系统性红斑狼疮是一种较常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。
【病因及发病机理】
病因尚不清楚，可能与多种因素有关。
一、遗传　sle的发病有家族倾向，患者近亲发病率高达5－12％，同卵挛生中发病（69％）远较异卵生为高（3％），抗核抗体在患者家族中阳性率较正常人高。组织兼容复合体抗原（hla）的研究提示，hla－a1、b8、b15、b19等表型均在sle患者中增加。
二、感染　应用电子显微镜观察到，在狼疮肾炎的内皮细胞内有“病毒包涵体”，皮肤、血管内皮、淋巴细胞内也能发现类似的包涵体，某些sle患者可见麻疹病毒、风疹病毒、腮腺病毒、eb病毒的抗体滴度增高。sle动物膜型nzb／nzwf小鼠组织中可分离出c型病毒，但在人中未能证实。
三、激素　大部分sle患者为育龄妇女，男女之比至少为1：7－9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。
四、环境　日光和紫外光照射能使sle全身和皮肤症状加重，日光过敏见于20－40％患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。
五、药物　服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起药物性狼疮，其症状与自发sle相似，但血清补体正常，无抗双链dna抗体和sm抗体，极少发生肾炎和中枢神经损害，停药后症状和自身抗体消失。药物作为半抗原，引起药物过敏，有加重sle的可能。
关于sle的发病机理研究颇多，下列结果均证实该病属体内免疫功能障碍的自身免疫性疾病。
一、sle患者可查到多种自身抗体　如抗核抗体，抗单链、双链dna 抗体，抗组蛋白抗体，抗rnp抗体，抗sm抗体等。以上均属抗细胞核物质（抗原）的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。
二、sle主要是一种免疫复合物病　这是引起组织损伤的主要机理。在70％患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫复合物沉积。多脏器的损伤也多是免疫复合物沉积于血管壁后引起。在胸水、心包积液、滑液、脑脊液和血液中均能查到免疫复合物。免疫复合物最主要是由dna和抗dna抗体形成。
三、免疫调节障碍在sle中表现突出　大量自身抗体产生和丙种球蛋白升高，说明b细胞高度增殖活跃。t淋巴细胞绝对量虽减少，但t辅助细胞百分比常减少，而t抑制细胞百分比增加，使t4／t8比例失调。近年研究发现，白介素Ⅰ、白介素Ⅱ在sle中皆减少，α干扰素增多而r干扰素减少或增多。sle是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。
【临床表现】
一、全身症状　起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
二、皮肤和粘膜　皮疹常见，约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％，毛发易断裂，可有斑秃。15－20％患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12％。少数患者病程中发生带状疱疹。
三、关节、肌肉　约90％以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝、足、髁、腕关节均可累及。关节肿痛多呈对称性。约半数患者有晨僵。x线检查常无明显改变，仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛、无力是常见症状。
四、肾脏　约50％患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等，电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常，依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（fpln），弥漫增殖型（严重型）（dpln），膜型（mln），系膜型（微小变型）（mesln）。各型的临床、转化、恶化、缓解、预后及死亡率各不相同，详见于表8－2－1。
表8－2－1　狼疮性肾炎的病理类型与临床现象和病程的关系

系统性红斑狼疮是一种累及关节、肌腱和其他结缔组织及器官的自身免疫性疾病。
该病可引起不同的人，不同的组织或器官发生炎症。病情的轻重取决于出现和侵蚀器官的抗体数量和种类，从症状轻微到致人彻底衰竭。大约90％的系统性红斑狼疮患者是不到30岁的年轻女性。但是儿童，尤其是女孩，还有老年男女性均可发病。
偶尔，一些心血管药物如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺和β-受体阻滞剂等可引起狼疮样综合征，在停用上述药物后症状会自行消失。
【症状】
系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类要比其他疾病多得多，并且这些抗体还伴随着其他一些未知的因子，决定了症状的发展方向。因此，每个患者的症状的严重程度以及预后都千差万别。
该病可造成患者很轻微的症状或逐步加重的症状，可致残或致死。比如，如果患者体内仅产生影响皮肤的抗体，那么就可能仅出现一些轻微的皮肤症状，通过避免晒太阳等措施即可缓解皮肤损害。但这些抗体有时也可造成严重的皮肤损害而导致毁容。
因症状多样化，红斑狼疮可与许多疾病产生相似之处，如关节的结缔组织受累导致的关节炎与类风湿性关节炎相似；当患者大脑受侵袭时产生的症状又可与癫痫或某些精神疾病相混淆。
虽然系统性红斑狼疮是一种慢性、迁延性疾病，但却会经常地间歇发作。是什么激发了它的发作，易感因素是什么，目前尚不清楚，太阳光可能是其中的因素之一。
患者的初发症状一般是发热，高热可突然发生。发热和类似感冒的不适感可时有时无，持续数年之久。大约90％的患者有关节炎症状，多年的关节炎症状最突出，从间歇的轻微疼痛发作到多个关节严重的关节炎，这使许多患者回忆起儿童时期的生长痛。长期的关节炎症可导致畸形和关节及周围组织的永久性损害，但骨骼却不会像类风湿性关节炎那样被侵蚀。
皮肤损害多见，一般出现在面部、颈部、前胸和肘部。最特征性的表现是在鼻背及面颊出现蝶形红斑。这些环状、突起的红斑可扩大，但很少发生水疱或溃疡，口腔溃疡也常见。患者手掌的侧方可出现条纹状红斑，一直延伸到手指，指甲周围也会出现红斑和水肿。疾病活跃时有脱发现象。约50％狼疮患者的皮肤对光线高度敏感，阳光直射极易造成皮肤灼伤或使皮损加重。
偶尔，炎症可造成胸膜腔积液，胸膜炎使患者深呼吸时感到胸部疼痛。狼疮造成的心包积液和心包炎可产生更严重的、持续的胸痛。在儿童、青少年或黑人狼疮患者常出现全身淋巴结肿大。约10％的患者可出现脾大。
神经系统受累后引起头痛、性格改变、惊厥和类似痴呆的症状如思考困难等。脑卒中较少出现。实验室检查可发现尿中有蛋白或红细胞，表明由肾小球肾炎（系统性红斑狼疮造成的一种常见的肾脏炎症）引起的肾脏损害已发生。如果肾脏损害进一步加重，会导致恶性高血压和致命的肾功能衰竭。狼疮患者肾脏损害的早期诊断和治疗，能有效预防肾功能衰竭的发生。
狼疮的特征
·面部皮疹
·皮肤出现皮疹
·对太阳光过敏
·口腔溃疡
·肺、心脏或其他器官有积液
·关节炎
·肾功能障碍
·白细胞或血小板计数减少
·神经或大脑功能障碍
·血中抗核抗体阳性，更特异的是抗双链dna抗体阳性
·贫血
【诊断】
系统性红斑狼疮的诊断主要依据症状。因为症状多种多样，尤其是年轻女性患者，故从症状相似的疾病中鉴别出狼疮往往是比较困难的。
实验室检查有助于确诊。抗核抗体可以出现在几乎所有的系统性红斑狼疮患者的血中，但因这种抗体也可在其他疾病出现，因此，如果查出了抗核抗体，应接着检查有无抗双链dna抗体。这些抗体的大量出现对诊断系统性红斑狼疮几乎是特异的，但不是所有的患者都会出现这些抗体。抽血测补体水平（免疫系统内的一组蛋白质）并检测其他抗体有助于预测疾病是否活跃以及病程。
通过查血和小便可确定狼疮是否引起了肾脏损害。另外，肾组织活检有助于制定治疗计划。
【预后和治疗】
因狼疮的病程无法预料，因而预后的个体差异很大。疾病可呈慢性过程且反复复发，无症状期也常持续数年。妇女绝经后该病很少再发作。在过去的20年里预后有了明显提高。如果炎症早期得到及时治疗和控制，一般预后较好。
如果因服用药物引起狼疮症状，应立即停止服药，症状即可消除，虽然有时完全恢复需数月之久。治疗方法取决于受累器官以及病情的轻重。轻型狼疮是以发热、关节炎、皮疹、轻度心肺症状和头痛等为特征；重型狼疮则可引起危及生命的血液系统疾病、广泛心肺损害、明显肾脏损害、四肢脉管炎、胃肠道或严重的神经系统功能障碍。
轻型狼疮只需简单治疗甚至不需治疗。非类固醇抗炎药可缓解关节疼痛。在某些狼疮患者出现血液高凝倾向时可口服小剂量阿司匹林，大剂量使用会对肝脏不利。羟氯喹、氯喹或阿的平有时可联合使用，有助于缓解关节和皮肤症状。
重型狼疮需立即使用强的松等皮质类固醇激素，服用的剂量和时间取决于受累器官情况。免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺，可通过抑制自身免疫反应来达到治疗效果。对合并有严重肾脏损害、神经障碍或脉管炎的患者，应联合使用激素和免疫抑制剂。
一旦炎症得到控制，医生应定出长期使用抑制炎症最有效的最小药物剂量。当患者症状得到控制或实验室检查结果好转时，强的松用量必须逐渐减少。在治疗过程中经常会有复发，对于大多数患者而言，强的松用量最终可被减少或完全停止使用。
系统性红斑狼疮的患者，外科手术或妊娠会使情况进一步复杂化，需要严密的医疗监护。流产和产后病情往往会加重。

系统性红斑狼疮（见第51节）是一种自身免疫性疾病，女性患者为男性患者的9倍。在妊娠期，红斑狼疮可以首次发病或者病情恶化，也可能出现病情改善。妊娠如何影响狼疮病程发展，很难预测。但是，大多数在分娩后病情可以突然加剧。
患红斑狼疮的妇女，常常发生反复流产，中期妊娠死胎，胎儿宫内生长迟缓以及早产。偶尔，母亲红斑狼疮的并发症，如肾脏损害、高血压或心脏病，也会影响到胎儿或新生儿。
红斑狼疮孕妇产生的有害抗体可以通过胎盘导致胎儿心动过缓、贫血、血小板和白细胞降低。但这些抗体在胎儿出生几周后逐渐地消失；抗体产生的影响也随之而消失。

系统性红斑狼疮（简称sle）是一种常见的自身免疫性疾病。女性发病为主，且多数为突然起病，并引起全身多个脏器发病，但也有仅以皮肤病变为主的。病人常出现关节痛，还可伴肌肉疼痛，秃发很常见，特别是前额部脱发，并不时有新的短发长出，参差不齐，医学上称为“狼疮发”。重的整个头发可脱落。脸上可出现蝴蝶状红斑；罕见口唇糜烂，有的在肩、四肢、背部、胸部和颈部出现红斑。脸部红斑可因阳光或人工紫外线照射后而诱发或加重。双手指遇冷后会发紫发白伴疼痛，冬天尤明显。口腔中反复出现溃疡。解出的小便像泡沫一样。如果检查小便会发现里面有大量蛋白或红细胞。有的还伴水肿。可出现心慌、气急、咳嗽和不能平卧，胸部拍片检查会发现心脏增大或胸腔里有液体积聚，心电图检查也有异常发现。还有的可出现自发性齿龈出血、皮肤瘀斑、瘀点。化验血中红细胞、白细胞和血小板均可下降。部分病人一开始就可出现呕吐、腹痛、腹泻或便秘。大约一半病人可出现淋巴结肿大。有的还会突然晕倒，像“羊癫疯”样发作，或者突然辨不清方向或亲人，记忆力及计算能力均丧失。个别还出现看物体模糊不清。女性病人会出现月经不规则，或月经量增多，怀孕妇女在头3个月里流产机会增多，死胎和早产的可能性增大，分娩后病情加重。上述一些现象先后出现或同时出现几种，都要警惕系统性红斑狼疮，并应就医，作进一步检查。一旦确诊为该病，应该严格按医嘱治疗。
系统性红斑狼疮通过正规的治疗可使之控制和缓解。常用的药物有泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤和氯喹等。应按医嘱把药物用足，病情好转时，切记不能随意减药，特别是泼尼松，应在医生指导下逐渐减药，以防复发。
在配合治疗时应注意以下几方面：
（1）避免阳光或紫外线照射，外出时应戴遮阳帽或撑伞，因该病病人对阳光和紫外线很敏感，如不注意避光，会诱发或加重病情；
（2）避免寒冷对手足的刺激，避免着凉，感冒可加重病情，甚至诱发难以治愈的感染；
（3）饮食宜清淡，易消化，避免辛辣和油炸食品。不吃香菇和香菜；
（4）补钙，特别是长期或大剂量用激素治疗的病人，容易出现骨无菌性坏死，适当补钙，可预防之；
（5）常饮菊花茶，尤其对口腔溃疡者，因菊花有清热解毒作用，有利口腔溃疡愈合，但每天1～2克为宜；
（6）该病病人并非不可生育，但一定要在病情控制6～12个月之后，激素用量在每天15毫克以下，才能怀孕。怀孕后应受到有关专科医生监护，以保母婴双安全。
（蔡正平）