶性胸腺瘤的区别主要在于是否浸润包膜或周围组织,50%—60%的胸腺瘤有完整的纤维包胺,偏向良性,一旦包膜受侵,意味属恶性。恶性胸腺瘤可蔓延到胸膜、心包及纵隔淋巴结,远处转移少见。混合型和上皮型胸腺瘤趋于浸润性生长。胸腺瘤症状含糊,无特异性,30%—40%的病人为x线检查时偶然发现,主要症状为咳嗽、胸部紧束感、呼吸困难等,晚期可有胸痛及上腔静脉压迫征,10%—75%的胸腺瘤伴有重症肌无力,后者现认为是一种由于抗体直接作用于横纹肌乙酰胆碱受体所致的自身免疫性疾病。重症肌无力患者中仅15%—50%伴胸腺瘤,伴重症肌无力胸腺瘤的手术标本,常可在腺瘤周围的胸腺组织中发现具有生发中心的淋巴滤泡。胸腺瘤患者胸腺切除后重症肌无力症状仅1/4病人得到缓解,无胸腺瘤者40%一60%可望缓解。5%的胸腺瘤患者伴有低丙种球蛋白血症或红细胞发育不全,个别还可伴有血小板减少、肥大性骨关节病、胶原血管病及库欣综合征等。胸腺瘤的x线表现为前上纵隔,大血管与心脏交界处有圆形或卵圆形、境界光滑或分叶状肿块,可向纵隔一侧或两侧突出,20%的肿块可见肿瘤包膜或肿瘤内钙化,在体层片或ct巾所见更清晰。 2.胸内甲状腺肿:是发生于纵隔外的纵隔肿瘤。大多为颈部甲状腺或腺瘤向胸骨后延伸,少数是在迷走甲状腺基础上发生的甲状腺肿瘤。由于共较为常见,常需与其他纵隔肿瘤相鉴别而具临床意义。一般无症状,由于其发生是从颈部沿气管、食管及大血管或神经向下降至纵隔内,当肿瘤增大压迫上述结构时可产生吞咽不畅、阳闷、上腔静脉压迫等征象。放射性核素碘扫描及ct检查可以鉴别胸骨后甲状腺与其他纵隔肿瘤。一经诊断明确均应考虑外科手术治疗,多数可从颈部切口将肿瘤从胸骨后提出,个别肿瘤较大者需将胸壁切开或经胸手术切除。 3.胚细胞源性肿瘤:为胚胎细胞在发育过程中移行至纵隔生长而成,可分为三类: (1)畸胎瘤:良性畸胎瘤常为包囊完整的实质性或经性肿块,出外、中、内胚层组织混杂构成,多见于青年人,男女发病相等。80%的畸胎瘤为良性,除少数有呼吸道症状或轻度胸闷外,大多无症状,偶然肿瘤破入支气管可致咯血或咳出毛发和皮脂样物等,如肿瘤产生胰岛素,可出现低血糖症。绝大多数x线表现为位于前上纵隔,心与大血管交界处的肿块,圆或卵圆形,有时呈分叶状,边界整齐、光滑,75%有包膜钙化点。 (2)精原细胞瘤:多见于20—40岁男性,女性仅占5%,诊断时多数有明显症状,如胸痛、咳嗽、呼吸困难、声嘶、上腕静脉压迫征等,除局部浸润及淋巴结转移外,易有骨、肝、肺、中枢神经系统等远处转移,肿瘤无完整包膜,切面为灰黄色肉样组织。x线表现为分叶状前纵隔肿块,常无钙化。 (3)非精原细胞瘤性胚原细胞肿瘤:为一组罕见的高度恶性的肿瘤,主要包括胚胎癌、畸胎癌、绒毛膜上皮癌、卵黄囊肿等。这些类型可单独存在,也可混合存在,甚至与精原细胞瘤混杂。好发于15—35岁男性,主要症状为胸骨后痛,伴有呼吸困难、咳嗽、咯血等,绒毛膜上皮癌中男性乳房发育占1/3—1/2,黄体妊娠试验阳性,胚胎细胞癌常伴甲胎蛋白或癌胚抗原升高。 4.神经源性肿瘤:为常见的纵隔肿瘤,大多位于后纵隔的脊柱旁沟,少见于前纵隔。成人中20%—30%、儿童中50%为恶性。成人大多无症状,儿童则具症状。最常见的症状是神经受到直接压迫和骨骼侵蚀引起的胸痛,以及气道受压产生的呼吸困难、喘鸣和反覆肺部感染。肿瘤压迫颈神经丛或颈交感神经链可产生肋骨后部及脊柱骨破坏或horner综合征,如向椎间孔内发展压迫脊髓可产生感觉异常和无力。根据发生部位,神经源性纵隔肿瘤可分为3组:①周围神经组:神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、神经肉瘤。②交感神经节组:神经节瘤和神经母细胞瘤。③副神经节组:嗜铬细胞瘤和化学感受器瘤。 (1)神经鞘膜瘤:为神经源性肿瘤中最常见的良性肿瘤,瘤细胞内梭形神经鞘细胞组成。好发于40—60岁,x线表现为球形或梭形肿块,边界清晰,可有肋骨压迫性改变,肿瘤如向椎间孔内发展,形似哑铃状,可压迫脊髓。 (2)神经纤维瘤:良性肿瘤,从神经鞘和神经纤维转化而成,组织学上除有神经鞘细胞外,还有神经轴索。25%—40%伴多发性神经纤维瘤病,此时也更易合并脑膜膨出。 (3)神经肉瘤:为神经鞘瘤和神经纤维瘤恶变的结果,恶变率为20%—25%,多见于伴有多发性神经纤维瘤病的患者。临床上发展迅速,易侵蚀周围组织,常伴低血糖症。 (4)神经节瘤:为起源于交感神经节细胞的良性肿瘤,常见于儿童,生长迅速,可压迫脊髓、肋间神经、气管、食管和大血管。肿瘤包膜完整,由成束的神经纤维、神经鞘细胞和成熟的神经节细胞混合成巢而构成。肿瘤细胞的内分泌作用可引起腹泻、腹胀、高血压、面红、出汗等综合征。尿5-羟色胺及香草席桃酸显著增高。 (5)神经母细胞瘤:多见于儿童,是分化差的恶性肿瘤,易转移到脑、骨、肝和淋巴结,肿瘤细胞分泌儿茶酚胺、5-羟色胺,可引起高血压、发热、恶心、呕吐、腹泻等,尿中香草扁桃酸排出量增加。 (6)化学感受器瘤:为副神经节瘤,常位于主动脉弓、肺动脉和迷走神经周围,能分泌儿茶酚胺引起高血压。 (7)嗜铬细胞瘤:占纵隔肿瘤的1%—2%,其中2%—3%为恶性,症状类似于腹腔的同类肿瘤,可有腹泻、腹胀、血压波动、出汗、潮红等症状。尿中香草扁桃酸水平升高。 5.纵隔淋巴瘤:为一类恶性肿瘤,纵隔淋巴结可以是淋巴瘤的原发部位,但通常是全身性淋巴瘤的一部分。淋巴瘤多位于中纵隔和前纵隔,以30—40岁多见。病理类型分霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤,前者较多见,后者中以分化不良的淋巴瘤居多。主要症状为发热、乏力、贫血等,随着受累淋巴结的增多与融合,可压迫邻近器官,表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难等呼吸道症状和其他组织的受压症状,晚期常因上腔静脉受压而产生上腔静脉综合征,同时伴有颈部和全身淋巴结进行性、无痛性肿大。x线表现为纵隔影向一侧或两侧增宽,边缘呈分叶状或波浪状,肺部浸润或肺不张有时可见胸腔积液,胸肋或脊柱骨骨质破坏等转移性征象。 6.纵隔间质性肿瘤:为源自纵隔的脂肪、纤维结缔组织、血管、淋巴管、平滑肌和横纹肌等组织的肿瘤。较少见,约占纵隔肿瘤的6%—7%,其中50%为恶性,患病无年龄或性别差异。 (1)脂肪瘤与脂肪肉瘤:这类肿瘤的75%位于前纵隔,也可伸展到中纵隔,呈分叶状,有完整包膜。脂肪肉瘤为恶性肿瘤,趋于发生在后纵隔。通常无明显症状,由于其低密度的特征,易为x线或ct检查所识别。 (2)纤维瘤与纤维肉瘤: 良性的纤维瘤生长慢,大多无症状,偶可出现压迫症状。有局部浸润趋势。纤维肉瘤常有广泛浸润,伴有压迫症状,也可出现低血糖症。 (3)血管瘤:少见。良性,以海绵状血管瘤为主,可发生在纵隔任何部位,但以前纵隔较多见。恶性占16%—30%,多见于年轻者,常无远处转移。x线表现为边界清晰,密度均匀的肿块,可含钙化点或静脉石。转移性肿瘤主要来自黑素瘤、睾丸畸胎癌、乳腺癌等,有时纵隔转移可出现在肺转移之前。食管、肺等恶性肿瘤也可直接侵犯纵隔。 |
影响诊断: |
通过常规x线检查(胸部透视,后的位、侧位、斜位摄片和加深曝光摄片)能发现绝大多数的纵隔肿瘤,故是一种简单而有效的诊断方法,但位于心脏前后的小肿瘤易被漏诊。一般说来,肿块大小、形态、密度等对良恶性的鉴别无特殊意义,大多数原发性恶性肿瘤位于前上纵隔,通过前、后x片的比较,可以估计肿瘤生长速度,有利于区别肿瘤性质。肿块的钙化、气-液平面等征象,在体层摄影中更易观察。吞钡检查用于鉴别肿块是否源自食管,或了解食管受压,移位的情况。各种血管造影有助于鉴别血管源性肿瘤,并了解肿瘤与邻近血管的关系。神经源性肿瘤伴有脊髓压迫征象者,应行脊髓造影检查。目前,ct检查在诊断纵隔肿瘤中更具优越性,ct不仅可以发现常规x线检交易漏诊的病变,还可细致地观察肿块的位置、大小、边缘、形状,有无液化、钙化、肿瘤与周围解剖结构的关系及肿瘤浸润范围等。此外,mri检查在纵隔肿瘤的应用中可清楚地分辨因生理性脂肪沉着或纵隔大血管扩张造成的纵隔阴影,以及纵隔淋巴结。对于后纵隔肿瘤是否累及椎管,应用mri很有价值。核素131ⅰ检查有助于诊断纵隔甲状腺肿。对怀疑起源于肺或食管的纵隔肿瘤,可行纤支镜和食管镜检查。纵隔镜检查与纵隔镜活检适用于淋巴瘤或结节病的可疑患者。 |
实验室诊断: |
骨髓检查可确定淋巴瘤是否浸润骨髓或胸腺瘤是否伴有红细胞发育不良。对颈部或锁骨上区肿大的淋巴结应取活检以便确诊。大多数纵隔肿瘤需手术治疗,过多繁复的辅助检查常无特别意义,甚至延误治疗。因此许多纵隔肿瘤需行手术探查,通过切除或切取活检,获得足够的组织进行病理诊断。对一些在病理诊断上有一定困难但又可能治愈的恶性肿瘤如胸腺瘤等,应采用切除活检,避免切取活检可能造成的肿瘤播散。针吸活检可用于无法耐受手术探查的病例,针吸前应确定所穿刺的肿块为非血管源性的。激素及肿瘤标记物测定对某些肿瘤有一定诊断意义,如嗜铬细胞瘤和一些神经源性肿瘤伴有尿中儿茶酚胺和香草扁桃酸的升高,胚细胞源性肿瘤可产生癌胚抗原,甲胎蛋白或伴绒毛膜促性腺激素的升高。 |
预后: |
手术能完全切除的良性肿瘤的预后良好,复发率低。高度恶性的非精原细胞瘤性肝细胞源性肿瘤、神经源性及间质性恶性肿瘤,纵隔转移性肿瘤的预后均差。胸腺瘤的术后五年生存率,非浸润组与浸润组分别为83%与54%;十年生存率分别为65%与35%。精原细胞瘤手术加放疗的五年生存率为58%—82%。 |
治疗: |
纵隔肿瘤的首选治疗为手术切除,肿瘤切除应尽量彻底、完全,并做到整块切除。纵隔淋巴瘤以放射治疗为主,辅以化疗,具体方案视病理类型而定。胸腺瘤对放射线有一定敏感性,术后辅助放射治疗有利于改善预后。精原细胞瘤属高度放射敏感性肿痛,除了手术切除合并放射治疗外也可单纯放射治疗。神经母细胞瘤、神经肉瘤、脂肪肉瘤术后也可补充放射以减少肿瘤复发。联合化学治疗对胸腺瘤及精原细胞瘤都有一定缓解率,可作为综合治疗的一部分,其他纵隔肿瘤对化疗基本上不敏感。 |
“纵隔肿瘤” 相关论述
纵隔是一个解剖部位,凡是发生在纵隔部位的肿瘤都叫纵隔肿瘤。临床上常以胸骨与第四、五胸椎间隙的水平连线为界,把纵隔分成上下两部,每部又分前后两部。前上纵隔靠下部多见胸腺肿瘤,前下纵隔靠上部是畸胎类肿瘤的好发部位,后纵隔最多见神经源性肿瘤。临床表现很复杂,可表现为:①胸闷、胸背疼痛;②咳嗽、咯痰及气短;③压迫交感神经时,可出现颈交感神经麻痹综合征;④如果形成肿瘤支气管瘘时,痰中可带豆渣样物。
(一)起居调养法
(1)树立战胜疾病的信心。
(2)在进行治疗的同时,注意定期做x线检查和查血象。
(3)注意预防上呼吸道感染。
(二)药物调养法
1.常用验方
(1)理气散结方:制南星10克,法夏10克,橘皮9克,枳实10克,竹茹15克,茯苓15克,人参10克,昆布30克,海藻30克,当归10克。每日1剂,分头道、二道煎服。
(2)理气治瘀方:当归10克,川芎9克,桃仁10克,红花10克,坤草30克,瓜蒌24克,枳壳15克,橘皮10克,人参10克。每日1剂,分头道、二道煎服。
2.中成药
(1)大蒜制剂:每日3次,每日服10克。
(2)平消丹(片):每日3次,每次6~8片。
(三)饮食调养法
箬竹叶粥:青箬竹叶100克,粳米100克,红砂糖适量。将青箬竹叶洗净切碎入锅加入煮成浓汁,去药渣取药汁与粳米同煮,粥熟,加红糖调味服食。箬竹叶有利小便、消痈肿之功。
(四)其他调养法
请参照肺癌的“简易健肺呼吸操”。
目的及要求:了解纵隔肿瘤的种类及最常见分布部位借以帮助诊断。
一、概述
纵隔为胸腔的一部分,位于胸腔中部,两侧胸膜腔之间。它的境界前面是胸骨,后面是脊柱,两侧为纵隔胸膜,使其和胸膜腔分开。上部与颈部相连,下方延伸至膈肌。其中有许多重要器官和结构,如心脏、大血管、气管、食管等。由于和颈浅筋间隙相通,因此在颈部感染有可能伸展到纵隔。此外,在胚胎发生异常可于纵隔内任何部位出现迷走组织或形成囊肿,甲状腺或甲状旁腺起源的肿瘤可移位到纵隔。罕见的是左后纵隔肿块可能为胸内肾脏。
纵隔分界:为了便于理解,临床上常把纵隔分作为以下几个区域。
(一)上下分界:以胸骨角平面为分界线,胸骨角平面以上为上纵隔,该平面以下为下纵隔。
(二)前后分界:以心包所占空间为界分为前后纵隔,心包前者为前纵隔,心包后者为后纵隔,心包位于中纵隔。在上纵隔有气管、食管、胸腺、大血管、胸导管、迷走神经、左喉返神经、膈神经及交感神经干;中部有心包、心脏、升主动脉、肺血管、上腔静脉下端、总支气管和膈神经,后部有降主动脉、奇静脉、胸导管、食管和淋巴结。此种区分对纵隔疾患的临床诊断及治疗有一定的意义。
纵隔肿瘤类型及常见分布部位:
二、常见的纵隔肿瘤及囊肿有以下数种
(一)神经源性肿瘤
神经源性肿瘤,为纵隔瘤中最常见的一种,据国内外多组报告病例约占25~50%,常发生于肋间神经或脊神经根部。因此,绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上,根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类:①起源于神经鞘细胞的,有神经鞘瘤、神经纤维瘤,恶性神经鞘瘤;②起源于神经细胞的,如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤;③起源于副神经节细胞的。如副神经节细胞瘤。大多数神经鞘细胞瘤,包括神经鞘瘤、神经纤维瘤,起源于高度分化成熟的雪旺(schwann)氏细胞,通常为良性肿瘤。这些肿瘤呈园形,有完整包膜。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官外膜附着不牢。约有10%的纵隔神经源性肿瘤,往往延伸至椎间孔,以致有部分肿瘤生长在椎管内,这种所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。对有神经症状及椎孔扩大的病例术前应行脊髓造影。在典型的良性神经鞘瘤,手术切除多无困难,但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与神经外科医生共同完成。
在纵隔良性肿瘤中,约有30%最终发生恶性变。在恶性肿瘤中,主要为神经纤维肉瘤及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤,术中均能较彻底切除。
一般良性神经源性肿瘤,临床多无症状,只是在查体时偶然发现,少数病例自觉有胸痛、胸闷及气短,诊断主要靠x线检查。
(二)皮样囊肿畸胎瘤
皮样囊肿及畸胎类肿瘤,按国内外统计,在纵隔肿瘤中,仅次于神经源性肿瘤,居第二位、皮样囊肿常以外胚层为主,囊内含有皮脂腺、毛发及胆固醇结晶,畸胎瘤则来自各胚层,除皮脂腺、毛发外,骨、软骨及牙齿,易由x线照片显出,常位于前下纵隔,主要症状为胸骨后闷胀、胸痛及气短。此类肿瘤一般均为良性,但有40%最后发生恶性变。
[imgz]xiongwaikexue019.jpg[alt]纵隔肿瘤及囊肿多发部位示意图[/alt][/img]
图5-19 纵隔肿瘤及囊肿多发部位示意图
实质性的畸胎瘤,常常是恶性的,呈园形或卵园形,此与轮廓光滑的皮样囊肿完全相反,个别畸胎瘤呈分叶状,阴影密度一般均匀,术前x线检查有骨、牙齿于肿瘤之内,诊断即可明确。治疗主要是手术摘除。
(三)胸内甲状腺及胸腺瘤
胸内甲状腺瘤的来源有二:(1)胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织,以后发展成为胸内甲状腺瘤;(2)原为颈甲状腺瘤,以后下坠入胸骨后间隙,一般多见于前上纵隔,亦可见于中、后纵隔。
胸内甲状腺肿瘤的症状是:(1)气管受压症状,如刺激性咳嗽、呼吸困难等,此种现象在患者于仰卧位时表现明显;(2)胸内闷胀感或胸背部疼痛;(3)少数病例显有甲状腺机能亢进症状。
诊断的主要根据是:①部分患者颈部曾有过肿块出现历史;②由于肿块存在,而致气管移位;③在透视下可见肿块随吞咽动作上下移动;(据统计此类肿瘤有40%可变为恶性)。④应用放射性碘检查伴纵隔扫描有助于确定胸内甲状腺肿瘤的诊断。
x线照片检查,可见上纵隔有园形或呈分叶状致密阴影,向胸内一侧或双侧突出。胸内甲状腺肿瘤的治疗:一般多采用手术摘除,如肿瘤位置靠上且肿块体积不大,行颈部切口摘除,如肿块下降进入胸腔,可行胸部前外侧切口摘除,如肿块较大且位置较深以后外侧切口进胸较好或行正中切口显露更佳。手术时应特别注意喉返神经损伤,此点必须引起高度重视。
胸腺瘤是最常见的前纵隔肿瘤、少数病例是位于后纵隔或胸内其它部位。其发生率在纵隔肿瘤中居第三位。按组织学结构,胸腺瘤可分为三种类型:(1)含淋巴细胞80%以上为淋巴细胞型胸腺瘤;(2)含梭形上皮细胞80%以上为上皮细胞型胸腺瘤;(3)混合型即为淋巴上皮型。胸腺瘤绝大多数为良性,常见于成年人,临床上常无症状,只是在常规胸部x线检查时偶然发现。有时有胸闷、胸痛、咳嗽及气短。如系恶性则症状明显且生长较快,手术切除后常易复发。据文献报告,胸腺瘤可伴发免疫缺陷状态和再生障碍性贫血,且与重症肌无力有一极不寻常的关系,在1939年blalocle等首次报告1例重症肌无力患者在胸腺切除术后症状获得改善。后经许多学者研究,确定了这两种疾病之间的关系。胸腺瘤病人重症肌无力发生率约为20%。而在重症肌无力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人发生重症肌无力,其5年生存率下降,而重症肌无力伴有胸腺瘤患者,比没有胸腺瘤的重症肌无力者缓解率低。
x线检查:可见前上纵隔内块影,在斜位照片上显示更为清楚,分别为类园形块状影或舌形影。其特点是均有向上延伸之条索影伸向胸膜顶部,术中常证实与粘连牵拉有关。
胸腺瘤的治疗与纵隔大多数肿瘤一样,首选的治疗手段是早期手术切除肿瘤,良性者效果满意,恶性者应尽量行彻底切除,术后并给予放射治疗,甚至在出现胸膜转移,或者其它局部侵犯体征时,并应争取彻底切除。
关于手术切口的选择,应依其肿瘤的大小与部位而定,原则是要充分显露。如肿瘤不大,且伸向一侧者,可行前外侧开胸切口;对瘤体较大,且位于中后纵隔,应行单侧后外侧开胸切口;肿瘤位于胸骨后,并突向两侧胸腔,则可采用胸骨正中切口。此种纵劈胸骨之切口,一方面可对前纵隔进行全面探查,另一方面又能彻底清除自胸廓入口至膈肌之间的全部胸腺和前上纵隔脂肪组织。
根据手术所见及手术标本组织学检查,一般把胸腺瘤分为三期:①非浸润期:包膜完整,虽肿瘤已侵犯包膜,但未穿透包膜;②浸润期:肿瘤已穿透包膜,侵犯纵隔脂肪组织;③扩展期:肿瘤侵犯周围器官或胸内已有转移。文献报告Ⅰ、Ⅱ期病人复发率较低,约占4%,而Ⅲ期病人手术死亡率高达27%,且复发率高达38%、术后5年生存率约占40%。
(四)支气管及食管囊肿
支气管囊肿和肠源性囊肿形成是:由于支气管和食管均发源于前胸,在胚胎发育过程中,如有部分胚芽细胞脱落至纵隔内即成囊肿。
支气管囊肿:常见于气管分叉或主支气管附近,位于前纵隔,向一侧胸腔突出,囊肿内膜为假复层纤毛柱状上皮,外层有平滑肌及软骨,囊内含粘液。如无并发症,一般无症状。小儿有时可产生呼吸道、食管压迫症状。如囊肿破入支气管,可继发感染。
x线检查:囊肿呈现园形或椭园形阴影,轮廓光滑,密度均匀一致,与气管或支气管不易分离,吞咽时可见块影随气管上下移动,囊肿可受气管或支气管挤压成扁平状如囊肿与支气管相通,囊内可出现液平。处理应用手术切除。
食管囊肿是与食管壁相连的囊肿,其病理特点有二:①囊肿内层粘膜多为胃粘膜,且具有分泌胃酸功能。部分为肠粘膜,而食管粘膜为少见。胃酸可引起囊壁溃疡、穿孔、呕血,如侵蚀支气管可引起咯血、肺部感染和呼吸困难等症状;②囊肿外壁由平滑肌组成,多数病例囊肿肌层与食管肌层融合在一起,但囊肿与食管之间不相通。
x线检查:可见后纵隔与食管相连密切的阴影,吞咽时可见上下移动,阴影密度均匀,轮廓清楚,可突向食管腔内。
治疗需用后外侧开胸切口手术切除,但必须注意避免损伤食管。
(五)心包囊肿
心包囊肿是发生于心包附近的囊肿,其最常见部位为右侧心膈角处,但亦有发生较高位置,甚至延伸至上纵隔。一般认为起源于原始心包发育不全,心包腔不能融合或胚胎胸膜异常,皱襞或系由胚胎时组成心包的芽胞遗留下来的组织所形成,常附着于心包外壁,为良性病变,极少引起压迫症状。
心包囊肿的特点是:①壁薄,几乎透明;②囊内含有液体,有的则与心包相交通;③囊壁内为一层内皮细胞组织。患者很少症状,常为x线检查时偶然发现于膈角靠前处或附近有一园形或椭园形阴影,密度淡而均匀,边缘锐利,阴影与心包不易分开。由于与其它纵隔肿块区分困难,故应行开胸手术切除。
(六)纵隔淋巴类肿瘤
1.淋巴水囊肿:囊肿水瘤或淋巴管瘤是较少见的起源于淋巴管的良性肿瘤。这种淋巴瘤由巨大的、扩张的囊性淋巴腔隙所构成,腔内表面为上皮被覆,常含有无色透明液体。
儿童纵隔囊性水瘤通常是颈部病变的延伸。而单纯的纵隔囊性水瘤多见于成人。最常发生的部位是上纵隔,其次为前纵隔,只有不到10%的淋巴水囊肿发生于后纵隔。
治疗:①大多数以颈部低领状切口切除,如肿瘤巨大,可延长切口加胸骨正中切开;②颈部及纵隔囊性水瘤应以颈——胸骨正中联合切口切除;③根据具体情况,并可行颈部及单侧前外侧切口切除。虽切除后很少复发,然颈部病变切除不彻底则常常会复发。
2.淋巴瘤:
胸腔内任何类型的淋巴瘤,均可发生于中或后纵隔,但前纵隔是胸内淋巴瘤最常好发部位,其次肺实质和胸膜也可发生淋巴瘤。淋巴瘤是4岁以上儿童最常见的恶性肿瘤。在一组纵隔肿瘤病例中,淋巴瘤是最常见的儿童纵隔肿瘤,占所有前纵隔肿瘤的75%以上。
临床表现:主要为发热、呼吸困难、乏力、胸腔积液以及气管和上腔静脉常有受压征象。
x线检查:可见前纵隔有一大的园形肿块,或显示双侧肺门对称性呈分叶状阴影。生长快,常有远位转移,此种情况淋巴肉瘤或何杰金氏病可能性较大。
诊断:目前诊断纵隔淋巴瘤最主要的方法是:①颈部或锁骨上凹淋巴结活检,一般均能获得诊断。
②如病变仅局限于纵隔,可行开胸或纵隔镜活检。
治疗:除胸腺何杰金氏病外,手术切除并不能提高生存率。放射治疗及化疗仍是治疗淋巴瘤的最主要方法。
(七)其它较少见的纵隔肿瘤有:
血管瘤、脂肪瘤、纤维瘤及软骨瘤等。
1.常见症状如下:
(1)呼吸道症状:胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时,则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致,咯血较少见。
(2)神经系统症状:由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状:如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹;如肿瘤侵犯喉返神经,可引起声音嘶哑;如交感神经受累,可产生霍纳氏综合症;肋间神经侵蚀时,可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。
(3)感染症状:如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时,则出现一系列感染症状。
(4)压迫症状:上腔静脉受压,常见于上纵隔肿瘤,多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管,气管受压,可出现气急或下咽梗阻等症状。
(5)特殊症状:畸胎瘤破入支气管,患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通,表现有支气管胸膜瘘症状。极少数胸内甲状腺肿瘤的病人,有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人,有时伴有重症肌无力症状。
2.纵隔肿瘤常用的诊断方法有:
(1)x线检查
常规胸部正侧位,x线照片及透视检查,可见肿瘤的大小、部位、形状。密度及有否钙化或搏动。是否随呼吸而变形,或随吞咽而上下移动。根据上述这些征象,并结合临床症状,即可作出初步诊断。进一步检查方法有:支气管造影,断层造影,计波造影,血管造影及纵隔充气造影等。
(2)内诊镜检查
胸部平片或分层示有气管、食管移位时,应作气管、食管镜检查,以便了解腔内是否有肿瘤存在。
(3)放射性同位素检查
对疑有胸内甲状腺肿瘤病人,可作放射性碘示踪检查,绝大多数可获阳性结果。
(4)经皮穿刺活检
位于靠近周围性肿块,可在电视透视下定位,试行穿刺活体组织检查,以便得到组织学诊断。
(5)试验性放射治疗
临床上对不能除外恶性肿瘤患者,可试用小量放射疗法,经治疗后瘤体缩小,则可间接证明诊断,因为淋巴肉瘤经放疗后会有迅速的反应。
(6)活体组织检查
对腋凹或颈部浅表肿大淋巴结,可行活体组织病理检查。
(7)电子计算机x线分层摄影检查(ct)
(8)剖胸探查或胸骨纵劈切开,切除肿块或活体组织病理检查,确定诊断,及时手术治疗。
3.鉴别诊断:所有纵隔肿瘤均应与以下病变区别
(1)主动脉瘤或无名动脉瘤:位于升主动脉、主动脉弓和无名动脉部位的动脉瘤,需要与纵隔肿瘤相区别。在x线透视下,可看到与主动脉相连,不易分开及扩张性搏动块影。x线计波摄片及血清康华氏试验有助于鉴别诊断,在必要和条件许可下,可作逆行主动脉造影。
(2)椎旁脓肿:椎旁脓肿位于脊柱两侧,呈对称性。x线检查可显示骨质破坏和畸形。结合临床表现即可确诊。
(3)中心型肺癌:位于偏向一侧的肺门部,病人常有咳血、咳痰及刺激性咳嗽。分层摄片,支气管碘油造影、痰液查病理细胞有助于确诊。
(4)纵隔淋巴结核:多见于青少年,患者常有乏力、盗汗、消瘦、低热等症状。x线显示呈分叶状或结节状阴影,肿块内有时出现钙化,肺内可能有结核病灶,结核菌素试验多为阳性。
对已查明的纵隔肿瘤,由于恶变高达30%且因逐渐增长可压迫附近器官、导致梗阻。囊性肿块并可能发生破溃、感染、或与支气管相通,发生急性窒息,造成病人死亡。因此,所有纵隔肿瘤不论有无症状,或有否发生恶性变的肿瘤,除恶性淋巴肿瘤外,均应在病人情况允许下,施行手术切除。对恶性淋巴细胞肿瘤以放疗为宜。
纵隔肿瘤分为原发性和转移性两种。转移性肿瘤较为常见,并多数为纵隔淋巴结的转移,血行性转移非常少见。原发性纵隔肿瘤的种类很多,通常包括位于纵隔内各种组织和结构所产生的肿瘤和囊肿。它们常以肿块性病变为其共同表现,不少肿瘤缺少特征性表现,鉴别较困难。常见的原发性纵隔肿瘤,一般有其好发部位,根据肿块所在部位、形状进行分析,对诊断有一定意义,常可推测肿瘤的类别(图3-33)。根据肿瘤的形态与密度可大致区分良、恶性表现。分叶状及边缘不规则常为恶性表现。边缘锐利、光滑、密度均匀的圆形或椭圆形块影多为良性。畸胎类肿瘤的密度可不均匀,内含骨骼或牙。沿肿块边缘的弧形或环形钙化说明肿块为囊肿性病变或实质性肿瘤已有瘤性退行性变。注意肿瘤与周围器官的关系,对研究肿瘤的位置和来源有重要意义。起源于甲状腺的肿瘤可随吞咽动作而上下移动;气管旁的肿瘤常压迫气管使其变窄移位。肿瘤邻近骨骼处,可出现边界整齐的压迫性骨质缺损,这是良性肿瘤的表现,侵蚀性骨质破坏是恶性肿瘤的征象。
[imgz]fangshezhenduanxue110.jpg[alt]纵隔肿瘤发生部位[/alt][/img]
图3-33 纵隔肿瘤发生部位
(一)前纵隔肿瘤(图3-34)常见者有畸胎类肿瘤。可分囊性(皮样囊肿)和实质性两种。亦有胸腺瘤及胸内甲状腺。x线表现多为纵隔向一侧突出的半圆形致密影,边缘光滑,密度均匀,有时畸胎瘤中可见到骨质和牙齿影。侧位胸片上见包块于前纵隔。胸内甲状腺肿块位于前纵隔上部,多数连向颈部,为圆形或梭形。肿块可随吞咽而上下移动,如发生粘连也可不移动。肿块内可有斑片及斑点状钙化。
[imgz]fangshezhenduanxue111.jpg[alt]皮样囊肿侧位示肿瘤位于前纵隔[/alt][/img]
图3-34 皮样囊肿侧位示肿瘤位于前纵隔
(二)中纵隔肿瘤(图3-35)大多为恶性淋巴瘤()是发生在淋巴结的全身恶性肿瘤。病理上包括淋巴肉瘤、何杰金氏病及网状细胞肉瘤。其次为转移性肿瘤。x线表现多为纵隔向两侧增宽,边缘为分叶状,生长迅速。侧位胸片上见包块位于中纵隔。
[imgz]fangshezhenduanxue111.jpg[alt]纵隔淋巴肉瘤[/alt][/img]
图3-35 纵隔淋巴肉瘤
后前位、两侧事淋巴结肿大,使纵隔影增宽,轮廓呈波浪状。
(三)后纵隔肿瘤(图3-36)神经源性肿瘤为最常见者。有良、恶性之分,多为良性。良性者包括神经纤维瘤、神经鞘瘤、神经节细胞瘤:恶性者有神经纤维肉瘤及神经母细胞瘤。绝大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内。有时发生于椎间孔,呈哑铃状,一端在椎管内,另一端在纵隔内,可以产生神经压迫症状。
x线表现:为单侧纵隔突出的圆形致密影,边缘整齐,密度均匀。侧位胸片上见包块位于后纵隔。肿瘤通过椎间孔,使之扩大,并可压迫肋骨头及脊椎,产生边缘光滑的压迹。恶性者可呈分叶状,侵蚀邻近骨骼而发生破坏。
[imgz]fangshezhenduanxue112.jpg[alt]纵隔神经鞘瘤[/alt][/img]
图3-36 纵隔神经鞘瘤
后前位肿瘤位于右侧纵隔,侧位于后纵隔重迭于胸椎上。
纵隔是左右侧胸膜腔的中央间隔部分。前为胸骨,后为胸椎,上接颈部,下止膈肌。其中除含有心脏、大血管和食管外,还有丰富的神经、淋巴组织、脂肪和结缔组织等。在这个部位发生的肿瘤,统称为纵隔肿瘤。
原发性纵隔肿瘤种类繁多,多属良性,亦有恶性。最常见有五种:
(1)畸胎痛:为前纵隔最常见的肿瘤。多属良性,但可恶变。破溃入肺内时,病人可咳出毛发、皮脂腺、豆渣样物。x线可见肿瘤边缘光滑,圆或椭圆形,中心可有钙化斑点、骨样、牙齿状阴影。
(2)胸腺肿瘤:多见于成年人,呈卵圆形向两侧突出,常位于上纵隔前部或下纵隔前上部。约1/3病例为恶性,胸腺瘤病人同时合并眼睑下垂、呼吸费力、胸闷、气急、牙齿咀嚼无力等称为重症肌无力占有一定比例。
(3)胸内甲状腺肿:是由颈内甲状腺异位降至胸内,附着于气管或由胚胎期遗留于纵隔内的甲状腺组织发展而成。x线片呈边缘整齐的卵圆或棱形阴影。
(4)神经源性肿瘤:常见于后纵隔,与脊柱骨相平行以良性为多见。少数为恶性,多见于小儿。x呈圆形或边缘整齐的卵圆形阴影。发生于脊柱旁沟的,可压迫椎体与肋骨,产生压迹。
(5)淋巴源性肿瘤:是全身淋巴系统恶性肿瘤的一部分,也可先在纵隔发生,再蔓延到其他处淋巴结,绝大多数为恶性,病变多位于中纵隔。x线呈分叶状或块状阴影,向两侧突出。
本病的症状,与肿瘤的大小、部位、生长速度和压迫周围组织有关。早期多无症状,往往在做常规体检x线检查时偶然发现。常见的症状有咳嗽、胸闷、胸痛等。但这些表现都不具有特异性。当有下列症状出现者、多提示恶性,预后不良:
(1)上腔静脉阻塞征:出现颈静脉怒张,头颈部、上胸部发胀不适和上肢有充血、水肿、紫绀,甚至伴有呼吸困难。
(2)神经系统症状:肿瘤侵及喉返神经,引起声音嘶哑;累及交感神经,出现眼裂变窄,上睑下垂,一侧瞳孔缩小;压迫臂丛神经可致上肢痛;膈神经受损,致膈肌麻痹。x检查对本病的诊断极有价值。超声波检查有助于鉴别囊肿和肿块。
近年来应用的ct检查对纵隔肿瘤的诊断和鉴别诊断有较大意义。
纵隔肿瘤虽多属良性,但随着肿瘤体积增大,常产生压迫或感染症状。此外,纵隔肿瘤也常有恶变。因此,对纵隔肿瘤不论有无症状,一般都主张早期施行手术切除。对淋巴组织恶性瘤,一般采用放射和化学疗法,不作手术治疗。