克隆病

( kelongbing )

别名: 腹痛 , corhn病 , 腹泻 , 肠结 , 癥瘕 , 节段性肠炎

西医

简介:
克隆病是一种慢性非特异性胃肠道炎症性疾病。消化道各部均可累及,但好发于远端小肠和右侧结肠。主要表现为腹痛腹泻、瘘管形成、肠梗阻发热和营养障碍等,病程迁延。
病因:
发病可能与自身免疫,遗传、病毒感染有关,其确切机制还不清楚。
地区:
本病多见于美国、西欧等国。
人群:
任何年龄均可发病,但好发于青壮年,男性多于女性。
病理:
病变可累及自口腔至肛门整个消化道的任何部位。但以回肠未段最常见,其次为右侧结肠。此外,可见于阑尾、近段回肠肛门直肠空肠幽门、十二指肠、胃、食管及口腔。结肠受累者又称为肉芽肿性结肠炎,因常同时累及回肠,又称回结肠炎。
受累肠壁的基本病变为节段性的肉芽肿性透壁性炎症。有淋巴管扩张,大量淋巴细胞聚合,上皮样细胞与巨细胞组成的肉芽肿。肉芽肿炎症自粘膜下层开始,逐渐发展,阻塞肠壁小淋巴管,导致肠壁水肿,粘膜呈卵石状隆起,有匍行性纵行裂隙样溃疡,与肠轴平行,沿肠系膜侧分布。病变肠段与正常肠段之间分界清晰,形成典型的跳跃区。肉芽肿炎症扩展到浆膜或溃疡穿透至浆膜时,即引起浆膜炎性反应,导致邻近肠襟粘连或腹腔内脓肿。常有瘘管形成,一端与肠壁溃疡相通,另一端溃疡破入腹内其他器官或腹壁、会阴等处形成内瘘或外瘘。本病后期,肉芽肿逐渐被纤维组织代替,肠壁各层增厚,肠腔狭窄,呈管状强直,邻近肠系膜增厚收缩,和肿大的肠系膜淋巴结粘连成团,可引起部分性肠梗阻
诊断标准:
一、世界卫生组织的诊断标准是:
1、非连续性或区域性肠道病变;
2、肠粘膜呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡
3、全层性炎症性肠道病变、伴有肿块或狭窄;
4、结节性非干酪样肉芽肿;
5、裂沟或疾管;
6、肛门病变有难治性溃疡、肛病或肛裂
凡具备上述1、2、3者为疑诊;再加上4、5、6之一者可确诊;如具有4,再加上1、2、3中的th项者也可确诊。确诊的病人均需排除有关疾病
二、1.本病可见于消化道任何部位,但好发于末端回肠和右半结肠。病程长,反复加重或缓解。主要表现为脐周或右下腹痛及压痛,腹泻、糊状粘液便或血便发热贫血、腹块、渐进性肠梗阻及瘘管形成,肛周病变等。
2.x线钡剂检查:病变呈节段性分布,粘膜皱襞粗乱,卵石样充盈缺损,肠壁僵硬,肠腔狭窄呈“线样征”,或有肠梗阻表现,或可见肠管间瘘管影。
3.内镜检查:节段性受累,粘膜充血水肿,早期有细小表浅溃疡,以后为纵行深溃疡或狭长纵行裂沟;粘膜凸出呈卵石状;可见肠壁僵硬、肠管狭窄、假息肉形成等。粘膜活检呈非干酪性肉芽肿改变。
参照who提出的临床病理概念,日本消化病学会拟订了以下诊断标准:①节段性病变或非连续性病变;②病区粘膜呈卵石样或有纵行溃疡;③全层性炎症改变;④结节样非干酪性肉芽肿;⑤裂沟或瘘管;⑥肛门病变为难治性溃疡、不典型肛瘘肛裂等。对临床表现典型,具有①②③项者为疑诊,加上④⑤⑥之一项可确诊;有①②③中两项加④项也可确诊。
诊断依据:
根据慢性病程,进行性发展的腹痛腹泻发热、腹块等表现和胃肠x线征象以及发现肠梗阻肠瘘等并发症,应考虑本病诊断。
克隆病临床变化较大,为判断病情活动性、评定疗效,国际上提出了克隆病病情活动指数的建议,较简单实用的是 ioibd法、采取 10个变数,(1)腹疼;(2)腹泻> 6次/日或有粘液血便;(3)肛周并发症;(4)病管;(5)其它并发症;(6)腹块;(7)消瘦或体重减轻;(8)体温>38℃;(9)腹部压痛;(10)血红蛋白
发病:
本病起病隐袭,有复发与缓解交替出现的现象。早期症状常不被患者注意,从有症状到确诊一般为1~3年,临床表现也轻重不同。
体征:
主要临床表现如下:
(1)腹部症状:①腹痛:约80%—90%患者有腹痛。右下腹较多,伴有压痛。早期与轻型者仅有腹部不适与胀痛,可由粗糙食物或进餐诱发,伴有肠鸣增加。肠腔狭窄或肠粘连引起部分肠梗阻时,有肠绞痛、鼓肠与肠型。病变累及胃、幽门或十二指肠者,腹痛可类似消化性溃疡。少数回肠炎伴邻近肠系膜淋巴结炎时酷似急性阑尾炎。回结肠炎的腹痛可经排便、排气获得缓解。后期有腹腔内脓肿与瘘管形成时呈持续性腹痛。②腹泻:见于85%—90%患者,开始为糊样粪便,每日2—5次,可自行缓解,每因饮食不当而诱发。重症或晚期加重,便次增多。可有少量粘液,伴随腹痛,顽固不愈。病变累及结肠者可出现粘液或脓血便。肛门直肠受累者常有里急后重小肠病变广泛者可因吸收不良而有泡沫状恶臭脂肪泻。③腹块:约1/3患者可扪及肿块,多位于右下腹,也可在脐周、下腹部,有时经直肠阴道)检查时发现。腹块系肠壁和肠系膜增厚、肠粘连、肠系膜淋巴结肿大、内瘘及腹腔内脓肿等引起,质地中等,较固定,常伴压痛。
(2)全身症状:①发热:约见于2/3患者,一般为低热或中度发热,热型不规则;急性重症病例或有化脓性并发症时,可出现高热,伴毒血症。个别仅有发热而缺乏肠道症状。②营养障碍:比较常见,后期加重,有贫血、消瘦、营养不良性水肿、多种维生素缺乏骨质疏松与电解质紊乱,严重者可出现恶病质。系由于长期炎症毒性作用、摄食减少、吸收不良、腹泻丢失蛋自质等综合因素所致。③其他:可有游走性关节痛、关节炎、强直性脊椎炎、结节性红斑虹膜睫状体炎坏疽性脓皮病血管炎等。
(3)其他部位的克隆病表现:①口腔cd:表现为阿弗他溃疡及"铺路石"样表现。②食管cd:表现为烧心、胸骨后疼痛、吞咽困难,常有肠道cd病。
影响诊断:
x线检查为重要的诊断依据,尤其是钡灌肠对结肠病变最有诊断价值。小肠和胃的病变做钡餐检查时需用气钡双重造影。病变早期粘膜变平、变薄,但粘膜皱壁正常,逐渐发生不规则、紊乱及增厚、强直、管状狭窄、肠管缩短。小肠可见跳跃式多发性狭窄与扩张。当钡剂通过狭窄区时可留下一条细而光滑的钡影称为kantor"线状"征。因狭窄而引起的管状强直与线状征是本病x线重要表现。另外还有鹅卵石症及溃疡征象。溃疡可以是圆形、匐行形、裂隙样。因粘膜下水肿、淋巴细胞聚集及淋巴结肿胀、出现铺路石佯网状隆起、钡剂充盈缺损、x线称之为卵石征。上述特点多呈跳跃式分布,中间常间隔一段正常肠管。有瘘管形成时有钡剂分流现象。总之,肠管狭窄,管腔僵直、粘膜皱壁紊乱、线状征、卵石征的出现并成跳跃式分布是克隆病的典型x线表现。
实验室诊断:
纤维结肠镜检查
镜下可见到的征象:①裂隙状溃疡;②铺路石状粘膜型;③节段性全壁炎、充血、水肿;④袋状改变、狭窄、非干酪样坏死性结节样肉芽肿形成。溃疡早期细小,小者可小于1mm、更常见的为大而深的溃疡,呈圆形、椭圆形或线形,边缘清楚或不规则,粘膜粗糙、结节状或假息肉状。约50%可见到铺路石状粘膜型、粘膜也可水肿、充血,粘膜下层高度增厚,自发性出血较少。有时可见一段肠腔的袋形消失、直径减小。病变处取活检可查到典型的肉芽肿病变和非特异性炎症反应。
粪便:
无特异性、潜血试验常为阴性、镜检有粘液及脓血。
鉴别诊断:
一、溃疡性结肠炎
该病病变主要累及结肠,几乎均有直肠受累。脓血便多见。钡餐检查见病变位于结肠,而回肠无阳性结果。钡灌肠检查结肠无"跳跃征"、"线状征"及"卵石症"。内镜检查可见溃疡浅、充血出血明显、粘膜脆,可有假息肉等。
二、阑尾炎
急性阶段或位于回盲部的首次发作的克隆病常误诊为急性阑尾炎。但阑尾炎病人一般以往无发热腹泻史,右下腹压痛局限、固定,白细胞计数显著增高。手术中如发现阑尾正常或病理改变很轻微时,应细致探查回肠末段,若充血水肿,病变上下段肠管正常或呈跳跃式改变,即为克隆病
三、肠结核
在盲肠以下部位少见。与增殖型肠结核鉴别有时非常困难,常需手术探查及足够的病理材料才能鉴别。肠结核术中可查到干酪样坏死灶。
四、淋巴瘤
1.本病侵犯肠管范围广、非跳跃式、一般情况较cd病差。
2.x线检查有助于鉴别:淋巴瘤的x线表现为较大的指压痕或充盈缺损,而克隆病表现为鹅卵石征是较均匀的透亮区。但在肯定诊断之前有时需要进行组织学检查。
3.并发肠梗阻的机会在淋巴瘤克隆病为少,并发肠疾者淋巴瘤罕见。
五、其他疾病
肿瘤、阿米巴、慢性阑尾炎,肠想室、坏死性肠炎等,应根据不同特征,采用x线钡餐或灌肠、纤维结肠镜检查、取活检等作出鉴别诊断。
疗效评定标准:
1.治愈:症状、体征消失,全身情况明显好转,x线钡剂和/或内镜检查基本恢复正常。
2.好转:症状好转,全身情况改善,x线钡剂及内镜检查肠道病变好转。
预后:
重症患者预后不良。
并发症:
急性穿孔:多发生于急性期、穿孔后可引起急性腹膜炎
肠梗阻:多发生于亚急性期,表现为不全性肠梗阻、阵发性腹痛恶心肠鸣亢进、肠型、便秘
③腹腔脓肿或内瘘:急性穿孔后局限而形成脓肿,表现为右下腹可触及痛性包块。内瘘有肠间内瘘,表现为腹泻加重,营养障碍、周身情况恶化;肠管与膀胱瘘者,可出现膀胱炎及尿粪;肠管与阴道瘘者,阴道排粪。内瘘也可通向肠系膜和腹膜后组织而发生感染。
④外瘘:表现为腹壁或肛门周围瘘管,也可以表现为腹壁手术数周或数年瘢痕处瘘管。外瘘形成常提示有广泛的肠周围炎,常认为是手术治疗的指征。瘘管是cd病的特殊性体征,发生率为14.2%,也有报告达80%。
治疗:
克隆病原则上以内科治疗为主、手术治疗适用于药物治疗无效的顽症或并发症。
一、内科治疗
(一)一般治疗主要是全身支持治疗,纠正营养不良贫血低蛋白血症。给予高热量、高蛋白、低脂肪、少渣易消化的饮食,并辅以大量维生素及抗贫血制剂。急性期患者不能进食和大量腹泻者应给于要素营养或静脉高营养。长期患病、营养状况差者也应给予静脉高营养。有明显梗阻及严重失水时、需胃肠减压并纠正失水及电解质紊乱。腹痛者可用阿托品或普鲁本辛,腹泻者可用苯乙哌啶2mg  3次/日等。腹部磁疗也有较好的止泻作用。
(二)药物治疗在病变静止期药物治疗一般没有明显作用、也未能防止症状复发。但在急性活动期适当用药有缓解症状、促进食欲、改善一般状况的作用。在手术治疗时、应用药物可改善全身情况为手术创造条件。
1.免疫抑制剂
(1)肾上腺皮质激素:有缓解急性症状之作用。急性期可采用强的松10~20mg  3次/d,效果满意但仍可复发,一般开始用较大剂量,一周后逐渐减量、病情缓解后6~8周内逐渐停药,同时并用其它药物可减少复发。
(2)硫唑嘌呤:疗效不如皮质激素或不明显、副作用较多,而与激素合用有减轻症状、增强疗效的作用。近年来有报导采用环胞素a治疗本病疗效好,也有用干扰素、左旋咪唑、转移因子、青霉胺、卡介苗等药物治疗,但疗效尚未肯定。
2.肠道抗菌药物
其作用机制可能为杀灭肠道细菌、从而减少细菌产生的大量抗原参与肠道的免疫反应,使病变好转、腹泻减轻、全身好转。
(1)水杨酸偶氮磺胺嘧啶,开始给0.5~1.0g/d,以后可给1.5g,一天两次。
(2)灭滴灵,每次0.4g,每日二次。上述二药可维持3~4个月左右,如发热腹痛较重可与强的松合用效果较好。对有继发感染或有合并症者,可给予氨苄青霉素或邻氯青霉素1.5~2.0g,4次/d,也可用庆大霉素8万μ肌注,2次/日。
二、手术治疗
手术治疗不可能根治克隆病,但在内科治疗失败、伴有某些并发症时需要手术治疗。
(一)手术指征
1.积极的内科治疗无效或诊断难以确定者。
2.发生肠穿孔。
3.发生完全性肠梗阻
4.腹腔脓肿内外瘘。
5.消化道大出血内科治疗无效。
6.并发癌肿。
(二)手术方式
1.一期切除及肠吻合术:切除病变及距病变边缘10cm以上正常肠管、也不宜过远,再行端端吻合。
2.短路及旷置手术:在病变近侧将肠管切断,远端断端内翻缝合,近侧断端与病变远侧段正常肠管行端侧吻合。这种手术适用于一般情况差,有严重粘连或腹腔感染不宜行肠切除吻合的病人。当一般情况好转、腹腔感染控制后再行二期病变肠管切除术。上述手术方式以一期切除吻合为首选、其疗效较好,多数作者主张采用这一手术。目前已较少采用短路手术,因可造成盲袢加重肠内容物滞留促进细菌繁殖,从长远来看还可诱发癌变。也不适用于出血病例。
在手术中应遵循下述原则:
①切除明显病变肠段,切除范围应包括近远侧正常肠管10cm以上。
②多发性病变的切除应注意保留足够的正常肠管。
③切除困难者可行二期切除、间隔时间应在3~6个月。
④如病变部位有脓肿存在、宜在短路手术后另作切口引流脓肿。当误诊为阑尾炎而行剖腹探查时发现为克隆病、除按上述方法处理病变肠段外、切除阑尾是可行的、不致引起肠瘘发生
三、术后治疗克隆病是一个全身性慢性疾病,内科及外科手术治疗后都有缓解症状之疗效,但也都有一定的复发率,复发率远期可达50%以上,外科切除病变后复发多在近端肠管。因此,术后除按常规腹部手术处理外,在恢复后应进行预防性的药物治疗。此病癌变率较高、达正常人群90倍,且多发生于旷置的肠袢内,其中86%发生在原来炎症病变部位,因此对这种病人术后应每年复查一次、及早发现癌变进行治疗。
中西医结合:
治疗分两个阶段,即一般治疗和并发症的治疗。
一、一般治疗:内科治疗,即中医辨证施治,如湿热蕴结者宜清热利湿通里攻下,常用方剂大承气汤。有瘀血内停、阻碍经脉运行致气血瘀滞者宜活血祛瘀,常用方剂少腹逐瘀汤医林改错》西医为对症处理、调正水电解质平衡。
二、并发症的治疗:此时主要是外科治疗,如出现肠梗阻急性肠穿孔、不能控制的肠道大出血,或穿孔后引起的腹腔脓肿、内瘘、外瘘等均应通过手术治疗。经手术治疗、病情稳定后,仍采用中西医结合治疗。中医辨证施治,此时出现的症状为脾胃虚弱和气血两虚。治疗脾胃虚弱主要治则为健脾胃,常用方剂八珍汤。西医治疗为对症下药、调正水电解质平衡、维持生命体征稳定。

“克隆病” 相关论述

又称局限性肠炎,是病因未明的胃肠肉芽肿性炎性疾病。目前已将本病和溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。病变多见于未回肠和邻近结肠,常呈节段性分布。临床主要表现腹痛腹泻、腹块、瘘管形成及肠梗阻,伴有发热贫血等。发病年龄多在15-40岁,男性稍多于女性。
【病因】
病因迄今未明,近年认为可能有下列因素。
一、感染 本病过去认为可能由结核杆菌引起,后已否定。近年发现病变组织中分离出一种病毒,接种于小鼠和家兔,能引起肉芽肿性病变,但是否为本病的病原体,或仅是一种过路病毒尚未定论。
二、免疫反应 本病的发病和免疫反应有关。①本病的主要病理改变与迟发型变态反应的病变相似;②在组织培养中,取病人的淋巴细胞对正常结肠上皮细胞有细胞毒作用;③病人血清中有抗结肠上皮细胞抗体或病变组织中查到抗原抗体复合物;④常并发肠外表现如关节炎;⑤激素治疗能使病情缓解。以上几点说明可能与免疫反应有关,确切机制尚未明确。
三、遗传 家族中的发病率较高,占10-20%,在不同种族间发病率也有明显差异,提示与遗传因素有关。
目前认为本病,可能系多种因素的综合作用。
【病理】
克隆病最多累及回肠未端及邻近的右侧结肠,其次为局限于回肠末段或结肠,而整个胃肠道其他部位也可出现此病变,受累肠段呈节段性分布,与正常肠段分界清楚,可以呈区域性涉及一个肠段,也可跳跃性累及多个肠段。
本病的病理特点是贯穿肠壁各层的全壁性炎症性病变,主要表现为粘膜充血、水肿、表面有溃疡,浆膜层有纤维性渗出物,相应的肠系膜充血、水肿、肠系膜淋巴结肿大。镜下所见为肠壁各层水肿,以粘膜下层最为明显,有充血、炎性细胞浸润、淋巴管扩张及组织细胞增生等。随着疾病的发展,粘膜面有多数匐行性溃疡或纵行裂沟,深达肌层并可互相形成窦道。附近的粘膜由于粘膜下层的水肿,肉芽肿性增生等,可隆起呈铺路石状。因肠壁有弥漫性炎细胞浸润,肉芽组织增生及纤维化,使肠壁逐渐增厚僵硬,肠腔狭窄,呈橡皮管样或皮革样坚韧。受累肠段因有纤维素性渗出,常和邻近的肠段及其他器官粘连;或与增厚的肠系膜、肿大变硬的淋巴结互相粘连成不规则肿块。纵行裂沟与匐行溃疡可并发穿孔和局部脓肿或穿透到其他肠段、器官或肠壁形成内外瘘。组织学改变为肠壁各层炎性反应,弥漫性的淋巴细胞与浆细胞浸润,并有散在非干酷性坏死性肉芽肿,后者的特点和结核性假结节相似,但无结核杆菌和干酷坏死。
【临床表现】
起病多数缓慢、病程呈慢性隐匿过程,有活动期和缓解期相交替的趋势。少数为急性起病,可表现为急腹症、肠穿孔、肠梗阻等。
一、腹痛 是最常见的症状,多位于右下腹或脐周,一般为中等度疼痛,呈痉挛性,餐后加重,禁食、休息、局部热敷可减轻。如炎症波及腹膜或急性肠穿孔时可出现全腹剧痛,呈急性腹膜炎表现。部分病人出现急性右下腹痛,并扪及包块,酷似急性兰尾炎。
二、腹泻 由于炎症刺激肠道使蠕动增加或因广泛小肠受累引起吸收不良所致。粪便呈糊状,一般每日3-4次,常无脓血及粘液,病变位于结肠远端常有粘液血便
三、腹块 由于肠壁或肠系膜增厚、肠粘连、肠系膜淋巴结肿大,内瘘或局部脓肿形成,故常可于右下腹扪及包块,比较固定,边缘不很清楚,有压痛。
四、瘘管形成 为本病的特征性体征,病变肠段的溃疡向周围组织与脏器穿透易形成内外瘘。内瘘可通向其他肠段、肠系膜、膀胱、输尿管、阴道和腹膜后等处,外瘘系经腹壁、肛门周围通向体外。肠段之间瘘管形成常导致腹泻加重,营养障碍和全身情况恶化。瘘管通向组织和器官常因粪便污染而发生感染,如腹膜后脓肿膀胱阴道炎症。腹壁外瘘常因腹部手术而诱发。
五、肛门直肠周围病变 部分病人有肛门周围瘘管、脓肿肛裂等病变,约四分之一的病人这些病灶存在多年才出现腹部症状。
六、全身表现 约三分之一的病人有间歇性低热或中等度发热,偶有高热。严重者可有贫血、消瘦、低蛋白血症及水电解质紊乱。
七、肠外表现 部分病人有鹅口疮性口炎、结节性红斑、杆状指、皮肤溃疡、关节炎和肝肿大等。
【并发症】
肠梗阻为最常见,其次腹腔或腹膜后脓肿肠道大出血及吸收不良综合症。中毒性巨结肠远比溃疡性结肠炎发生率为低。
【实验室及其他检查】
一、血液检查 常有贫血、白细胞增多、红细胞沉降率加速。病变有活动者血清溶菌酶浓度可增高,血清钾、钙、白蛋白均可降低。
二、粪便检查 隐血试验常呈阳性。有吸收不良综合征者粪便脂肪含量常增加。病变累及左侧结肠、直肠者,粪便可有粘液和脓血。
三、胃肠x线钡餐检查 是诊断本病的重要方法,病变为节段性分布,常以回肠未端与右侧结肠为主,病变部粘膜皱襞粗乱,可见卵石样充盈缺损,肠轮廓不规则,其边缘可呈小锯齿状。典型的x线征象回肠未段肠腔狭窄而管壁僵直呈一细条状称线样征。由于肉芽肿发生及/或溃疡形成,使肠壁纤维组织增生,造成疤痕收缩,可见局限性环状狭窄,单发或多发,其上方肠段亦扩张,如有瘘管形成则出现钡剂分流现象。
四、纤维结肠镜检查 对全结肠及回肠未端病变有诊断价值。镜下可见肠粘膜呈慢性炎症,铺路石样表现,有多数匐行沟槽样纵行溃疡,肠腔明显狭窄,病变肠段之间的粘膜正常。活组织检查可发现粘膜下微小肉芽肿。
【诊断与鉴别诊断】
诊断 对青壮年患者有慢性反复发作的右下腹疼痛、腹泻、腹部压痛、肿块等表现,特别在x线胃肠检查发现病变主要在回肠未段与邻近结肠,或同时有其他肠段的节段性病变者可考虑本病。纤维结肠镜检查及活检有非干酪性肉芽肿等病变时可作出诊断。
根据世界卫生组织提出临床病理概念,日本消化病学会拟订了本病的诊断标准。①非连续性或区域性病变;②病变粘膜呈铺路石样或纵行溃疡;③全层性炎症病变,伴有肿块或狭窄;④结节样非干酪性肉芽肿;⑤裂沟或瘘管;⑥肛门病变,有难治性溃疡、非典型肛瘘肛裂。具有上述①②③者为疑诊,再加上④⑤或⑥之一可以确诊。有①②③中的二项,加上④也可确诊。
本病应与下列疾病相鉴别:
一、肠结核 多数有肠外结核,且结核菌素试验可呈阳性,x线钡餐检查病变无节段性分布,很少有铺路石征和瘘管形成,抗结核治疗有效。
二、回盲部肿瘤 年龄在40岁以上,病情呈进行性发展,右下腹肿块质地坚硬,x线钡剂灌肠检查显示回盲部充盈缺损。纤维结肠镜和活组织检查可获确诊。
三、溃疡性结肠炎 见表2-8-1
表2-8-1 克隆病溃疡性结肠炎的鉴别

克 隆 病溃疡性结肠炎
症状与体征发热常见较少见
腹痛较重,常在右下腹或脐周较轻,常在左下或下腹
腹块常见罕见
粪便一般无粘液,脓血常有粘液,脓血
里急后重少见常见
中毒性巨结肠少见可有
x线检查受累肠段回肠末段与邻近结肠为主,节段性受累直肠、乙状结肠为主,常向上扩展,结肠受累连续性
肠腔狭窄多见较少见
瘘管形成多见少见
直肠结肠镜检部位可见近端结肠病变,少数累及直肠常见直肠乙状结肠病变
正常粘膜见于病变肠段之间病变弥漫,其间无正常粘膜
粘膜病变卵石样,有较深的沟槽样溃疡细颗粒状,有糜烂与浅溃疡
粘膜脆性一般不增加增加,触之易出血
炎性息肉可见常见
活检病理肠壁炎症全壁性主要在粘膜与粘膜下层
肠腺隐窝脓肿少见多见
非干酪性肉芽肿多见
癌 变少见可见

四、急性兰尾炎 出现腹泻者少见,右下腹压痛局限于麦氏点,少数克隆病合并急性兰尾炎,常需手术方能确诊。
五、其他 尚应和血吸虫病慢性菌痢、肠阿米巴,小肠淋巴瘤等进行鉴别。
【治疗】
本病的内科治疗原则及用药和溃疡性结肠炎大致相同。
一、一般治疗 有活动期病变者宜卧床休息,给高热量易消化、富营养饮食。严重病人应予补液,纠正脱水和电解质平衡失调,静脉高营养疗法或鼻饲要素饮食。腹痛可用抗胆碱能药物,如颠茄制剂、普鲁本辛等。腹泻者可用钙剂和试用消胆胺,贫血者补充维生素b12、叶酸或输血。血清蛋白过低者可给静脉输血清白蛋白、水解蛋白。
二、水杨酸偶氮磺胺吡啶(sasp) 对本病有一定疗效,用法参照本篇第七节(溃疡性结肠炎)。
三、肾上腺糖皮质激素 适用于本病的活动期,对控制症状有效。用法参照溃疡性结肠炎。病变以左半结肠为主者亦可用激素保留灌肠。有腹腔化脓感染及瘘管形成者不宜使用。
四、其他 为控制肠道继发感染要选用庆大霉素、氨苄青霉素等,针对肠道厌氧菌感染可给甲硝唑400mg,每日三次口服,长期服此药一般无严重副作用。慢性持续或反复发作的病例,特别是对肾上腺皮质激素治疗无效的患者,可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤,每日2mg/kg。近来有报道用环胞素a治疗本病,疗效好。
五、手术治疗 因术后的复发率高,故手术适应证限于肠穿孔、完全性肠梗阻、下消化道大出血、瘘管及脓肿形成,经内科治疗无效的中毒巨结肠及疑有结肠癌等。一般采用回肠造瘘术或全结肠切除术。
【预后】
本病经治疗后可好转或自行缓解。但多数病人迁延不愈,反复发作,预后不佳。

克隆病是一种病因不明的、主要位于回肠末段的亚急性或慢性炎性病变,但也常累及结肠以及胃肠道其他部位,但后者十分罕见。
克隆病常呈慢性隐袭性发病,主要表现有腹痛腹胀腹泻恶心、进行性厌食、低热和体重减轻。有的病人甚至不能确定自己何时起病,而在发生肠梗阻、消化道出血、肠穿孔和肠瘘等情况后才被诊断。腹痛多为阵发性绞痛,少数为隐痛,位于脐周和下腹部,较多偏右下腹,进食后加重,禁食或少食后减轻。可扪及病变肠段或附近充气肠段,并有局部压痛。腹泻一般并不严重,每天2~5次,腹泻发作呈间歇性或连续性。粪便为不消化的水样便或软便,脓血便或大出血不多见,而直肠肛管部病变可使粪便带脓血。少数病人无腹泻而有便秘克隆病的肠外表现,如口腔溃疡、关节炎、眼虹膜睫状体炎结节性红斑等的发生率高于溃疡性结肠炎(简称溃结)。
本病的诊断主要根据其临床表现,结合:
(1)粪化验检查;
(2)x线检查;
(3)纤维内镜检查。
克隆病的处理和保养原则大体上同溃结相似。克隆病初发病人与溃结一样,经内科治疗后大多获得较好效果,但多数病例具有缓解、复发、进展和并发症发生的一个长期或反复的过程。据国外统计70%~80%病人最终需手术治疗。由于病变易复发,有的病人甚至接受多次手术。与之相比,溃结急性中毒性巨结肠、肠穿孔、大出血以及慢性并发症需手术者不到20%,在有的报道中还要低得多。
治疗和保养 小肠克隆病,尤以伴有广泛溃疡和瘘管者,特别要强调饮食营养,因为这种病变大大影响营养素的吸收。
急性发作期不宜大量进食,应通过肠外补充来保证足够的热卡、蛋白质、必需脂肪酸、维生素和矿物质等的供应。要避免刺激性和不易消化的食品。有腹泻腹胀的病人宜限制食物中纤维摄入,如含粗纤维较多的蔬菜和瓜果类。不能耐受脂肪者(克隆病常有脂肪吸收障碍所致脂肪泻)宜食用中链(6~10个碳链脂肪酸)脂肪(特殊饮食配用中链的油脂)。严重消化和吸收不良的病人可给予“要素饮食”,即无渣、低脂、富含各种维生素和适量矿物质的食品(国内外已有多种制品可供选用);对这种饮食病人不需经过“费力的”消化即能吸收几乎全部必需的养料。在严重克隆病急性活动期(尤其有并发症者)或在手术治疗准备期,可予禁食,并代以“完全肠外营养疗法”,即经静脉滴注全部营养要素。总之,急性活动期的克隆病病人都应住院诊治。
抗炎、抗菌药物 水杨酸偶氮磺胺吡啶(sasp)和抗生素的应用指征和方法同溃结。此外,甲硝唑(灭滴灵)除了具有抑制肠内厌氧菌繁殖以外,还有抑制肉芽肿形成的作用,剂量为0.25~0.5克,每天3次口服、7~10天为一疗程,可间断应用。在溃结一节中提到的sasp衍生药物也可替换sasp使用。
肾上腺皮质激素 泼尼松类药物抑制炎性反应的作用能使80%的疾病活动期病人得到近期缓解,但长期应用并不一定能防止复发。使用激素的指征:
(1)经一般治疗无效;
(2)急性发作期;
(3)有严重关节炎、眼和皮肤并发症;
(4)手术后症状复发。要注意长期应用激素有发生穿孔和肠出血的可能,但并不多见。应用泼尼松的口服量同溃结治疗;一旦急性期症状被控制,宜即逐步减少至最低有效量,维持剂量一般在每天10~20毫克之间,可维持较长时间。
免疫抑制剂和调节剂 应用原理同溃疡性结肠炎。有人认为6-巯基嘌呤对克隆病有较好疗效,持续服用有助于防止复发;剂量为每天1~2毫克/千克体重,可1次或分2~3次服,连服7~10天后,视情况逐渐减至维持量每天0.5~0.75毫克/千克体重。硫唑嘌呤有相似效果,用药量和方法相同。两种药服用过程中,都要密切复查外周血白细胞和血小板。此外,环孢素口服和灌肠也有效。
外科手术 对无法解除的肠梗阻、肠穿孔、脓肿肠瘘管、危及生命的肠出血、输尿管梗阻、并发癌肿以及对内科积极治疗无效的病例都需采取手术治疗。