血小板减少性紫癜，由于报标症多显露，故早期发现并不困难。本病多虚，因此凡出现周期性的，不明原因的疲劳和相应而见的皮肤乌青块，即为本病信号，待见外出血倾向时，已非早期……
一、概述
血小板减少性紫癜，属出血性疾病，为较常见的一种紫癜，可由血小板生成减少或破坏过多所致。血小板计数低于五万（50000/立方毫米）以下，即有出血倾向，急性型以儿童为多见，慢性型则以成年女性为多。近代认为属自身免疫性疾病，病人血液中带有存在破坏血小板的抗体。
本病中医属紫癜，虽有湿热为患的情况，但仍多以虚为本，尤与脾肾虚有关，因脾统血、肾生髓之故。原发性者湿热型较常见，继发性的多为气虚不摄，本病与再生障碍性贫血，结缔组织疾患，白血病，病毒感染，恶性肿瘤有关。
二、先兆及阻截治疗
早期先兆　原发性血小板减少性紫癜，分为急性型及慢性型两类，急性型多与湿热有关，慢性型及继发型则与脾肾虚密切。急性型起病前常有低热，尿黄，苔腻，泛恶等湿热型先兆潜证，渐之出现皮肤瘀点或瘀斑（以下肢为多）以及鼻衄、齿衄等出血倾向。慢性型及继发性血小板减少性紫斑以脾肾虚为病本，故脾肾虚为先兆潜证，即见乏力食少，劳累加重，面色苍黄，畏寒肢冷，腰酸膝软，脉沉舌淡，妇女则有月经过多等症。四肢经常出现1～2个乌青块为本病信号，女性尤与月经周期有关。
典型征兆为皮肤、粘膜有瘀点、瘀斑，鼻、齿衄等出血倾向，女性患者以月经过多为特点。还可出现贫血，面色萎黄或?白，乏力神惫，头昏心悸，易愚感冒、感染，抵抗力下降，甚至脾肿，血小板计数在50，000/立方毫米以下。
阻截治则　急性期湿热先兆潜证阻截治疗宜解毒化瘀、清利湿热，方予清斑汤紫草、茜草、丹参、竹叶、滑石。发热者宜清热解毒，除湿化瘀，方宜清斑汤黄柏、牛膝、紫草、茜草、丹皮、竹叶、滑石，热重者加生石膏。
慢性型脾肾虚先兆潜证阻截治疗，宜健益脾肾，温化冷斑，方予温斑汤症状出现时加墨旱莲、仙鹤草、龟胶、茜根、丹皮、花生衣、大枣、寒甚加附子。

血小板减少性紫癜是出血性疾病中比较常见的一种。临床表现以皮肤的瘀点及瘀斑，粘膜及内脏出血为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性和继发性两种，本篇主要讨论原发性血小板减少性紫癜。
［发病原因］
本病确切的发病原因尚未完全阐明，可能是多种因素综合形成，现分述如下：
1．免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加，即血小板存活时间显着缩短，导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体，这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。
2．脾脏因素。经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一。当脾脏产生大量抗血小板抗体时，正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏，致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬，因此患者周围血中血小板计数明显减少。
3．血管因素。临床上发现，有些病人的出血程度与血小板数量的减少不成比例，这可能是本病的出血与毛细血管功能障碍也有关系。例如脾切除后，虽然部分病例血小板数并未上升，但出血现象则可改善；用肾上腺皮质激素治疗后，血小板数量不一定增加，但毛细血管脆性试验转为阴性，出血也可减轻。凡此皆足以说明毛细血管缺陷对本病出血的重妄意义。
4．遗传因素。据研究表明，患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷，提示此病可能与遗传有很大关系。
祖国医学认为，本病的特征为各种慢性出血，而导致慢性出血的最常见原因不外乎内热或气虚。阴虚内热可迫使血液妄行而引起各种出血，脾气虚弱不能统摄血液也可引起各种出血，所以血从上溢则吐衄、齿龈出血；血从下溢则便溺下血；血液外发肌肤则见斑疹等。
［临床表现］
起病可急可缓，常见皮肤紫癜，分布以四肢、臀部和胸部为主，呈针尖样的瘀点，也可以出现瘀斑或血肿。粘膜出血可来自鼻腔、口腔、泌尿生殖道或胃肠道。少数病例可有粘膜下及视网膜出血。颅内出血可危及生命。依病程可分为急、慢性两种类型，老年人以慢性型较常见，其主要特征有：
1．起病缓慢。常有长期皮下出血史，但出血症状相对较轻，常呈持续性或反复性发作。持续性发作者，血小板持久低下；反复性发作者，可持续数周至数月。缓解期长短不一，可为一月，数月乃至数年。
2．脾脏轻度肿大。反复发作者，常有轻度脾脏肿大。
3．血小板中度减少。患者血小板多在3～8万/立方毫米之间，血小板寿命短，约为1～3天，一般无明显贫血，但反复出血可引起贫血。
4．反复出血。少数病人反复出血，连续多年，以致引起全身衰弱状态。
［预防措施］
原发性血小板减少性紫癜从发病病因上说虽还不甚明确，因此如何从病因学角度谈预防本病的发病，似属困难，但是对已病者来讲，如何防止疾病的进一步发展或反复发作，完全是可能的。
1．饮食预防。患者平素应忌食油腻、生硬食物，虾、蟹及海腥发物亦不宜食，特别是阴虚内热者还须禁忌辛棘炙煿、煎炒烧烤之物。应以进食清淡、低脂、高蛋白食物为宜。
2．药物预防。内热者平时可常食清热养阴之品，如冰糖炖白木耳、枸杞子蒸肉饼汤等；气虚者可多进补气摄血之物，如花生仁（连衣）30克、桂圆肉15克，生吃，或桂圆肉15克、莲子30克、人参5克，共煮熟服。
3．增强体质。平素应加强起居调摄，早睡早起，增强体质也不失为预防本病的一种有效方法。
［治疗方法］
对急性发作的出血及血小板数过低时应适当休息，防止各种损伤引起严重出血。治疗本病的目的在于控制出血现象；减少血小板破坏；改善血小板的生成情况。目前常用治疗方法有下列几项：
1．肾上腺皮质激素。这是治疗本病的重要药物，对急、慢性病例均有一定疗效，其剂量应根据病情而定。病情较轻者强的松0.5毫克/公斤体重/日，中度严重者强的松1毫克/公斤体重/日；非常严重者（血小板低于1万/立方毫米）强的松2毫克/公斤体重a日。
由于本药副作用大，待血小板计数回升至正常后逐渐减量至最小维持量，维持时间3～6个月。
2．脾切除术。脾切除可以消除产生血小板抗体的主要来源，去除破坏血小板的主要部位。因此至少有2/3的病人脾切除是有效的。但50岁以上病人的疗效比年轻人要差，所以老年患者行脾切除时要慎重，不宜草率从事。
3．免疫抑制疗法。本法是一种非特异性的疗法，适应症如下：（1）长期使用皮质激素疗效不明显；（2）脾切除后无效及复发；（3）有皮质激素禁忌症，又不适宜脾切除者。常用药物有：硫唑嘌呤1.5～3.0毫克/公斤体重/日，胃热口服；环磷酰胺1.5～3.0毫克/公斤体重/日，口服。
4．提升血小板及止血的药物。主要有三磷酸腺苷（atp）、辅酶a、止血敏、景天三七糖浆、安咯血等。
5．中医药治疗。本病按中医辨证，属阴虚胃热而见出血颜色鲜红、伴头目眩晕、口干喜冷饮、大便干结、小便色黄者，方用玉女煎加减（生地15克、麦冬10克、生石膏30克、知母10克、甘草3克、茜草10克、蒲黄10克）以养阴清热；气虚脾弱而见出血颜色较淡、动则气急多汗、面色虚浮少华、头昏眼前发黑、萎靡乏力者，方用归脾汤加减（党参15～30克、黄芪15克、白术10克、当归9克、白芍9克、首乌10克、枣仁10克、茜草10克、蒲黄10克）以补气健脾。此外应据具体情况酌加补血止血药物。
6．单方验方。复方皂矾丸治疗：人参120克、海马30克、皂矾120克、油桂60克、核桃仁60克、大枣60克、七寸蛇一条．制法：大枣去核蒸熟，碾成糊状；人参、海马烤干，加上其余药物生碾成粉。然后将药粉和于枣糊中，制成丸，每丸约3～5克。每日3次，每次1丸，饭后用温开水服下；红枣10枚、龟肉120克，共煮服；猪心1个、核桃肉60克，共煮服。上述诸法均有一定疗效。
附：继发性血小板减少性紫裥
继发性（也称症状性）血小板减少性紫癜，可以由于骨髓血小板生成障碍，血小板过度破坏或兼有两方面因素。临床表现和实验室检查与原发性的极为类似，必须仔细区别。不过本病都可找到发病原因。主要发病原因有以下几种：
1．骨髓的器质性病变。如再生障碍性贫血、白血病、巨幼红细胞性贫血、恶性肿瘤转移等，由于骨髓器质性病变，血小板生成发生障碍，引起血小板减少。
2．感染。细菌性、病毒性或立克次体的急性感染，如伤寒、斑疹伤寒、败血症等，大多由于血小板破坏过多所致。
3．化学和物理因素。抑制骨髓性化学药物和放射性同位素破坏了巨核细胞，影响血小板的生成。
4．脾机能亢进。包括各种原因引起的脾肿大，常见的如晚期血吸虫病、肝硬化、疟疾等。
5．其他。如系统性红斑狼疮及其他胶原性疾病、尿毒症、各种原因引起的血管内凝血、过敏性疾病等，均可发生血小板过度破坏，而致血小板减少症。
由于本病的发病原因很明确，所以其预防措施主要是消除发病的原因，治疗首先是针对原发疾病，其他治疗与原发性血小板减少性紫癜基本相同，但脾切除术多无疗效，甚至是禁忌的。

原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。
【病因及发病机理】
急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原－抗体复合物，通过其抗体分子上的fc片段与血小板上fc受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有抗原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免疫性疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。
慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白g、m、a、c[xb]3[/xb]、c[xb]4[/xb]等，而以igg最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白（paig），一般认为paigg可能是真正的抗血小板抗体，通过其igg分子上fab片段与血小板特异性抗原结合，然后通过其fc片段与巨噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的igg量多时，则可形成igg双体，并激活补体，巨噬细胞上的fc和c3b受体起协同作用，血小板更易被破坏。paigg量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。itp患者产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小板膜糖蛋白（gp）Ⅱb/Ⅲa。
细胞免疫　在发病机制中具体作用尚不清楚。ts的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
脾脏因素 通过体内闪烁扫描技术，以放射性同位素标记之抗体作用于血小板，发现约59％的结合抗体和血小板在脾内破坏；约14％在肝内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主，故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是自身抗体合成的主要部位。
雌激素的作用 雌激素对血小板生成有抑制作用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。
【临床表现】
一、急性型
多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。
主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。
二、慢性型
占itp的80％，多为20[xb]～[/xb]50岁，女性为男性的3[xb]～[/xb]4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
【实验室检查】
一、血象
急性型血小板明显减少，多在20×10[sb]9[/sb]／l以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30～80×10[sb]9[/sb]／l，常见巨大畸型的血小板。
二、骨髓象
急性型 巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。
三、免疫学检查
目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的paig检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定itp患者paigg，paigm和pa－c[xb]3[/xb]阳性率分别为94％、35％、39％。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时paigm多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。
四、其他
出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，[sb]51[/sb]cr或[sb]111[/sb]in标记血小板测定，其寿命缩短。
【诊断及鉴别诊断】
国内诊断标准（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾功除有效；③paig增高；④pac3增高；⑤血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减少症。
急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染；急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（evans综合征）。
原发性血小板减少性紫癜急性与慢性鉴别 见表5－5－3

血小板减少性紫癜症是指血液中血小板计数低于正常值（100×10[sb]9[/sb]/升，10万/立方毫米），并伴因血小板减少而引起的皮肤紫癜和/或粘膜出血症状。临床上常根据血小板减少的原因，分为原发性血小板减少性紫癜症（指原因尚未阐明）和继发性血小板减少性紫癜症（指原因已明确）两大类。原发性者又根据起病缓急、病程长短和血小板数的多少分为急性和慢性两型；继发性者，多继发于再生障碍性贫血、急性白血病、化疗后、放射病、肝硬化、脾功能亢进、尿毒症和弥散性血管内凝血（dic）等。
如果发现皮肤紫癜，特别发生于两下肢小腿部位有针头大小的出血点，伴有或不伴有鼻出血、牙龈出血、妇女月经过多，尤其发生在感冒或上呼吸道感染之后3～4周的病人，要警惕原发性血小板减少性紫癜症的发生；若病人原有再生障碍性贫血、白血病、接受化疗或放疗治疗，或服用药物等，也发现有出血倾向，更要注意继发性血小板减少性紫癜的发生。此时应请医生检验白细胞和血小板计数，必要时再作骨髓检查，便可确定诊断。
急性型病人，多见于学龄前儿童，起病急，出血重，患儿必须卧床休息，严防外伤；多吃高蛋白、高维生素的无渣半流质，不吃生冷和粗硬食物，防止诱发口腔和胃肠出血。洗澡时防止受凉、感冒，不要用力搓擦皮肤，更换的内衣要柔软、宽松、舒适。鼻出血要填塞止血，不用手挖血痂；口腔出血要注意口腔卫生，防止粘膜糜烂、感染；发现洗肉水样小便或柏油样大便，提示尿路或胃肠出血，要报告医生及时作出诊断和治疗。若有头痛、呕吐、反应迟钝和神志改变，提示颅内出血，要保持头部平静，切勿乱摇乱动，及时送医院抢救。
慢性型病人，起病慢，出血少，病程长，但可反复发作，多见于青壮年女性。在血小板数介于60～100×10[sb]9[/sb]/升（6～10万/立方毫米）时，病人可从事非损伤性的工作和活动，但要防止创伤；当血小板数介于30～60×10[sb]9[/sb]/升（3～6万/立方毫米）时，病人应注意休息，更不可有创伤；当血小板数低于30×10[sb]9[/sb]/升（3万/立方毫米），必须提高警惕，有严重出血的倾向。在整个病程中，病人必须严格防止感冒，因感冒可促使血小板数减低；也禁服阿司匹林、消炎痛、安乃近和潘生丁等药物，以免加重出血；还需慎用对胃肠有刺激的药物，以防诱发胃肠出血；月经过多者，除保持经期卫生外，必要时请医生处理。
继发性血小板减少性紫癜，多见于急性白血病、再生障碍性贫血、脾功能亢进、接受化疗和放疗的病人等，除做原发病的自我保健外，应强调不能发生创伤、刀伤、挤压伤和跌倒等，以防出血或加重出血，尤其颅内出血。

刘某，男，3岁。
患原发性血小板减少性紫癜，住某医院用激素治疗月余无效。1993年3月吾师初诊时，血小板数仅为30×10。／l.全身有散在性瘀斑，下肢较多，部分融合成片，鼻衄时作，夜寐不安，便干溲黄，形瘦舌红，苔黄且干，脉象弦数。诊为热入血分，肝失藏血，治以疏调气机，凉血化瘀之法，用升降散加味。
药用蝉蜕3克，僵蚕6克，片姜黄3克，大黄1克，白茅根10克，小蓟10克，生地榆6克，炒槐花6克，茜草6克，水煎服，每日1剂。
7剂后复诊，全身瘀斑颜色转淡，未再出现新的瘀斑，鼻衄末作，化验血小板已上升至90× 109／l。继且原方7剂，诸症续减，血小板上升至160×109／l。
此后继用上方随证加减，如饮食积滞不消加焦三仙、水红花子、大腹皮、槟榔，肝热夜寐不安加柴胡、黄芩、川楝子之类。如此调治3个月，血小板维持在(100～260)×10 9/l。紫癜、鼻衄等症未再出现。
[接]；血小板减少性紫癜，以皮肤瘀斑反复出现为临床特征，应属中医发斑范畴。传统辩证有虚实两方面原因。今赵师据其斑色紫黑、便干溲赤、脉数舌红等脉证表现断为热入血分，然其用升降散者何也?盖取其升降气机之力为胜。肝主藏血，又主疏泄，气为血帅，血随气行，若肝经郁热则疏泄失职，气机升降失常，肝失藏血之职而为诸出血症撤欲宣泻肝经及血分郁热，宜先调其气机，气得畅行则郁热宣散，血循于经则出血自止，因此用升降散加凉血化瘀之品治之舭为赵师临床惯用方，效果甚为满意。